儿科考试重点一期修改稿.doc

申明：这份重点是我依照自己画的弄出来的，里面有些东西还是有点不详尽，如果有什么问题可以告诉我，我再改改。不详的地方大家提出来，我帮忙加进去。我是依照第七版弄的，仅供参考，不负任何责任哦！最后说一句：手都打断了！生理性体重下降：生后1周内因奶量摄入不足、水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降，或称生理性体重下降。营养性维生素D缺乏佝偻病临床表现：主要是骨骼的改变、肌肉松弛和神经精神症状。临床可分为初期、活动期、恢复期及后遗症期。一般症状：多汗、易激惹、夜惊、夜啼、枕秃骨骼改变： 头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟 胸部：肋骨串珠、赫氏沟、鸡胸、漏斗胸 脊柱：后凸、侧弯 骨盆：扁平 四肢：手脚镯、腿的畸形牙齿：延迟、排列紊乱肌肉表现：肌肉松弛（蛙腹、脐疝）。 肠壁肌张力减弱。 易便秘、学步困难其他：生长发育落后、条件反射减弱营养性维生素D缺乏佝偻病治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日50g100g（2000IU4000IU），或1,25-(OH)D30.5g2.0g，一月后改预防量400IU/日。大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且采用大剂量治疗佝偻病的方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果。因此大剂量治疗应有严格的适应症。当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万IU30万IU一次，3个月后改预防量。治疗1个月后应复查，如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维生素D佝偻病鉴别。除采用维生素D治疗外，应注意加强营养，保证足够奶量，及时添加转乳期食品，坚持每日户外活动。营养性维生素D缺乏佝偻病预防：营养性维生素D缺乏性佝偻病是自限性疾病，一旦婴幼儿有足够时间户外活动，可以自愈。有研究证实日光照射和生理剂量的维生素D（400IU）可治疗佝偻病。因此，现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。1围生期 孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素D以及其他营养素的食物。妊娠后期适量补充维生素D（800IU/日）有益于胎儿贮存充足维生素D，以满足生后一段时间生长发育的需要。2婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充。出生1个月后可让婴儿逐渐坚持户外活动，冬季也要注意保证每日12小时户外活动时间。有研究显示，每周让母乳喂养的婴儿户外活动2小时，仅暴露面部和手部，可维持婴儿血25-(OH)D3浓度在正常范围的低值（11ngdl）。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量；足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，均补充至2岁。夏季阳光充足，可在上午和傍晚户外活动，暂停或减量服用维生素D。一般可不加服钙剂，但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现：1隐慝型 血清钙多在1.751.88mmol/L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神经肌肉 而引出下列体征。面神经征（Chvostek sign ）：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面 颊部（第7脑神经孔处），引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性；腓反 射（peroneal reflex ）：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为 腓反射阳性；陶瑟征（Trousseau sign ）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒 张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属陶瑟征阳性。 2典型发作 血清钙低于1.75mmol/L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。惊厥：突然 发生四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上， 发作时间长者可伴口周发绀。发作停止后，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1 日数次，甚至多至1 日数十次。一般不发热，发作轻时仅有短暂的眼球上窜和面肌抽动，神志清楚；手足搐搦：可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈 腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。 喉痉挛：婴儿见多，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚 至死亡。三种症状以无热惊厥为最常见。新生儿（neonate ，newborn ）系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。新生儿分类：新生儿分类有不同的方法，分别根据胎龄、出生体重、出生体重和胎龄的关系及出生后周 龄等。 1根据胎龄分类 胎龄（gestational age，GA ）是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示。足月儿（full term infant ）：37周GA42周（259293天）的新生儿； 早产儿（preterm infant ）：GA37周（259天）的新生儿；过期产儿（post-term infant ）：GA42周（294天）的新生儿。 