执业考试儿科要点 11.doc

第十三单元泌尿系统疾病一、小儿泌尿系统解剖生理特点（一）小儿泌尿系统解剖特点1.肾脏：婴儿肾脏位置较低，其下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平，2岁以后始达髂嵴以上。右肾位置稍低于左肾。2岁以内健康儿童腹部触诊时容易扪及肾脏。婴儿肾脏表面呈分叶状，至24岁时，分叶完全消失。2.输尿管：婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。3.膀胱：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上，顶入腹腔而容易触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。4.尿道：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期35cm），且外口暴露而又接近肛门，易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性感染。（二）小儿泌尿系统生理特点1.胎儿肾功能：胎儿于12周末，由于近曲小管刷状缘的分化及小管上皮细胞开始运转，已能形成尿液。但此时主要通过胎盘来完成机体的排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育。2.肾小球滤过率（GFR）：新生儿肾皮质肾小球发育不良，由于心搏出量小、动脉血压低所致肾灌注不足，肾入球与出球小动脉阻力高及滤过膜面积小，故新生儿出生时肾小球滤过率比较低，为20ml（min1.73m2），仅为成人的14，早产儿更低，36个月时为成人的12，612个月时为成人的34，2岁时达成人水平，故不能有效地排出过多的水分和溶质。血肌酐作为反映肾小球滤过功能的常用指标，由于身高和肌肉发育等影响，不同年龄有不同的正常参考值。3.肾小管重吸收和排泄功能新生儿肾小管功能尚不成熟，故葡萄糖肾阈较低，易发生糖尿。近端肾小管重吸收钠能力不足，如入量不足，可致低钠血症；新生儿血浆中醛固酮水平较高，有利于保钠，但肾小管调节能力有限，过多输入钠离子可致钠、水潴留。生后10天内，血钾水平高，排钾能力有限，故有高钾血症倾向，应避免钾离子的输入。4.浓缩和稀释功能新生儿及幼婴由于肾小管功能不成熟，髓袢较短，尿素形成量少及抗利尿激素分泌相对不足，故尿浓缩功能降低。婴儿每由尿中排出1mmol溶质所需水分为成人的23倍。幼婴脱水时尿渗透压最高不超过700mmolL，而成人可达1400mmolL。故入量不足时易发生脱水，甚至诱发急性肾功能不全。新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmolL，但因GFR较低，利尿速度慢，大量水负荷或输液过快时易出现水肿。5.酸碱平衡功能新生儿及婴幼儿时期易发生酸中毒，主要原因有：肾小管重吸收HCO-3能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为1922mmolL；肾小管分泌H+、NH3能力低；尿中磷酸盐排泄量少，故排出可滴定酸的能力有限。6.肾脏的内分泌功能肾脏是一个重要的内分泌器官，它可以产生肾素、前列腺素、促红细胞生成素、1，25（OH）2D3、激肽释放酶、利钠激素等，对血压、水电解质平衡、红细胞生成和钙磷代谢起重要作用。新生儿血浆肾素、血管紧张素和醛固酮均等于或高于成人；前列腺素合成速率较低；促红细胞生成素在胎儿期合成较多，生后随血氧分压的增高而合成减少。婴儿血清1，25（OH）2D3高于年长儿。（三）小儿排尿及尿液特点1.排尿次数：93%新生儿在生后24小时内排尿，99%在生后48小时内排尿。生后头几天，每日排尿仅45次；婴幼儿排尿次数较多，每日1020次，应视为正常生理表现；学龄前和学龄期，每日排尿67次，与成人相仿。2.每日尿量：儿童尿量个体差异较大。正常新生儿生后48小时正常尿量一般为13ml（kgh）；若尿量1.0ml（kgh）时为少尿，尿量0.5ml（kgh）时为无尿。正常婴儿每日尿量400500ml，幼儿为500600ml，学龄前儿童为600800ml，学龄儿童为8001400ml；若每日尿量，学龄儿童400ml，学龄前儿童300ml，婴幼儿200ml时即为少尿，每日尿量50ml时为无尿。另一判断标准是：无论年龄，若每日尿量250mlm2时即为少尿，每日尿量150mg24小时，或4mg（m2h），或为100mgL，定性检查为阳性时异常。（5）尿细胞和尿管型：正常儿童新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞 3个HP，白细胞5个HP，偶见透明管型。12小时尿细胞计数（Addis计数）：红细胞50万，白细胞100万，管型10.7mmolL或30mg/dl）。（四）并发症1.感染：为最常见的并发症，可为上感、支气管炎、肺炎、丹毒和蜂窝织炎，尤应警惕原发性腹膜炎，也可见到带状疱疹、水痘和真菌性肠炎等。2.电解质紊乱：“三低”即低钠、低钾和低钙血症，尤应警惕低钠血症及低血容量休克。3.血栓形成：以肾静脉血栓最为多见，典型表现为突发腰痛，血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍，少尿甚至发生肾衰竭。但大部分病例为亚临床型，无明显症状。例题：男性，5岁。因肾病综合征人院做肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢浮肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是A.伴发肾石症B.原有膜性肾病加重C.伴发泌尿系肿瘤D.肾静脉血栓形成E.泌尿系结核病答疑编号500843130108：针对该题提问正确答案D答案解析肾病综合征高凝状态致血栓形成发生率较高，常见肾静脉血栓形成。