主动脉夹层动脉瘤.doc

主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层动脉瘤，也称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤，动脉瘤不是主动脉上长了个瘤。与人们常说的瘤是有本质上的区别。主动脉瘤是主动脉管壁因各种原因的损伤和破坏引起瘤样扩大。是由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离，形成双腔主动脉，或主动脉瘤样扩张。而主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是发病的基础。发病途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离；二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口进入，使内膜分裂、积血而成血肿。主动脉夹层可以根据病程长短分期：病程在两周之内者，称为急性主动脉夹层；病程超过两周者，称为慢性主动脉夹层。该病见于男性患者，90%伴有高血压，发病年龄多在40岁以上。是最严重的心血管疾病之一，大多患者在急性期死亡，如不治疗，48小时内死亡率75%，1周内死亡率在90%，近年来随着该病的诊断及治疗方法的进展，3个月内死亡率已降至25%35%，5年生存率可达50%以上。病因：（1）遗传性疾病 这里主要是指一些可以引起结缔组织异常的遗传性疾病。Marfan综合症（马凡综合症）是目前较为公认的胸主动脉夹层动脉瘤主要遗传病。据文献报道75的Marfan综合症患者可发生主动脉夹层动脉瘤。其次包括Turner（特纳）综合症和Ehlers Danlos（埃-当）综合症均易发生主动脉夹层动脉瘤。均为常染色体遗传性疾病，患者发病年龄较轻。 主要病变为主动脉囊性中层坏死颇常见，中膜的纤维素样病变坏死，这与中膜结构先天性发育缺陷有关。病变造成中膜层的缺损薄弱，壁内血肿形成，使得血管顺应性的下降，血液动力学中的应力作用增大，损伤内膜直至破裂，导致血液涌入，形成主动脉夹层动脉瘤。 （2）先天性心血管畸形 根据文献统计，所有主动脉夹层动脉瘤患者中，9的患者合并有先天性主动脉瓣畸形。先天性主动脉缩窄的病人易发生主动脉夹层，其夹层的发病率是正常人的8倍。 在先天性动脉瓣二瓣化畸形中，主动脉中膜层常有囊性坏死的结构性改变。主动脉缩窄病中膜为退行性变。主要是因为血管形状的改变，导致了血液动力学的改变，使得应力在某点集中，从而造成此点中膜结构的改变，直至主动脉夹层动脉瘤形成。以主动脉缩窄为例，主动脉夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎不发展至缩窄以下的主动脉。 （3）高血压 高血压在主动脉夹层动脉瘤形成中的作用不容置疑。主动脉夹层动脉瘤患者80合并有高血压。没有超过生理极限的血流冲击，内膜将不可能被撕裂。但其中值得注意的是，Prokop等的研究，他们高血压血压波形中的等容相愈大，室内压变化率（dp/dtmax）愈大，主动脉夹层也就愈易发生且进展愈快。他们还做了个有趣实验，非波动性高血压，即使高达400mmHg也不会引起夹层动脉瘤，波动性血压，在120mmHg时就可引起。故血流脉冲性冲击是夹层形成的必需条件之一。（4）特发性主动脉中膜退行性变化 中膜退行性变化主要出现于高龄患者的夹层主动脉壁中，包括囊性坏死和平滑肌退行性变化。这两种变化往往不是单独存在发展的，但不同年龄段有不同的特征。文献报道小于40岁以中膜囊性变为主，随着年龄的增大平滑肌细胞的退行性病变渐为主要。 无论何种变化，导致的结果都是中膜结构的中空化，弹力板层的功能缺陷或丧失。这种中膜中空化在使得管壁对抗血液动力学应力作用下降的同时，也造成了由于血管管壁顺应性的变化而导致的血液动力学改变，相互作用最终形成主动脉夹层动脉瘤。 （5）主动脉粥样硬化 主动脉粥样硬化斑块主要是破坏主动脉壁的顺应性，导致血流动力学的改变，同时又造成了中膜层的营养不良，引起中膜的结构异常变化，最终使得内膜失去支持而易被撕裂形成主动脉夹层动脉瘤。 （6）主动脉炎性疾病 主动脉炎性疾病造成主动脉夹层动脉瘤较为罕见，但亦有报道。主要是一些结缔组织病变。如：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、肾性胱氨酸病等。其中，巨细胞动脉炎，通过免疫反应引起主动脉壁损害与主动脉夹层动脉瘤形成被认为有较密切的关系。与遗传性疾病导致主动脉夹层动脉瘤形成机理有相似之处。而梅毒性主动脉炎与主动脉夹层动脉瘤形成的关系有较大争论，有人认为只要对主动脉壁中膜有损伤，就必然与夹层动脉瘤形成有关，另一些人则认为梅毒性动脉炎不仅与夹层动脉瘤发生无关，甚至可以防止夹层动脉瘤的发生。因为，主动脉壁细胞浸润后形成的疤痕及主动脉外周纤维化可能修补了中膜损害，防止夹层动脉瘤的形成。 （7）损伤 外力撞击引起的主动脉夹层动脉瘤并不罕见。大多数人认为是由于位于固定与相对不固定交界处的主动脉中膜内膜在瞬间外力的冲击下发生扭曲断裂，血液涌入导致夹层动脉瘤形成。但有关研究表明若无中膜层的病变基础，顶多形成局限性血肿或夹层，而不会导致广泛且永久性的夹层动脉瘤，暂时形成的夹层动脉瘤往往会很快因血栓化而自愈。 （8）妊娠 病理变化（1）内膜撕裂 62的原发性撕裂位于升主动脉，离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低。50以上的撕裂位于升主动脉起始段的2cm以内。另外，主动脉峡部即闭合的动脉导管（动脉韧带）附着处，亦是内膜撕裂率较高的地方。撕裂方向往往是横向的，与纵向之比是5：1。内膜撕裂后血液经过此破口进入主动脉中膜，劈开中膜，沿板层薄弱处顺行或逆行方向向远处发展。在发展过程中，有时会在夹层内层继发裂口，形成通道，可减轻假道内的血流压力。 （2）破裂位置 主动脉夹层动脉瘤向腔外破裂的位置，主要取决于腔内原发性撕裂的位置。心包积血是主动脉夹层瘤死亡的主要原因。其中，升主动脉向心包内破裂的占70；主动脉弓向心包内破裂的就降至35；胸降主动脉为12.3；而原发裂口在腹主动脉的仅占7。除心包积血外，胸腔段破裂出血最易发生的部位以左侧为主，其与右侧的比例约为5：1。 组织病理 夹层动脉瘤组织病理学上最突出的变化是中膜的退行性变化。这也是人们之所以得出夹层动脉瘤的发病基础为中膜结构缺损的原因。急性期，主动脉壁出现严重的炎症反应，慢性期，可见新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔表面。 （1） 弹力纤维 弹力纤维的退行性变化主要出现在40岁以下的病人，大多数与遗传性疾病有关。光镜下表现为弹力纤维消失，为粘多糖所取代，血管壁结构消失，平滑肌排列紊乱，也就是所谓的“囊性坏死”。 （2） 平滑肌 平滑肌的退行性变化多见于老年人，尤以高血压患者多见。光镜下主要表为，平滑肌细胞减少，为粘液样物质所替代。这种所谓的粘液样物质可能是平滑肌细胞凋亡后残留的细胞液。分型1 主动脉夹层1、1965年DeBakey 等根据病变部位和扩展范围将本病分为三型 ： I 型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见； II型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓； III型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为IIIa，IIIb。IIIa型：夹层累及胸主动脉。IIIb型：夹层累及升主动脉、腹主动脉大部或全部。少数可累及髂动脉。2、Stanford分型A 型（相当于DeBakeyI 型和II型），夹层累及升主动脉，无论远端范围如何。B 型（相当于DeBakeyIII型），又称远端型。夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。 