2 根据出生体重分类 出生体重（birth weight ，BW ）指出生1小时内的体重。低出生体重 (low birth weight ，LBW)儿：BW2500g 的新生儿，其中BW1500g称极低出生体重（very low birth weight，VLBW ）儿，BW4000g 的新生儿。 3 根据出生体重和胎龄的关系分类见（图7-1 ）小于胎龄 （small for gestational age，SGA ） 儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下；适于胎龄（appropriate for gestational age，AGA ）儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间；大于（1arge for gestational age，LGA ）儿：婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以 上。我国15城市不同胎龄新生儿出生体重值见表7-1 。 4 根据出生后周龄分类 早期新生儿（early newbom ）：生后1周以内的新生儿，也属于 围生儿。其发病率和死亡率在整个新生儿期最高，需要加强监护和护理；晚期新生儿（late newborn ）：出生后第2周至第4周末的新生儿。5 高危儿（high risk infant ） 指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。常见于以下情况：母亲疾病史：母有糖尿病、感染、慢性心肺疾患、吸烟、吸毒或酗酒史，母亲为Rh阴性血型，过去有死胎、死产或性传播病史等；母孕史：母年龄40岁或20秒，伴心率100次/分及发绀。中性温度（neutral temperature ）是指使机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。Apgar评分系统：内容包括皮肤颜色（appearance ）、心率（pulse ）、对刺激的反的反应（grimace ）、肌张力（activity ）和呼吸（respiration ）五项指标； 新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy ，HIE ）临床表现：新生儿黄疸分类：1生理性黄疸（physiologicaljaundice ） 由于新生儿胆红素代谢特点，约5060的足 月儿和80的早产儿出现生理性黄疸，其特点为：一般情况良好。足月儿生后23天出现黄疸，45天达高峰，57天消退，但最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后35天出现，57天达高峰，79天消退，最长可延迟到34周。每日血清胆红素升高85mol/L（5mg/dl）或，每小时221mol/L（12.9mg/dl）、早产儿257mol/L（15mg/dl），或每日上升85mol/L （5mg/dl ）； 或每小时上升0.85mol/L（0.5mg/dl ）黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl ）。若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸。母乳性黄疸，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内，使肠道内未结合胆红素生成增加有关，见于母乳喂养儿，黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退有助于诊断。新生儿溶血病并发症：胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，早产儿更易发生。多于生后47天出现症状，临床将其分为4期。1 警告期 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约1224小时。2痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热（多与抽搐同时发生）。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续1248小时。 3恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此期约持续2周。 4后遗症期 胆红素脑病四联症：手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动作；眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼。听觉障碍：耳聋，对高频音失听。牙釉质发育不良：牙呈绿色或深褐色。此外，也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和 流涎等后遗症。 风湿热病理：1急性渗出期 受累部位如心脏、关节、皮肤等结缔组织变性和水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润；心包膜纤维素性渗出，关节腔内浆液性渗出。本期持续约1个月。 2 增生期 主要发生于心肌和心内膜（包括心瓣膜），特点为形成风湿小体 （Aschoff小体），小体中央为胶原纤维素样坏死物质，外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞（风湿细胞）。风湿细胞呈圆形或椭圆形，含有丰富的嗜碱性胞浆，胞核有明显的核仁。此外，风湿小体还可分布于肌肉及结缔组织，好发部位为关节处皮下组织和腱鞘，形成皮下小结，是诊断风湿热的病理依据，表示风湿活动。本期持续约34个月。3 硬化期 风湿小体中央变性和坏死物质被吸收，炎症细胞减少，纤维组织增生和疤痕形成。心瓣膜边缘可有嗜伊红性疣状物，瓣膜增厚，形成疤痕。二尖瓣最常受累，其次为主动 脉瓣，很少累及三尖瓣。此期约持续23个月。此外，大脑皮层、小脑、基底核可见散在非特异性细胞变性和小血管透明变性。风湿热诊断标准：Jones诊断标准包括3个部分：主要指标；次要指标；链球菌感染的证据。