星形细胞瘤.doc

星形细胞瘤星形细胞瘤为最常见得神经上皮性肿瘤，据文献报道占颅内肿瘤得1326%，占胶质瘤的21.151.6%，男性多于女性，男：女 2：1。星形细胞瘤可发生在任何年龄，而发病高峰在3140岁，故多见于青壮年。星形细胞瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，一般成人多见于大脑，儿童多见于幕下。（一）病理肿瘤位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显的边界。多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮层，向内可破坏深部结构，亦可经胼胝体超过中线侵犯对侧大脑半球。肉眼观察质地灰白色或灰红色。质地多较硬。约半数左右肿瘤呈部分囊性变，囊液淡黄透明。蛋白含量较高，静置易自凝，称为Froin征阳性。囊性变的肿瘤称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大的囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的。此种我们称为“瘤在囊内”。根据病理形态，星形细胞瘤分为3种类型，即原浆型、纤维型和肥胖细胞型。1）原浆形星形细胞瘤：是最少见的一种类型，主要见于大脑，多位于颞叶。质软。显微镜下肿瘤细胞体积较大，胞浆饱满。核呈圆形，大小一致，核分裂少见。细胞的形态和分布都很均匀，填充于嗜酸性间质中，无胶质纤维。肿瘤常有变性，形成囊肿。2）纤维型星形细胞瘤：最常见，在儿童多见于小脑、脑干，在成人多见于大脑。由纤维性星形细胞构成，分化好，生长慢。肿瘤质地坚韧，有时状如橡皮。3）肥胖细胞型星形细胞瘤：这类肿瘤生长较快，比较少见。大多位于大脑半球。肿瘤呈灰红色、质软，呈浸润性生长。间变性星形细胞瘤又称为恶性星形细胞瘤，肿瘤细胞间变程度在星形细胞瘤与多行性胶质母细胞瘤之间。WHO分级为级。主要见于大脑内，瘤体较的较大，有时侵犯几个脑叶或超过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质较软，在脑内浸润性生长，有囊性变和小灶性出血或坏死灶。瘤细胞密集，核形态不同，染色体深染，核分裂多见。附WHO分级WHO分级WHO命名毛细胞型星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤多行性胶质母细胞瘤（二）临床表现肿瘤生长缓慢，病程较长。自出现症状至就诊时间平均2年，有的可长达10年。临床症状包括一般症状和局部症状。前者主要起决于颅内压增高，后者起决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。一般症状：肿瘤的不断生长占据颅内空间或者阻塞脑脊液循环通路，造成脑积水和脑水肿。脑脊液回流吸收障碍等均可造成颅内压增高。（正常颅内容积比脑组织约大10%，当脑体积增加810%时尚可能无颅高压症状出现，而当颅内占位病变占据150以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。）大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高症状。小脑的星形细胞瘤由于较早地影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状。脑干的星形细胞瘤进展快，病程短，早期出现颅神经损害和锥体束征，而颅内压增高症状常出现于晚期。颅内压增高症状：头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、头颅扩大和生命体征的改变。局部症状：1）大脑半球星形细胞瘤：约60%有癫痫发作。肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，有些病例以癫痫为首发症状。可于数年后才出现颅内压增高症状及局灶症状。癫痫发作的形式与肿瘤部位有关，额叶多为大发作，中央区及顶叶多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。