《风湿热new》PPT课件.ppt

风湿热RheumaticFever 中山大学附属第一医院心儿科李淑娟li shujuan 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 概述 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病 主要侵犯心脏和关节 其它如脑 皮肤 浆膜和血管等亦可受累 但以心脏为本病惟一留有后患的器官 其它损害可自愈 概述 秦汉时期 历节风 1788年David风湿热与心脏病1810年Wells风湿热和风湿性心内膜炎1865年Trousseau风湿热与猩红热1884年法人Laseque舔关节 咬心脏1944年LancefieldA族链球菌 发病情况 全球性疾病 发病率22 10万好发于6 15岁无明显性别差异 大多冬春发病临床表现的变迁 发病率下降病情变轻 不典型可主要表现为单纯性心肌炎 概述 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约1 3 病例于1 4周后发生风湿热 取决于 链球菌在咽部存在的时间致病菌株5 14 24 致风湿株 患儿遗传学背景 易患性免疫反应基因 病因与发病机理 荚膜 透明质酸酶 细胞壁 M蛋白 M相关蛋白 N 乙酰葡糖胺 鼠李糖 细胞膜 蛋白 脂质 糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑 尾核 心肌 A组 链球菌 相同的抗原性产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的自体免疫反应 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 急性渗出期增生期硬化期 三期可交错存在 持续约4 6个月 分期 部位 心脏 关节 皮肤病理 组织水肿 变性或坏死 炎性细胞浸润 纤维素及浆液渗出早期表现 对抗炎治疗有效 急性渗出期 exudativephase1个月 部位 心肌和心瓣膜 还可分布于肌肉及结缔组织 皮下小结 病理 风湿小体 Aschoffbody 是风湿热的病理诊断依据 表明风湿活动可能对抗炎药物无效 增生期 hyperplasiaphase3 4个月 风湿小体模式图 纤维素样物质 多核巨噬细胞 淋巴细胞 病理切片 部位 二尖瓣 主动脉瓣 三尖瓣病理 纤维组织增生和瘢痕形成以心脏瓣膜损害最突出 在瓣膜的闭锁线上出现赘生物 使瓣膜增厚 硬化期 sclerosisphase2 3个月 瓣膜赘生物 箭头处 vegetation 瓣膜赘生物 箭头处 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 一般表现心脏炎 40 50 关节炎 50 60 舞蹈病 3 10 皮肤症状 7 其它表现 临床表现 一般表现 急性患者半数以上病前1 5周有咽炎 扁桃体炎或猩红热感染史 发热急性起病 38 40 2周后低热隐匿起病 低热或无热 关节痛 贫血 鼻衄 腹痛 心脏炎 Carditis 最重要 40 50 首次风湿热发作时 一般于起病1 2周内出现心脏炎症状 易漏诊心肌 心内膜 瓣膜炎 心包均可受累心脏炎 全心炎 心肌炎 心内膜炎 心包炎 心脏炎 心肌炎 Myocarditis 心脏扩大 左房室为主心动过速 睡眠时亦快充血性心衰ECG P R间期延长 ST T改变 心脏炎 心内膜炎 Endocarditis 心尖部收缩期杂音 左腋下及背部传导心尖部舒张中期杂音主动脉瓣区舒张期叹气样杂音反复发作后造成永久性瓣膜损害 心脏炎 心包炎 Pericarditis 心前区疼痛 呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音 心音遥远 心前区搏动消失心包填塞的表现 颈静脉怒张 肝脏肿大提示有严重心脏损害 易发生心力衰竭 关节炎 Arthritis 特点 为多发性 游走性大关节炎典型表现 有红 肿 热 痛和功能障碍不典型的仅表现关节痛每1个关节不超过1周 发病很少超过1个月不留畸形关节炎重者心脏炎多轻或幸免 舞蹈病 Chorea 3 10 8 12岁的女孩多见不自主 突发 无目的的快速运动可累及全身肌肉 以面部和上肢肌肉为主在兴奋和注意力集中时加剧 睡眠时消失链感后1 6月发生 也可为首发症状自限性 2 3个月 皮肤症状 环形红斑 少见 环形或半环形边界清楚的淡色红斑 时隐时现 可持续数周皮下小结 5 常伴心脏炎 发于大关节伸面及枕 额 脊突处 直径0 1 1cm 质硬不痛 2 4周消失其它皮疹 荨麻疹 结节性红斑 多形红斑 Erythemamarginatum Subcutaneousnodule 环形红斑 箭头处 环形 半环形边界清楚粉红色斑不痛 不痒一分钱币大小 中心白 边缘高躯干 四肢近端屈侧一过性 时隐时现 圆形 硬 无痛结节 