矮小症ppt课件.ppt

矮小症 矮小症定义矮小症病因矮小症诊断矮小症治疗矮小症护理 矮小症定义 身高低于同年龄 同性别 同地区平均儿童身高的2个标准差 2SD 身高低于同年龄 同性别 同地区儿童的第三百分位 身材矮小定义 百分位法即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大排序 列出不同百分位数值 一般将身高标准分为第3 10 25 50 75 90 97百分位 第25 75百分位属于中等高度 第75 90百分位属于偏高 第97百分位以上属于超高 第3 25百分位属于偏矮 第3百分位以下属于矮小 儿童生长和身高评价 矮小症的病因 导致矮身材的病因甚多 其中不乏交互作用者 亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今尚未阐清 导致儿童矮身材主要病因分为非内分泌缺陷性矮身材家族性特发性矮身材 体质性青春发育期延迟 营养不良性内分泌缺陷性矮身材 垂体发育异常 生长激素缺陷 生长激素释放缺陷 生长激素受体缺陷 胰岛素样生长因子1 IGF1 缺陷颅脑损伤 脑浸润病变其他小于胎龄儿 精神心理性矮身材 性早熟 染色体畸变 骨骼发育障碍 慢性系统性疾病等 矮小症的病因 生长激素缺乏症特发性矮小性早熟甲状腺功能减退先天性软骨发育不全宫内发育迟缓体质性发育迟缓特纳综合征精神 心理障碍性矮 1 询问病史出生情况 胎龄 娩出方式 身长和体重 有无窒息 畸形等情况母孕史 询问母亲的胎次 产次 妊娠及生产史 孕期健康状况 曾患疾病 接触风疹史 饮酒 吸烟史 分娩产程及经过 胎盘大小形状和组织状态 自然流产史等家族史 父母及所有成员的身高情况 父母的青春发育史饮食情况 喂养和食欲情况 精神心理的不良因素 患儿有无受歧视虐待或环境中存在影响患儿精神心理的不良因素 诊断步骤 2 体格检查身体的测量方法应标准 包括身高 体重 坐高 指距 头围 皮下脂肪厚度特别检查的项目 1 外观 鼻根部是否扁平 阴茎是否短小 2 是否有Turner症状 3 两上肢伸展长 身高10cm以上 多为病理性矮小症 4 第二性征发育情况 5 有无心脏杂音 肝 脾是否肿大 有无贫血 肌肉的发育 肌张力 诊断步骤 3实验室检查对疑为体质性青春期延迟矮小及垂体多功能障碍者可进行LHRH 促黄体激素释放激素 和HCG 人绒毛膜促性腺激素 激发试验生长激素刺激试验生长激素 胰岛素样生长因子 1轴 GH IGF 1 胰岛素样生长因子 1 IGF1 胰岛素样生长因子结合蛋白 3 IGFBP3 颅脑磁共振显象 MRI MRI可清楚显示蝶鞍容积大小 垂体前 后叶大小及异位等 对诊断GH缺乏症有重要意义B超卵巢子宫 诊断步骤 3实验室检查血常规 血沉 电解质 肝功能 包括乙肝 丙肝抗体测定 肾功能 甲状腺功能 T3 T4 TSH 性激素 黄体生成素 LH 卵泡刺激素 FSH 睾酮 雌二醇等检查细胞染色体检查 排除Turner综合症 诊断步骤 3实验室检查X线检查 骨的发育贯穿于全部生长发育 因此是评价生物年龄或成熟度的良好指标 通常选用左侧腕骨进行X线摄片来观察骨化中心发育情况 若患儿体格不均称疑有骨骼病变时 应进一步检查X线 诊断步骤 男14岁 男6岁 治疗 1 病因消除 矮身材儿童的治疗措施取决于其病因 治疗原发病 补充相应营养元素 改善生活习惯 消除精神心理性障碍 患儿在相关因素被消除后 其身高增长率即见增高 治疗 2 西药治疗 