川崎病病理：本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下： 期：约19天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 期：约1225天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 期：约2831天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 期：数月至数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。川崎病治疗中静脉注射丙种球蛋白（IVIG）的作用机制（找不到）：剂量为12 g/kg于812小时静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。应同时合并应用阿司匹林，剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好，可重复使用12次，但约12 的病例仍然无效。应用过IVIG 的患儿在个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。腹泻病（diarrhea）是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。“生理性腹泻”：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。近年来发现此类腹泻可能为乳糖 不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。腹泻病的发病机制：导致腹泻的机制有：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质“渗透性”腹泻；肠腔内电解质分泌过多“分泌性”腹泻；炎症所致的液体大量渗出“渗出性”腹泻；及肠道运动功能异常“肠道功能异常”性腹泻等。但在临床上不少腹泻并非由某种单一机制引起，而是在多种机制共同作用下发生的。腹泻补液总体原则（液体疗法主要原则）：补液通常对低渗性脱水补2/3张含钠液；等渗性脱水补1/2张含钠液；高渗性脱水补1/31/5张含钠液，如临床上判断脱水性质有困难，可先按等渗性脱水处理。补液的速度取决于脱水程度，原则上应先快后慢。哮喘是由多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等）和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症导致气道反应性的增加，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。气道慢性炎症被认为是哮喘的本质。哮喘的基本特征（我认为就是病理生理）：哮喘死亡患儿的肺组织呈肺气肿，大、小气道内填满黏液栓。黏液栓由黏液、血清蛋白、炎症细胞和细胞碎片组成。显微镜显示支气管和毛细支气管上皮细胞脱落，管壁嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润，血管扩张和微血管渗漏，基底膜增厚，平滑肌增生肥厚，杯状细胞和黏膜下腺体增生。气流受阻是哮喘病理生理改变的核心，支气管痉挛、管壁炎症性肿胀、黏液栓形成和气道重塑均是造成患儿气道受阻的原因。1支气管痉挛 急性支气管痉挛为速发型哮喘反应，是IgE依赖型介质释放所致（型变态反应），包括肥大细胞释放组胺、前列腺素和白三烯等。2管壁炎症性肿胀 抗原对气道刺激后624 小时发生的气道直径减小，是微血管通透性和漏出物增加导致气道黏膜增厚和肿胀所致。伴随或不伴随平滑肌收缩，为迟发型哮喘反应。3黏液栓形成 主要发生于迟发型哮喘，黏液分泌增多，形成黏液栓，重症病例黏液栓广泛阻塞细小支气管，引起严重呼吸困难，甚至发生呼吸衰竭。4气道重塑 因慢性和反复的炎症损害，可以导致气道重塑（airway remodelling），表现为气道壁增厚和基质沉积、胶原沉积，上皮下纤维化，平滑肌增生和肥大，肌成纤维细胞增殖及黏液腺杯状细胞化生及增生，上皮下网状层增厚，微血管生成。气道高反应（airway hyperresponsiveness，AHR）是哮喘的基本特征之一，指气道对多种刺激因素，如过敏原、理化因素、运动和药物等呈现高度敏感状态，在一定程度上反映了气道炎症的严重性。气道炎症通过气道上皮损伤、细胞因子和炎症介质的作用引起AHR。哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态（哮喘持续状态，status asthmaticus ）。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困难、大汗淋漓和烦躁不安，甚至表现出端坐呼吸、语言不连贯、严重发绀、意识障碍及心肺功能不全的征象。肺炎（pneumonia）是指不同病原体或其他因素（如吸入羊水、油类或过敏反应）等所引起的肺部炎症。重症肺炎由于严重的缺氧及毒血症，除呼吸系统改变外，可发生循环、神经和消化等系统功能障碍。肺炎合并心衰诊断标准：肺炎合并心衰的表现：呼吸突然加快60次/分。心率突然180 次/分。突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长。以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者。心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大。尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。具备前5 项即可。诊断为肺炎合并心力衰竭。肺炎并发症：1脓胸（empyema）临床表现为：高热不退；呼吸困难加重；患侧呼吸运动受限；语颤减弱；叩诊呈浊音；听诊呼吸音减弱，其上方有时可听到管性呼吸音。当积脓较多时，患侧肋间隙饱满，纵隔和气管向健侧移位。胸部X线（立位）示患侧肋膈角变钝，或呈反抛物线阴影。胸腔穿刺可抽出脓液。2脓气胸（pyopneumothorax） 肺脏边缘的脓肿破裂与肺泡或小支气管相通即造成脓气胸。表现为突然呼吸困难加剧，剧烈咳嗽，烦躁不安，面色发绀。胸部叩诊积液上方呈鼓音，听诊呼吸音减弱或消失。若支气管破裂处形成活瓣，气体只进不出，形成张力性气胸，可危及生命，必须积极抢救。