粟米至黄豆大小与皮肤无粘连见于肘 膝 腕 踝等关节伸面2 4周消失 其它表现风湿性肺炎胸膜炎肾炎脑炎 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 链球菌感染风湿活动心脏损害 无特异性的辅助检查 链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO升高 1周上升 2个月下降抗脱氧核糖核酸酶 anti DNaseB 抗链球菌激酶 ASK 抗透明质酸酶 AH 风湿热活动指标 ESR增快CRP和粘蛋白增高WBC计数增高 心脏损害依据X线检查 严重的出现心胸比例增大 心电图 常见P R间期延长和I AVB可出现ST T改变及低电压 心律失常 超声心动图 可显示有无瓣膜增厚 水肿 狭窄和关闭不全 心脏增大及心包积液 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 是否风湿热 Jones标准 何种类型 心脏炎 关节炎 舞蹈病 皮下小结 环形红斑 初发或复发有无心脏瓣膜病 部位 心脏是否扩大 是否风湿热活动 有无心功能不全 诊断内容 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现次要表现链球菌感染证据 心脏炎发热多发性关节炎关节痛 咽拭子培养阳性舞蹈病血沉增快快速链球菌抗原试验阳性皮下结节CRP阳性抗链球菌的抗体滴度增高环形红斑P R间期延长 Jones标准的例外 有链球菌感染证据的前提下 存在以下之一的应考虑风湿热 排除其他原因的舞蹈病无其他原因可解释的隐匿性心脏炎以往已确诊为风湿热 出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发 是否有风湿热活动 以下之一均提示风湿热活动 发热 乏力 苍白 脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性 鉴别诊断 幼年型特发性关节炎 3岁以下多见常侵犯指趾小关节 无游走性可遗留关节畸形X线检查 显示关节面破坏 发热 伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝 脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别 鉴别诊断 急性白血病 较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常 如早搏等 较多出现病毒感染的证据 鉴别诊断 病毒性心肌炎 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 治疗 一般治疗清除链球菌感染抗风湿药物治疗风湿心治疗舞蹈病治疗 一般治疗和护理 无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后3 4周 清除链球菌感染 青霉素2周青霉素过敏改用大环内酯类 抗风湿药物治疗 水杨酸类药物 适用于无心脏炎者 常用阿司匹林急性期80 100mg kg d 最大3g d 至体温正常 关节症状消失 实验室活动指标正常 可逐渐减量 疗程4 8周 抗风湿药物治疗 肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选强的松2mg kg d 60mg d 1 2周减量 先快后慢早期 足量 疗程8 12周停药前2周加用阿司匹林替代 防反跳 风湿心的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用洋地黄类药物血管活性药物 利尿剂手术 舞蹈病的治疗 无特效药物心理支持镇静剂 概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后 内容 初发的预防 一级预防 增强体质 预防呼吸道感染居住环境通风 避免潮湿急性咽炎 扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗 复发的预防 二级预防 长效青霉素 120万uim 1次 3 4周 无心脏损害者 5年 最好至25岁 有心脏损害者 终身对青霉素过敏者可选用红霉素 每月服6 7天 1 3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1 3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1 3的病例痊愈 无后遗症 预后 是否复发及复发的频率是否进行长期正规青霉素预防首次风湿热发作时是否有心脏受累 影响预后因素 病理 临床表现 辅助检查 治疗 诊断标准 思考题 10岁患儿 发热近1月 游走性关节痛10余天 伴胸闷 心慌1周 查体 T38 P150次 分 BP100 65mmHg 精神差 扁桃体