额叶肿瘤侵犯范围广泛，特别是侵及胼胝体至对侧半球者常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退，定向能力及计算能力下降等。在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。在顶叶下部角回及缘上回者可有失读、失算、失用及命名障碍。在颞枕叶累及视觉通路者可能幻视或视野缺损。约有20%病人无局部症状。肿瘤发展至晚期，出现头痛、呕吐、视力减退等颅内压增高表现。2）第三脑室星形细胞瘤：不多见，约占脑星形细胞瘤的3%。病人主要表现为颅内压增高症状。当肿瘤侵及下丘脑及视神经交叉，产生尿崩、肥胖、偏盲等症状。3）视神经星形细胞瘤：约占脑星形细胞瘤2%，几乎都发生于儿童，主要症状为视力减退、眼球向外、向下突出。发生于颅内者可有不规则的视野缺失。眼底检查多为原发性神经萎缩。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍及脑积水。X线视神经孔摄片可见病侧视神经孔扩大。CT可见视神经呈梭形肿大，位于眶内或颅内，有时呈哑铃状。4）脑干星形细胞瘤：占脑星形细胞瘤的2%，大多发生于20岁以下的儿童或青少年。病变多位于桥脑，早期出现患侧颅神经麻痹及对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展至两侧时，则出现双侧体征。CT上可见脑干增粗，左右不对称及出现低密度或混合密度的肿瘤病灶。5）小脑星形细胞瘤：占脑星形细胞瘤的25%。60%位于小脑蚓部和第四脑室，40%位于小脑半球。病人多属儿童或青少年，男女之比为2:1。肿瘤位于小脑半球者表现患侧肢体共济失调，并有眼球震颤、肌张力降低、腱反射减弱等。肿瘤位于小脑蚓部者主要表现为身体平衡障碍，走路摇晃、站立不稳。有时于小脑肿瘤可见构音障碍及暴发性语言，也可见颈项强硬及强迫头位。小脑星形细胞瘤常有囊变。在CT上，肿瘤的实质部分呈低或低等混合密度病灶，造影剂强化后增强为高密度，而囊腔部分不强化，始终为低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线状增强。6）丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体轻瘫；病变对侧半身感觉障碍（以深感觉为主）；病变对侧半身自发性疼痛；同侧肢体共济运动失调；病变同侧舞蹈性运动（三）辅助检查1）CT检查：呈低密度影，多数病灶周围无水肿带。2）MRI检查:T1加权像呈混杂信号或以低信号为主；T2加权像信号呈高信号（四）诊断与鉴别诊断诊断：临床表现+辅助检查鉴别诊断：少支胶质细胞瘤 多位于白质内，呈浸润性生长，生长较为缓慢，常见瘤内有钙化。无钙化者发生囊性变不易与星形细胞瘤相鉴别。血管网织细胞瘤万幕下小脑半球，可有囊性变，增强后瘤体极度均匀增强。胶质母细胞瘤多发生大脑半球白质内，浸润性生长，生长快，颅内压增高症状出现早、明显，瘤体常侵及多个脑叶。转移瘤有原发灶，常见肺癌、胃肠道癌、乳腺癌，影象学特点：瘤体小，周围水肿明显（五）治疗及预后大脑半球浅表的星形细胞瘤可用手术切除，肿瘤位于深部者可作部分切除加减术。视神经胶质瘤可经额开颅，打开眶顶和视神经管，切除肿瘤。脑干肿瘤有囊性变者可在显微手术下作切除术，伴有阻塞性脑积水者可作分流术。浸润性的实质性小脑星形细胞瘤手术原则同大脑半球表浅部肿瘤。局灶性囊性小脑星形细胞瘤如有巨大囊腔和偏于一侧的瘤结节等，小脑星形结节切除，囊壁不必切除。手术后给予放射等综合治疗，可延长生存及复发时间。平均复发时间为2.5年，平均生存3年左右；5年生存率为14%31%。幕下者较幕上者预后好，5年生存率达50%57%，肿瘤如能较彻底切除，术后进行系统的综合治疗，可恢复劳动力并长期生存。治疗脑瘤的方法西医多以X刀、光子刀联合放、化疗为主，但这些方法的适应症非常局限，且属创伤性疗法，术后多易复发和转移。化疗药物则很难通过血脑屏障进入脑病灶局部，无法达到治疗目的。普通放疗多不尽人意，常引起颅神经放射性损伤，放