影像学表现1.X线表现: （1）正、侧位胸部平片可见上纵隔影增宽，主动脉局部或广泛性膨隆，如能观察到主动脉内膜的钙化影与主动脉外缘的距离增宽（正常为3mm），则提示有夹层动脉瘤的可能。 （2）主动脉邻近的器官，如气管、食管或腹部脏器受膨隆的主动脉推压移位。 （3）心影增大，搏动减弱提示心包积血或心衰。 （4）2025的夹层动脉瘤可破入左侧胸腔，表现为迅速增加的胸腔积液。 2.心血管造影: 在主动脉影膨隆部分，注射造影剂后显示主动脉腔变窄，主动脉壁增厚。造影剂可通过主动脉壁上的裂口进入动脉夹层，使真假腔显示为两条平行的致密管道影，其中有一细的透亮线影分隔。若夹层动脉瘤假腔内有血栓，则不能或不完今为造影剂所充盈。 3、数字减影血管造影（DSA） 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。 4.超声检查: 可显示主动脉内的双腔改变。 5.CT表现: （1）钙化的内膜从主动脉壁向腔内移位5mm以上。增强后可见撕脱的内膜片呈线样的低密度影。 （2）增强后可显示真假两腔，其各自的密度与血流速度、有无血栓形成有关。通常假腔的强化与排空均较真腔延迟。 6.MRI表现: （l）直接征象是显示主动脉内的内膜瓣和真假双主动脉腔。真腔和假腔的鉴别主要取决于两者的血流速度不一。真腔血流速度快表现为流空的无信号改变，假腔因流速慢常出现信号。内膜瓣则为真、假两腔之间的窄条状较低信号影。由于夹层动脉瘤的真假腔与其间的内膜瓣对比明显，易于观察内膜的撕裂口。 （2）间接征象是主动脉腔受压失去正常形态。如假腔内为血栓所充填，可表现为动脉壁局部增厚。 （3）心包积血或胸腔积血，表现为T1加权和T2加权均为高信号强度改变。 （4）夹层动脉瘤可直接破入肺或胸腔，MRI扫描时可见到夹层动脉瘤旁的肺组织内出现成片的高信号影，应高度警惕夹层动脉瘤已破入肺内。 临床表现主要取决于病变范围、累及主动脉分支的程度以及是否合并主动脉瓣关闭不全和向外溃破及其部位。 l 症状：1、胸痛90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗塞。2、高血压 患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。 3、休克病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。 4、胃肠道症状若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。系夹层血肿压迫肠系膜动脉引起缺血性结肠炎所致。 5、精神神经系统症状主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。 6、肢体无脉或脉搏减弱此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。 7、其他血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。l 体征1、主动脉夹层一个很重要的体征就是肢体间脉搏、血压存在差异，因此早期体检应注意四肢脉搏和血压的检查。DeBakeyI 型和II型主动脉夹层患者如无名动脉受累，则右上肢血压低于对侧，脉搏减弱。DeBakeyIII型累及左锁骨下动脉开口时，左上肢血压低于对侧，脉搏减弱。下肢血压下降，足背动脉搏动减弱提示夹层累及髂动脉或股动脉。外周脉搏减弱伴有血压下降提示可能有夹层破裂、急性心包压塞或急性心肌供血障碍导致的低心排。2、心脏体征：心率较快，多数患者在胸骨左缘第2、3肋间，右缘第2肋间可闻及23级收缩期杂音。合并主动脉关闭不全时，可闻及胸骨左缘2、3肋间舒张期杂音，主动脉第二音减弱。心音减弱并有心浊音界扩大时，提示有心包积液。l 并发症由于主动脉夹层形成后，可影响全身重要器官的供血，如心脏、大脑、内脏器官等，也是导致死亡的重要原因。65%75%病人在急性期死于心脏压塞、心律失常等心脏合并症。 对本病进行不同的手术治疗，其并发症也不相同，主动脉夹层覆膜支架腔内修复术围术期的并发症：1、升主动脉夹层：术中和术后并发升主动脉夹层较常见。