生长激素 基因重组人生长激素 常用剂量是0 1 0 15IU kg d 每周0 23 0 35mg kg 对青春发育期患儿 Turner患儿 小于胎龄儿 特发性矮身材和某些部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为0 15 0 20IU d 每周0 35 0 46 注 WHO标注生长激素1 30IU 用法 每晚睡前皮下注射1次 常用注射部位为大腿中部1 2的外 前侧面 备注 每次注射应更换注射点 避免短期内重复而引致皮下组织变性 疗程 生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定 通常不宜短于1 2年 过短时患儿的获益对其终身高的作用不大 治疗 3禁忌症生长激素的禁忌症骨骺已闭合白的矮小症进展或复发的颅内肿瘤患者白血病 糖尿病等 治疗 4生长激素副作用注射部位局部反应 红斑或红肿轻度水肿 肝功能异常良性颅内压增高甲减或亚临床甲减血糖升高股骨头滑脱 坏死男性乳房发育 多为自限性诱发肿瘤的可能性 护理 1了解三个 年龄 的概念及其意义在儿童成长发育的诊治过程中 我们需要区分三个 年龄 的概念 生活年龄 CA 也叫日历年龄 是由出生年月日决定的 即一年一岁 身高年龄 HA 是指一定身高的在正常人群平均身高对应的生活年龄 骨骼年龄 BA 又称生物年龄 是表示人的生长发育 成熟 衰老程度的标志 护理 1了解三个 年龄 的概念及其意义如果儿童的骨骼与身材均处于低水平 即骨骼落后 身材亦矮小 则该儿童将来可以发育为正常者 属晚发育或生长激素缺乏 如果儿童骨骼落后 而身高中等或偏高 则该儿童可能发育成为高身材者 如果儿童骨骼较高 而身材却矮则将来很可能成为矮身材者 如果儿童骨骼和身高均处于高水平 则该儿童生长潜力不大 最终未必成为高身材 属早发育 者 护理 2了解影响孩子身高的因素1 均衡的营养孕母要注意饮食均衡 为胎儿健康成长作好准备 避免早产 低体重儿等先天不足 出生后尽量做到母乳喂养 至少6个月 4个月后逐渐添加辅食 合理喂养 挑食厌食及饮食无规律均影响孩子长高 营养过剩肥胖儿童及常服营养品引起性早熟的孩子不易长高每天要保证喝250 500毫升牛奶 1 2个鸡蛋 适量的各种肉类 谷类及水果蔬菜 护理 2了解影响孩子身高的因素2 合理的运动 运动可以促进血液循环 加速新陈代谢 使骨骼组织供血增加 加速骨骼发育生长 此外 室外活动使孩子获得较长时间的阳光照射 促进机体维生素D的合成 有利于钙的吸收 可促进长高 弹跳运动如跳绳 跳高 跳远及全身运动如篮球 排球 羽毛球 也有助于长高 护理 了解影响孩子身高的因素3 充足的睡眠睡觉可使大脑神经 肌肉等放松 解除机体疲劳 另一方面 80 的生长激素在睡眠中分泌 孩子深睡后体内生长激素分泌旺盛 因而充足的睡眠有利于孩子长高一般幼儿期应保持12 14小时睡眠 学龄前期应保持11 12小时 学龄期应保持10 11小时睡眠 青春期也应有9 10小时睡眠 护理 2了解影响孩子身高的因素4 愉悦的精神现代心理学家研究认为精神 情绪等因素可影响长高 平和愉悦的环境可以让孩子健康成长 父母离异 家庭吵闹等会使孩子自悲 孤僻 烦躁 食欲不振等影响发育 5 及时治疗疾病 护理 3生长激素激发试验流程可乐定激发试验 口服可乐定 剂量按4ug kg计算 分别于0 30min 60min 90min 120min取血1 1 5ml 注意不要振动 口服