发生率为1.8%。表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿；有些患儿可能突发急性肾功能不全，B超下有些可见单肾增大。4.急性肾衰竭：可因肾前性、特发性或病理转归所致。5%微小病变型肾病综合征可并发急性肾衰竭。5.肾上腺危象：由于皮质激素用药不当或发生感染或应激状态，体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低甚至休克，易致死亡。（五）诊断标准1.肾病综合征的诊断标准（2000年修订）：大量蛋白尿：定性+，1周内3次，定量50mg（kgd），持续2周以上。低白蛋白血症：血浆白蛋白 5.7mmol/L。不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，可轻可重。上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。例题：诊断小儿肾病综合征的必备条件是A.大量蛋白尿，高脂血症B.明显水肿，高脂血症C.大量蛋白尿，明显水肿D.低蛋白血症，明显水肿E.低蛋白血症，大量蛋白尿答疑编号500843130109：针对该题提问正确答案E2.临床分型诊断（1）单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感。（2）肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下四项中的一项或多项：2周内分别3次以上离心尿检，RBC10个HPF，并证实为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压，学龄前儿童12080mmHg，学龄儿童13090mmHg，并除外糖皮质激素等所致者。肾功能不全，血BUN10.7mmolL，并除外由于血容量不足等所致者。血补体（C3）反复或持续降低者。肾炎型肾病常对皮质激素耐药或呈部分效应。例题：不符合单纯性肾病的临床表现是A.全身浮肿B.大量蛋白尿C.低白蛋白血症D.肉眼血尿E.高胆固醇血症答疑编号500843130110：针对该题提问正确答案D男孩，5岁。眼睑水肿2周就诊。查体：Hb 97g/L，尿蛋白（+），尿红细胞（+），尿比重1.026，血白蛋白27gL.，胆固醇9.8mmolL，C3 460mgL。该患儿最可能的诊断是A.急进性肾炎B.慢性肾炎急性发作C.急性肾盂肾炎D.单纯性肾病E.肾炎性肾病答疑编号500843130111：针对该题提问正确答案E答案解析患儿以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为主要表现，同时血清补体C3水平下降，伴镜下血尿，肾炎性肾病诊断成立。（六）治疗治疗原则：系统、正规、长期、个体化治疗；治疗内容：对症治疗，降蛋白尿治疗，防止慢性化发展；治疗方法：采用以糖皮质激素为主的综合治疗。1.一般治疗：一般提倡尽可能过正常生活，除显著水肿，或并发感染，或严重高血压外，一般不需卧床休息。饮食限制与急性。肾炎时相似，显著水肿和严重高血压时应短期限制水、盐摄入，不应长期低盐或无盐饮食。现主张供给适量蛋白，1.52.0g（kgd），以高生物效价的动物蛋白为宜。2.利尿治疗：轻者口服利尿剂；重者可快速静脉滴注6%低分子右旋糖酐，每次1015mlkg，然后静脉使用呋塞米，每次12mgkg。一般勿用或慎用血浆和无盐白蛋白。3.防治感染：加强护理，提高机体免疫功能，避免过劳。预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。4.糖皮质激素疗法 泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。（1）泼尼松短程疗法：泼尼松2mg（kgd），最大量60mgd，分34次口服，共4周；4周后改为1.5mgkg，隔日晨顿服，共4周；全疗程共8周，骤然停药。短疗程病例易复发，适用于初治病例，国内少用。（2）泼尼松中、长程疗法：适用于初治及复治病例，国内提倡本方案。前4周与短程疗法相同。若开始治疗4周内蛋白尿转阴，则自尿蛋白转阴后至少巩固2周方开始减量，按上述剂量改成隔日晨顿服，继续用4周，以后每24周减量1次，直至停药；若开始治疗4周后蛋白尿未转阴，则继续足量用至尿蛋白转阴后巩固2周，一般不超过8周，以后按上述剂量改成隔日晨顿服，继续用4周，以后每24周减量1次，直至停药。总疗程达到6个月为中程疗法；达到9个月为长程疗法。（3）激素疗效判断：足量激素治疗8周后，方可进行判断：激素敏感（完全效应）：足量泼尼松治疗8周尿蛋白转阴。激素耐药（无效应）：足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍阳性。激素依赖：对激素敏感，但减量或停药4周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，并重复2次以上者。肾病复发（包括反复）：指尿蛋白由阴转阳，并持续2周。肾病频复发：指肾病病程中半年内复发2次；或1年内复发3次。（4）甲泼尼龙冲击疗法：适用于对口服糖皮质激素治疗无效应和频复发的难治性肾病。方法是将该药1530mg（kgd），最大量1.0gd，加入10%葡萄糖100250ml中，12小时静滴，每日1次，连用3天为1疗程，后续泼尼松2mgkg，隔日晨顿服；必要时隔12周可重复使用12个疗程。5.免疫抑制剂的应用：适用于频复发、激素依赖、激素耐药者及不能耐受激素的病例。常和较小剂量糖皮质激素并用。常用药物有：（1）环磷酰胺（CTX）：口服剂量2.02.5mg（kgd），分3次口服，疗程812周，累积量200mgkg。冲击疗法剂量0.50.75g（m2次），加入生理盐水或葡萄糖液100250ml中，12小时静脉滴入，每月1次，连用6次，必要时再酌加23次，累积量150200mgkg。或者剂