免疫性血小板减少症---侯淑萍PPT课件.ppt

原发性免疫性血小板减少症 PrimaryImmuneThrombocytopenia ITP濮阳市油田总医院儿科侯淑萍 1 概念 临床特点为皮肤 黏膜自发性出血和束臂实验阳性 血小板减少 出血时间延长和血块收缩不良 2 3 4 病因与发病机制 1 血小板相关抗体产生 PAIgG 5 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核 巨噬细胞 Fc受体 6 抗体不但使血小板破坏增多 还造成巨核细胞增殖和成熟障碍 7 2 免疫功能异常 8 9 临床表现1 发病年龄多见于1 5岁小儿2 季节春季发病率较高3 感染史急性患儿于发病前1 3周常有病毒感染史 10 4 出血皮肤 瘀点 瘀斑 分布不均 四肢多黏膜 鼻出血 牙龈出血 月经过多 血小板严重减少 20 109 L 可有严重内脏出血 包括颅内出血 5 贫血和轻度肝脾肿大 11 实验室检查除血小板外 目前没有任何实验室检查可作为ITP的确诊依据 1 血常规 除确定血小板数量外 血小板形态 白细胞和红细胞的数量和形态有助于鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板减少症 12 1 血常规血小板减少血小板 100 109 L出血轻重与血小板数多少有关 血小板 50 109 L时可见自发性出血 20 109 L出血明显 10 109 L时出血严重 血小板大小不等 可见大型血小板 颗粒减少 白细胞数及分类正常 13 2 骨髓检查巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 新诊断和持续性ITP巨核细胞数量正常或增多 慢性型巨核细胞数量明显增多 以幼稚型为主 血小板生成减少 红系和粒系正常 14 慢性ITP骨髓象巨核细胞明显增多 以幼稚型巨核细胞为主 15 颗粒型巨核细胞 16 3 血小板抗体测定主要是PAIgG增高 可有血小板相关补体 PAc3 阳性 单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法 特异性敏感性较高 有助于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少 4 其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查 17 6 止血和凝血象出血时间延长 凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性 18 诊断排他性诊断 若疗效不佳 需重新评估 根据临床表现和实验室检查 参考以下标准 1 广泛的出血累及皮肤 黏膜及内脏2 至少2次化验血小板计数减少3 脾脏不增大或仅轻度增大4 排除继发性血小板减少症 19 ITP分型 1 新诊断ITP 病程小于3个月 2 持续性ITP 病程3 12个月 3 慢性ITP 病程大于12个月 20 鉴别诊断1 急性白血病2 再生障碍性贫血3 过敏性紫癜 出血性斑丘疹 对称分布 血小板数正常4 继发性血小板减少性紫癜 21 治疗目的血小板 20 109 L 无活动性出血表现 可先观察随访 不予治疗 如有感染 需抗感染治疗 一般治疗 22 2 一线治疗 血小板 20 109 L和 或 伴活动性出血 一般无需血小板输注 1 肾上腺皮质激素首选 每日泼尼松1 5 2mg kg 最大不超过60mg 天 分次口服 23 2 大剂量静脉丙种球蛋白主要作用 封闭单核 巨噬细胞FC受体 中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应 抑制抗体产生常用剂量每日0 4g kg 连续3 5天静脉滴注 或每次0 8 1g kg静脉滴注 必要时次日再用一次 必要时可以重复 副作用少 偶有过敏反应 24 3 抗 D免疫球蛋白用于Rh D 阳性的ITP患儿 提升PLT作用明显 又称抗Rh蛋白 主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体 常用剂量每50 75 g kg 静脉注射 连用1 3天 副作用 轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性 25 3 二线治疗一线治疗无效病例需对诊断再评估 进一步除外其他疾病 26 1 药物治疗a 大剂量地塞米松每日0 6mg kg 静脉滴注 连用4天 每4周一个疗程 酌情使用4 6疗程 监测血压 血糖 保护胃黏膜 b 抗CD20单克隆抗体 利妥昔单抗 标准剂量方案375mg m2 静脉滴注 每周1次 共4次 小剂量方案100mg m2 静脉滴注 每周1次 共4次 一般在首次注射4 8周内起效 大多耐受良好 可出现血清病 使用半年内注意获得性体液免疫功能低下 27 1 药物治疗c 促血小板生成剂 重组人血小板生成素 TPO 1ug kg d 14d d 免疫抑制剂 28 2 脾切除 骨髓巨核细胞增多方可考虑 有效率约70 适应证 经以上正规治疗仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者 病程 1年 年龄 5岁 有反复严重出血 药物无效 或依赖大剂量激素维持 30mg d 病程 3年 血小板持续 30 109 L 有活动性出血 年龄 10岁 药物无效者 4 有使用糖皮质激素的禁忌症 29 4 ITP紧急治疗血小板输注适应证 危及生命的出血 同时甲泼尼松龙冲击10 30mg kg d共用3d和 或 静脉输注丙球1g kg d连用2d 以减少输入血小板破坏 30 ITP疗效判断 1 完全反应 治疗后血小板 100 109 L 无出血表现 2 有效 治疗后血小板 30 109 L 且比基础血小板增加2倍 无出血表现 3 激素依赖 需持续使用皮质激素 使血小板 30 109 L避免出血 4 无效 治疗后血小板 30 109 L 血小板熟增加不到基础值的2倍 有出血表现 疗效判断时 至少检测2次血小板 间隔7天以上 31 预后 预后良好 80 90 的病例在12个月内PLT恢复正常 10 20 发