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文档简介

皮肤粘膜出血 mucocutaneoushemorrhage 湖南师范大学医学院内科教研室 定义 因机体止血或凝血功能障碍所引起 通常以全身性或局限性皮肤粘膜自发性出血或损伤后难以止血为临床特征 病因与发生机制 Platelet 先天性或遗传性或获得性 过敏 药物 感染 机械 老年性 缺维C等 coagulation 数量质量 先天性或遗传性获得性 临床表现 皮肤粘膜出血 出血点5mm 血肿 伴皮肤隆起 压之不褪色内脏出血 月经过多 血尿 黑便 咯血严重者大出血 脑出血区别 过敏性紫癜 血小板减少性紫癜 再障 临床表现 伴发热 败血症 伴严重贫血或肝脾淋巴结肿大 血液系统疾病 伴黄疸 肝胆疾病及恶性组织病伴牙龈肿胀 出血 毛囊周围出血 缺维C伴多处毛细血管扩张 遗传性毛细血管扩张症双下肢对称性紫癜伴荨麻疹 过敏性紫癜伴脾大 脾亢 伴休克 DIC 伴关节腔出血 血友病 Ehlers Danlos综合征 爱 唐 皮肤弹性过度 cutishyperelastica 又称Ehlers Danlos综合征 主要是胶原纤维量的缺陷及其形态上的异常 为常染色体隐性 常染色体显性或性联隐性遗传 1 幼儿发病 学走路时出现症状 2 皮肤弹性过度 于皱褶处拈起皮肤尤如橡皮样向外伸展 放手恢复原来位置 可有劈啪声 皮肤柔软 外观像天鹅绒样 摸之如湿羊皮般柔软 3 皮肤和血管脆弱 轻微外伤 引起破裂 出血或血肿 愈合亦慢 出血后不易止血 4 关节松弛 过度伸展 易摔跤 脱臼及膝关节反屈 脊柱后侧凸 四肢关节伸屈幅度加大 5 面部特征性外貌 额部宽大 眼距较宽 鼻梁宽平 内眦皮赘 老年患者眼四周皮肤丰满而多皱纹 6 其他症状 眼部血肿 巩膜蓝色 眼底血管纹 单发或多发性疝 憩室 动脉瘤 先天性心血管畸形及肾发育不全等 马凡氏综合征 marfan ssyndrome 又名蜘蛛指 趾 综合征 属于一种先天性遗传性结缔组织疾病 为常染色体显性遗传 有家族史 病变主要累及中胚叶的骨骼 心脏 肌肉 韧带和结缔组织 1 骨肌 四肢细长 蜘蛛指 趾 双臂平伸指距大于身长 双手下垂过膝 长头畸形 面窄 高腭弓 耳大且低位 皮下脂肪少 肌肉不发达 胸 腹 臂皮肤皱纹 肌张力低 呈无力型体质 韧带 肌腱及关节囊伸长 松弛 关节过度伸展 有时见漏斗胸 鸡胸 脊柱后凸 脊柱侧凸 脊椎裂等 2 眼 晶体状脱位或半脱位 高度近视 白内障 视网膜剥离 虹膜震颤等 男性多于女性 3 心血管系统 约80 伴先天性心血管畸形 常见主动脉进行性扩张 主动脉瓣关闭不全 由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤 夹层动脉瘤及破裂 二尖瓣脱垂 二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现 可合并先天性房间隔缺损 室间隔缺损 法乐氏四联征 动脉
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