其最严重的结果是升主动夹层破裂,心脏压塞而导致死亡。如果及时发现，患者可以存活。升主动脉夹层无疑是最严重的并发症。其原因可能有以下几点： (1) 术中操作各种导丝、导管及输送器可能造成主动脉内膜的损伤。 (2) 头端裸支架所有覆膜支架的头端均有裸金属支架,头端较尖,其与主动脉壁紧密接触,随着动脉的搏动,两者会有一定程度的摩擦,可能造成新的破口。 (3) 支架选择过大覆膜支架越大,其径向张力越大,可能造成主动脉损伤。 (4) 患者本身血管壁的条件患者有结缔组织病时,其自身血管壁较脆弱,不能承受覆膜支架支撑。 2、原发破口未完全封闭有些术后内漏的患者，其假腔可长期保持通畅,其内可部分形成血栓，降主动脉直径受影响可增大亦可不增大。有些术后内漏患者内漏可消失,假腔内完全形成血栓。支架内漏是较为常见的并发症,内膜破口越大,离左锁骨下动脉开口越近,越容易产生内漏。即便将左锁骨下动脉开口完全封闭,也不能完全避免内漏。3、急性肾功能衰竭4、脑血管意外有些患者可于术中发生脑梗死而导致偏瘫。发生严重并发症的患者可出现脑出血而死亡，多发生于术后血压较高的患者。术中脑梗死发生原因不明,可能与术中动脉硬化斑块脱落和术中控制性低血压有关。术后脑出血与高血压有关。主动脉夹层的患者往往合并高血压、动脉硬化。 5、外周血管损伤治疗原则1、非手术治疗适用于急性病例，一旦疑为主脉夹层动脉瘤，就立即给予处理，其目的是为了防止夹层血肿扩展。因为夹层血肿不断扩展，可使重要脏器受压，造成脏器缺血与功能障碍，血肿向外破裂等，这势必会严重危及病人生命，所以，必须降低收缩压和心室喷射速度，以减少对主动脉的激惹作用。 止痛：可用杜冷丁或吗啡静脉注射。因该药有抑制呼吸等副作用，应由内科医师应用。 补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。降压：尽快将收缩压降至13.316.0kPa(100120mmHg ) 以下，可用硝普钠静脉滴注，以减轻心脏后负荷和降压，但应注意按血压控制水平，及时调节滴速。另外，还可给予受体阻滞剂，如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪、倍他乐克、心得安等，以减轻心肌收缩力和减慢心率。疼痛缓解是夹层动脉瘤停止发展、治疗显效的指标，只有疼痛缓解后，才可行主动脉造影检查。需要注意的问题是：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力。2、手术治疗1、 Stanford A 型（相当于Debakey I 型和II型）需要外科手术治疗。 Debakey I型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。2、Debakey II型手术方式为升主动脉人工血管置换术。 3、如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentalls（带主动脉瓣人工血管升主动脉替换术）手术。 3、介入治疗 目前Stanford B 型（相当于DeBakeyIII型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。 护理u 护理问题1、疼痛：与动脉缺血、夹层形成有关2、有血管破裂出血的危险与原发病及血压控制不佳有关3、有血栓形成与栓塞的危险与血管内膜受损，血液湍流有关4、组织灌注量改变与血液涡流、血管真腔狭窄有关5、活动无耐力与急性疼痛、血压过高有关6、有便秘的危险与绝对卧床休息有关7、恐惧与剧烈疼痛及无明显诱因突然发病且症状较重等有关8、知识缺乏：缺乏疾病知识及康复知识。u 护理措施：1、术前护理（1）、控制血压 防止主动脉进一步扩张和破裂。绝对卧床休息，避免情绪激动。急性期为了准确控制血压，维持药物输入的稳定剂量，应建立中心静脉通路，以右颈内静脉为佳，此处不干扰手术术野，可保留至术后。必要时监测中心静脉压。常规穿刺桡动脉进行有创血压监测，同时给予心电监护、氧饱合度监测。