立位X线检查可见液气面。3肺大泡（pneumatocele） 由于细支气管形成活瓣性部分阻塞，气体进的多、出的少或只进不出，肺泡扩大，破裂而形成肺大泡，可一个亦可多个。体积小者无症状，体积大者可引起呼吸困难。X线可见薄壁空洞。 以上三种并发症多见于金黄色葡萄球菌肺炎和某些革兰阴性杆菌肺炎。肾小球肾炎的主要临床表现：急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状仅发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。1前驱感染90病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经13 周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前612 天（平均10 天）多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前1428 天（平均20 天）。2典型表现 急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。（1）水肿：70的病例有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部，重者23 天遍及全身，呈非凹陷性。（2）血尿：5070患者有肉眼血尿，持续12 周即转显微镜下血尿。（3）蛋白尿：程度不等。有20可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。（4）高血压：3080病例有血压增高。（5）尿量减少：肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。3严重表现 少数患儿在疾病早期（2 周之内）可出现下列严重症状：（1）严重循环充血：常发生在起病1 周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。（2）高血压脑病：由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。也有人认为是由脑血管扩张所致。常发生在疾病早期，血压突然上升之后，血压往往在150160 mmHg/100110 mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。（3）急性肾功能不全：常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续35 日，不超过10 天。4非典型表现（1）无症状性急性肾炎：为亚临床病例，患儿仅有显微镜下血尿或仅有血C3 降低而无其他临床表现。（2）肾外症状性急性肾炎：有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，此时尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3 水平明显降低。（3）以肾病综合征表现的急性肾炎：少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。肾病综合征的四大特征：临床有以下四大特点：大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿。以上第、两项为必备条件。激素敏感型肾病（steroid-responsive NS）：以泼尼松足量治疗8 周尿蛋白转阴者；激素依赖型肾病（steroid-dependent NS）：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2 次以上者先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，可根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类： 1左向右分流型（潜伏青紫型） 2右向左分流型（青紫型） 3无分流型（无青紫型） 左向右分流型（潜伏青紫型）的共同表现：正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。艾森门格综合征：当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森门格综合征。法洛四联症的临床表现：1青紫 为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。2蹲踞症状 患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。3杵状指（趾） 患儿长期处于缺氧环境中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。4阵发性缺氧发作 多见于婴儿，发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。体格检查时，患儿生长发育一般均较迟缓，智能发育亦可能稍落后于正常儿。心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4 助间可闻及级粗糙喷射性收缩期杂音，此为肺动脉狭窄所致，一般无收缩期震颤。肺动脉第二音减弱。部分患儿可听到亢进的第二心音，乃由右跨之主动脉传来。狭窄极严重者或在阵发性呼吸困难发作时，可听不到杂音。有时可听到侧支循环的连续性杂音。发绀持续6 个月以上，出现柱状指（趾）。常见的并发症为脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。P2亢进及减弱的发生原因（诊断书）：S2增强：肺循环阻力增高或血流量增多时，肺动脉压力增高，S2的肺动脉瓣部分（P2）亢进，可向胸骨左缘第3肋间传导，但不向心尖传导，如肺源性心脏病、左向右分流的先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等）、二尖瓣狭窄伴肺动脉高压等。S2减弱：由于体循环或肺循环阻力降低、血流减少、半月瓣钙化或严重纤维化时均可分别导致第二心音的A2或P2减弱，如低血压、主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄。