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妊娠滋养细胞疾病 Gestationaltrophoblasticdisease GTD 妇产科陈庭惠 概念 这是一组与妊娠有关的 来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 良性滋养细胞疾病恶性滋养细胞疾病 葡萄胎 完全性部分性 侵蚀性葡萄胎绒毛膜癌胎盘滋养细胞疾病 妊娠滋养细胞疾病 葡萄胎 Hydatidiformmole HM 一 概念 葡萄胎来自胚胎滋养细胞 是一种滋养细胞疾病 特点是绒毛间质水肿变性 形成大小不等的水泡 大至 cm直径 小的似米粒 水泡间有细蒂成串 形状似葡萄故名 又称良性葡萄胎 完全性 整个宫腔充满水泡状组织 见不到胎儿 胎盘及附属物 只见滋养细胞增生 部分性 部分胎盘绒毛变成水泡状 能见到胚胎或死亡后的胎儿组织 能见到滋养细胞增生 分类 二 发病率 欧美国家少见东南亚一带 日本 菲律宾等 较多见 我国各省均有发生 真正发病率少见报道 原因为统计时以住院分娩数作统计 三 病因 真正发病原因不清楚近年研究发现葡萄胎发生与染色体变异有关完全性葡萄胎染色体通常为46 XX 少数为46 XY 两部分均来自父体 其原因是卵子核染色体因某种原因失去活性丢失 双精子受精 少数为单倍体精子复制而来 空卵受精 23 X 23 Y 自身复制 46 XX 23 X 46 XY 部分性葡萄胎染色体通常是三倍体 69 XXX 69 XXY 是一个正常卵子和双精子受精所致或一个正常卵子受精一个减数分裂错误的精子 23 X 23 X 23 X 69 XXX 46 XY 69 XXY 23 X 三 病因 四 病理 大体观 特点 病变局限于宫腔内 不侵入子宫肌层 见有绒毛结构 不发生转移 四 病理 镜下观 完全性葡萄胎 滋养细胞不同程度增生 增生明显者容易恶变 绒毛间质水肿呈水泡样 间质消失 绒毛中血管消失 部分性葡萄胎 能见到部分正常的绒毛 病变绒毛同葡萄胎 间质能见到毛细血管 滋养细胞增生较轻 以上特征中 以滋养细胞增生最重要 与恶变有关 四 病理 卵巢黄素化囊肿 卵巢受大量HCG刺激 发生囊性变 当葡萄胎被清除后 黄素囊肿可自行消失 五 临床表现 1 停经后阴道流血 患者均有停经史4 37W不等 多数在停经8 14W出现阴道流血 出血多少不定 时出时止 反复发作 连绵不断 伴有贫血 可有大量流血 如见到水泡状物排出对诊断有帮助 子宫异常增大 变软 多大于停经月份其原因 绒毛水肿变性 宫腔积血少数患者子宫大小与停经月份相符或仅小于停经月份 卵巢黄素化囊肿 双侧卵巢可发生囊性增大 大的如拳头 小的镜下可见 囊内含澄清液体 原因可能是大量的HCG刺激卵巢 使卵泡过度黄素化 囊性变 一般无症状 偶因急性扭转发生急腹症 孕吐 妊高征 早孕反应发生早 重 少数病人可在24W前发生蛋白尿 水肿 高血压症状 正常妊娠很少在孕20W前出现妊高征 甲亢 少数病人发生心慌 气短 研究发现滋养细胞细胞可产生绒毛促甲状腺素 HCT 葡萄胎清除后症状即消失 6 贫血与感染 由于反复出血 可造成贫血 抵抗力低下 宫口开大易有上行感染 可发生低热 低血红蛋白 WBC升高 六 诊断 1 症状 体征 停经 阴道流血 早孕反应 贫血 子宫大于停经月份 黄素囊肿 平脐 孕5月 大小子宫无胎动 摸不到胎体 无胎心2 血 尿HCG测定 葡萄胎时 由于滋养细胞大量增生 分泌大量HCG 比正常妊娠相同月份高 且是过度增高 持续时间长 3 B超 宫腔内见到 落雪状 图像 无胎儿图像 无心管搏动 4 超声多普勒探测胎心 正常妊娠孕6周可听到原始心管搏动 孕12周100 能探及心音 七 鉴别诊断 1 流产 相同点 停经 阴道流血 HCG B超检查葡萄胎无孕囊 子宫大于停经月份 2 双胎 相同点 子宫大于相应孕周 HCG升高 单纱上能够泰无阴道流血 八 处理 1 吸宫术 葡萄胎一经确诊 应尽快清除宫腔内容物 术前应被削 输液 术中注意扩张宫颈至8号 防止子宫穿孔 取贴近子宫壁组织送病检 能反映滋养细胞增生情况 2 全子宫切除术 适应症 1 年龄 40岁 随年龄增加 恶变机会增大4 6倍 2 HCG相当高者 无生育要求或随访困难者 以小葡萄胎为主者 恶变率高 提示滋养细胞增生活跃 根据北京协和医院资料 切除子宫 恶变机会并不减少 原因为子宫虽已切除 但进入血液循环或其它器官的滋养细胞仍可恶变 八 处理 3 黄素囊肿的处理 刮宫后3个月内可自行消退 如发生扭转 时间短时可在腹腔镜下抽吸囊液后自行复位 坏死者 可切除一侧附件 4 预防性化疗问题 约10 20 葡萄胎发生恶变高危因素 1 年龄 岁 恶变几率大 倍 2 滋养细胞高度增生 HCG异常高者 3 刮宫前子宫异常增大 4 刮宫后不规则阴道流血持续存在 排除残留 5 无条件随访者 九 随访 清宫术后血HCG 次 W转阴后1次 月 6次以后1次 半年 2年避孕2年 最好用避孕套 IUD不宜 避孕药不宜 五 鉴别诊断 六 临床分期 国内分期 I期 局限于子宫II期 转移至宫旁 阴道III期 转移至肺IV期 远处转移 七 治疗 恶性滋养细胞肿瘤 GTT 是唯一用化疗能治愈的妇科肿瘤 侵葡可达98 治愈 绒癌可达80 原则 以化疗为主 手术为辅的综合治疗 1 化疗 5 FU KSM EMA CO治愈标准 HCG转阴连续3次病灶消失后巩固2 3疗程 随访5年无复发为治愈 2 手术治疗 次广泛子宫切除术 可缩短疗程 宜待病情控制 子宫缩

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