每15 min记录1次，平稳后1 h记录1次。降压药物可选用硝酸甘油扩张血管，由小剂量开始，0.51 g（Kgmin）微量泵持续泵入。该药起效快，作用时间短，如降压效果差，可联合硝苯地平30 mg/d。难以控制的恶性高血压选用强效血管扩张剂硝普钠，微量泵持续泵入110 g（kgmin），由小剂量开始，为确保药物的有效性，每6 h更换一次药液，作好交班。硝普钠的另一作用是反射性心搏增强，口服心得安或美托洛尔将心率控制在6070次/min。控制血压同时留置尿管，监测每小时尿量并记录尿液性状、颜色，尿量在0.5 ml/（kgh）以上时，血压控制在尽可能低的状态（100 mm Hg以下）。在测血压时应左、右、上、下肢同时测量，为医生提供诊断及鉴别依据。病情稳定后应逐渐将静脉给药减量，改为口服。硝普钠连续输入72 h以上应监测血中氰化物浓度 ，并注意观察硝普钠有无恶心、呕吐、头痛、精神错乱、震颤、嗜睡、昏迷等不良反应。（2）、解除疼痛。通常收缩压控制在100 mm Hg以下时疼痛症状可缓解。主动脉夹层引起的剧烈、难以忍受的疼痛也是刺激血压增高的因素，在应用降压药物同时，适当使用镇静止痛剂吗啡10 mg肌内注射，必要时46 h重复一次。对单纯的烦燥、入睡困难可给予安定10 mg肌内注射，协助患者采取舒适的体位，创造安静、整洁、空气清新的病房环境，根据患者爱好可播放一些舒缓的音乐，增加家属的陪伴，轻柔有节律的按摩，转移注意力，使患者情绪放松。（3）、持续低流量吸氧，术前根据情况给予营养支持及对症治疗，做好相应护理。（4）、组织灌注不良护理 在夹层形成过程中，主动脉分支如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肠系膜动脉、髂动脉等血管阻塞，血流受影响。引起相应组织缺血，灌注不良。每4 h触摸并对比四肢动脉脉搏强弱，判断有无组织灌注不良。怀疑有组织灌注不良时应做MRI检查或主动脉造影。通过观察患者神志、认知情况了解有无脑灌注不良，评估中枢神经系统功能状态，对脑缺血昏迷者做好脑组织保护，头部置冰袋或冰帽，注意避开耳部以防引起冻伤。肾灌注不良时，肾血流减少，尿量减少，血清尿素氮、肌酐值上升，监测每小时尿量，每12 d检验尿常规、肾功，必要时行肾功能替代治疗。（5）、饮食护理 剧烈的腹部、胸部疼痛可伴有恶心、呕吐症状，疼痛剧烈时暂禁食，疼痛缓解时给予流质饮食，血压控制平稳后可以逐渐过渡到半流质饮食。给予低盐低脂饮食，根据患者口味提供易消化食物，少量多餐。避免进食易产气、辛辣刺激、油炸等食物，多食入新鲜蔬菜、水果，保持二便通畅。（6）、基础护理 为患者提供整洁清新的病房环境，室内光线柔和，定时通风换气，调节室内温度在1820，避免因冷热刺激而致血压升高。有吸烟史者戒烟。取得家属配合减少探视，急性期患者不宜翻身更换体位，应用气垫床按摩受压部位，预防压疮，保持皮肤完整性。每2 h协助患者作下肢被动功能锻炼，预防血栓形成。（7）、排泄的护理：由于限制患者运动，大小便需在床上进行，指导患者避免排便时用力屏气，以防血压骤升导致夹层瘤破裂。一旦发生便秘应及时处理，切忌用力排便，可用开塞露塞肛或低压灌肠，必要时用手抠出粪块。（8）、心理护理：根据每一位患者不同的性格、人格特征、受教育程度、理解能力，给予心理疏导和关怀。当血压在药物作用下得到控制，疼痛缓解，仍需安静卧床2-3周，进食、大小便在床上进行，此时容易出现焦虑、自卑情绪，我们从介绍医院诊疗、技术水平，现代化医疗设备、熟练的医疗护理队伍等方面提高患者战胜疾病信心和对医护人员的信任度，当患者冷静认识到自己所拥有的医护条件及自身真实条件后较容易接受解释工作和主动配合治疗。（9）、完成常规术前准备及宣教2、术后护理：（1）、按心脏术后护理常规。严密观察生命体征及四肢脉搏、血压变化并记录，严格记录出入液量及尿量变化。对于术后需控制性低血压者，如心功能正常，控制血压不低于基础血压的20%-30%，且应密切观察心电图ST段变化肾灌注情况，加强看护，小心病人躁动，平卧，头偏向一侧，预防呕吐、窒息。（2）、术后血压、心率的监护与控制：动脉压和左室