正常的情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁（serum iron， SI）；其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力（totoal iron binding capacity，TIBC）。贫血按细胞形态分类：根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果而将贫血分为四类（表15-1）。缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。铁代谢的特点：出生前、后铁代谢特点（1）胎儿期铁代谢特点：胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕后期3 个月获铁量最多，平均每日约4 mg。故足月儿从母体所获得的铁足够其生后45 个月内之需；而未成熟儿从母体所获得的铁较少，容易发生缺铁。当孕母严重缺铁，由于母体TfR的代偿性增加和胎盘摄铁能力的下降，可影响胎儿获取铁量。（2）婴幼儿期铁代谢的特点：足月新生儿体内总铁约75 mg/kg，其中25为贮存铁。生后由于“生理性溶血”释放的铁较多，随后是“生理性贫血”期造血相对较低下，加之从母体获取的铁一般能满足4 个月之需，故婴儿早期不易发生缺铁。但早产儿从母体获取铁少，且生长发育更迅速，可较早发生缺铁。约4 月龄以后，从母体获取的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴儿主食人乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体之需，贮存铁耗竭后即发生缺铁，故6 个月2 岁的小儿缺铁性贫血发生率高。（3）儿童期和青春期铁代谢特点：儿童期一般较少缺铁，此期缺铁的主要原因是偏食使摄取的铁不足，或是食物搭配不合理使铁的吸收受抑制；肠道慢性失血也是此期缺铁的原因。青春期由于生长发育迅速而对铁的需要量增加，初潮以后少女如月经过多造成铁的丢失也是此期缺铁的原因。营养性巨幼细胞贫血治疗：1一般治疗 注意营养，及时添加辅食；加强护理，防止感染。2去除病因 对引起维生素B12和叶酸缺乏的原因应予去除。3维生素B12和叶酸治疗 有精神神经症状者，应以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。维生素B125001000g一次肌注；或每次肌注100g，每周23 次，连用数周，直至临床症状好转、血象恢复正常为止。当有神经系统受累表现时，可予每日l mg，连续肌注2 周以上；由于维生素B12吸收缺陷所致的患者，每月肌注l mg，长期应用。用维生素B12治疗后67 小时骨髓内巨幼红细胞可转为正常幼红细胞；一般精神症状24 天后好转；网织红细胞24 天开始增加，67 天达高峰，2 周后降至正常；精神神经症状恢复较慢。叶酸口服剂量为每次5 mg，每日3 次，连续数周至临床症状好转、血象恢复正常为止。同时口服维生素C有助叶酸的吸收。服叶酸12 天后食欲好转，骨髓中巨幼红细胞转为正常；24 天网织红细胞增加，47 天达高峰；26 周红细胞和血红蛋白恢复正常。因使用抗叶酸代谢药物而致病者，可用亚叶酸钙（calc-leucovorin）治疗。先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸剂量应增至每日1550 mg才有效。化脓性脑膜炎和结核性脑膜炎脑脊液的特点：化脑：脑脊液典型病例表现为压力增高，外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多，1000106/L，但有20的病例可能在250106/L以下，分类中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低，蛋白显著增高。结脑：脑脊液外观呈毛玻璃样，白细胞数多500106/L，分类以单核细胞为主，薄膜涂片抗酸染色和结核菌培养可帮助诊断确立。原发综合征由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成.结核菌素(PPD)试验阳性的临床意义：阳性反应见于：接种卡介苗后。年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌。婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大。强阳性反应者，表示体内有活动性结核病。由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于10 mm增至大于10 mm，且增幅超过6 mm时，表示新近有感染。麻疹黏膜斑（Koplik斑）：是麻疹早期具有特征性的体征，一般在出疹前12天出现。开始时见于下磨牙相对的颊黏膜上，为直径约0.51.0 mm的灰白色小点，周围有红晕，常在12天内迅速增多，可累及整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜，于出疹后逐渐消失，可留有暗红色小点。麻疹典型临床表现：（1）潜伏期：大多为618天(平均10天左右)。潜伏期末可有低热、全身不适。（2）前驱期：也称出疹前期，常持续34天。主要表现为：发热：多为中度以上，热型不一。在发热同时出现咳嗽、喷嚏、咽部充血等上呼吸道感染症状，特别是流涕、结膜充血、眼睑水肿、畏光、流泪等明显的眼、鼻卡他症状是本病特点。麻疹黏膜斑（Koplik斑）：是麻疹早期具有特征性的体征，一般在出疹前12天出现。开始时见于下磨牙相对的颊黏膜上，为直径约0.51.0 mm的灰白色小点，周围有红晕，常在12天内迅速增多，可累及整个颊黏膜并蔓延至唇部黏膜，于出疹后逐渐消失，可留有暗红色小点。部分病例可有一些非特异症状，如全身不适、食欲减退、精神不振等。婴儿可有呕吐、腹泻等消化系统症状。偶见皮肤荨麻疹、隐约斑疹或猩红热样皮疹，在出现典型皮疹时消失。（3）出疹期：多在发热34天后出皮疹，此时全身中毒症状加重，体温可突然高达4040.5，咳嗽加剧，伴嗜睡或烦躁不安，重者有谵妄、抽搐。皮疹先出现于耳后、发际，渐及额、面、颈部，自上而下蔓延至躯干、四肢，最后达手掌与足底。皮疹初为红色斑丘疹，呈充血性，疹间可见正常皮肤，不伴痒感。以后部分融合成片，色加深呈暗红。此期肺部可