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主动脉弓及其主支的先天畸形 起源于主动脉弓发育演化的异常 弓动脉于胎生第3周开始形成 连接腹侧和背侧的主动脉干之间共有6对 第1 2对弓迅速消失第3对弓构成颈动脉右第4对弓在正常情况下大部消失 仅其腹侧构成头臂静脉4弓动脉构成主动脉弓第5对弓完全消失第6对弓动脉的腹侧构成肺动脉 背侧构成动脉导管 生后闭合成为动脉韧带 1 2 3 右位主动脉弓 为最常见的主动脉畸形 可单独存在或合并于其他先天性心血管异常 一镜面型右位主动脉弓 型 主动脉弓跨越右主支气管后与右位降主动脉相连 自主动脉升部及升弓部依次发出 左无名动脉 右颈总动脉 右锁骨下动脉 4 右位主动脉弓 型 主动脉弓降交界处左缘局部憩室样突出 5 二右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉 型 自主动脉升部及升弓部依次发出 左颈总动脉 右颈总动脉 右锁骨下动脉 左锁骨下动脉 三右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离 型 自主动脉升部及升弓部依次发出 左颈总动脉 右颈总动脉 右锁骨下动脉 左锁骨下动脉借左侧动脉导管与左肺动脉链接 6 右位主动脉弓 型 7 双主动脉弓 由于胚胎早期第4对弓动脉退化障碍 左 右主动脉弓持续存在 8 双主动脉弓 9 迷走右锁骨下动脉 右侧锁骨下动脉不自左位主动脉弓的右无名动脉发出 而作为第4支直接开口于左锁骨下动脉远端的左位降主动脉上部 10 左颈总动脉与头臂动脉共干 11 迷走右锁骨下动脉 左锁骨下动脉近端狭窄闭塞 迷走右锁骨下动脉 12 左椎动脉起自主动脉 左椎动脉起自主动脉右椎动脉近段双支 左椎动脉起自主动脉右椎动脉起自颈外动脉 13 14
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