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氨基酸代谢(Metabolism of Amino Acids)*氮平衡(nitrogen balance):摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮 = 排出氮（正常成人）;氮正平衡：摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）;氮负平衡：摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）.氮平衡的意义:可以反映体内蛋白质代谢的概况。蛋白质的生理需要量:成人每日蛋白质最低生理需要量为30g50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。营养必需氨基酸(essential amino acid):指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。其余12种氨基酸体内可以合成，称为营养非必需氨基酸。蛋白质的营养价值(nutrition value):蛋白质的营养价值是指食物蛋白质在体内的利用率，取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。蛋白质的互补作用:指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。氨基酸的转氨作用:转氨基作用(transamination):在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。氨的转运方式；氨基酸体内主要的脱氨基方式（）A 联合脱氨基 B 氧化脱氨基 C 转氨作用 D 非氧化脱氨基 .联合脱氨:联合脱氨基作用是体内主要的脱氨基途径.;脱氨基作用:指氨基酸脱去-氨基生成相应-酮酸的过程.联合脱氨基作用: 转氨基作用和氧化脱氨基作用配合进行的叫做联合脱氨基作用。由转氨酶和L谷氨酸脱氢酶联合催化。两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成-酮酸的过程。*-酮酸的代谢。氨基酸脱氨基后生成的a-酮酸(a-keto acid）主要有三条代谢去路。（一）-酮酸可彻底氧化分解并提供能量;（二）-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸; （三）-酮酸可转变成糖及脂类化合物*血氨的来源与去路:体内有毒性的氨有三个重要来源.（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨.氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。（二）肠道细菌腐败作用产生氨.蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨;（三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺,尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨*氨的主要代谢去向。氨在肝合成尿素是氨的主要去路;1.体内氨的去路有：在肝内合成尿素，这是最主要的去路；合成非必需氨基酸及其它含氮化合物；合成谷氨酰胺。; 肾小管泌氨(分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。)由FH4运载的几种一碳单位的名称、主要生理作用。四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢.一碳单位的定义: 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。一碳单位的种类:甲基 (methyl)-CH3;甲烯基 (methylene)-CH2-;甲炔基(methenyl)-CH=;甲酰基 (formyl)-CHO;亚胺甲基(formimino)-CH=NH. 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色胺酸的分解代谢.一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成.:N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来。*磷酸肌酸氨基酸代谢产物的主要生理功用。甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基:肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。鸟氨酸循环(尿素合成)；尿素合成酶促反应过程、尿素生成的意义。*鸟氨酸循环与尿素的合成：体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经鸟氨酸循环的反应过程来完成，催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。其主要反应过程如下：NH3+CO2+2ATP 氨基甲酰磷酸胍氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素+鸟氨酸。 *尿素合成的特点：合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；合成一分子尿素需消耗四分子ATP；精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。几种氨基酸脱羧产物；组胺、氨基丁酸、5一羟色胺等主要生理作用。1-氨基丁酸(GABA):由L-谷氨酸脱竣酶催化谷氨酸脱竣基生成，此酶在脑、肾中的活性很高，所以脑中GABA含量较多。GABA是抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用。2组胺:由组氨酸在组氨酸脱梭酶催化下脱梭基产生。组胺在体内分布广泛，乳腺、肺、肝、肌组织及胃粘膜含量较高，主要存在肥大细胞中，创伤性休克或炎症病变部位有组胺释放。组胺具有强烈的扩张血管功能，增加血管通透性，使血压下降；也是胃液分泌刺激剂。35-羟色胺(5-HT):色氨酸经羟化酶催化生成5-羟色氨酸，再经脱羧酶催化生成5-羟色胺。除神经组织外，5-羟色胺还存在于胃肠道、血小板及乳腺细胞中。在脑内5-羟色胺作为神经递质具有抑制作用；在外围组织具有收缩血管的功能。4牛磺酸:半胱氨酸先氧化成磺酸丙氨酸，再脱羧生成牛磺酸。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分；现发现脑组织中有较多牛磺酸，可能具有更重要的功能。5多胺:某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变为精脉和精胺。精脒和精胺属多胺类，是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织及肿瘤组织多胺类含量较多。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。*血氨的来源与去路：血氨的来源：由肠道吸收；氨基酸脱氨基；氨基酸的酰胺基水解；其他含氮物的分解。血氨的去路：在肝脏转变为尿素；合成氨基酸；合成其他含氮物；合成天冬酰胺和谷氨酰胺；直接排出。 *氨在血中的转运：氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，如生成丙氨酸或谷氨酰胺等，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。 丙氨酸-葡萄糖循环：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏再脱氨基，生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，这一循环过程就称为丙氨酸-葡萄糖循环。 谷氨酰胺的运氨作用：肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，再由谷氨酰胺酶将其分解，产生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和解毒作用。 *3鸟氨酸循环与尿素的合成：体内氨的主要代谢去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝脏，但在肾及脑中也可少量合成。尿素合成是经鸟氨酸循环的反应过程来完成，催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。其主要反应过程如下：NH3+CO2+2ATP 氨基甲酰磷酸胍氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸尿素+鸟氨酸。 *尿素合成的特点：合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行；合成一分子尿素需消耗四分子ATP；精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶；尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。S-腺苷蛋氨酸、PAPS和多胺等几种氨基酸代谢产物的主要生理功用。S-腺苷蛋氨酸（SAM）:是带有一个活化甲基转移反应的辅酶。存在于所有的生物细胞中。它由三磷酸腺苷（ATP）和甲硫氨酸在细胞内通过蛋氨酸腺苷基转移酶（Methionine Adenosyl Transferase）催化合成,在作为辅酶参与甲基转移反应的时候失去一个甲基而转化成S-腺苷组氨酸。大部分的S-腺苷蛋氨酸在肝脏生成。它因带有活动甲基而在转甲基作用中扮演重要的角色。在高级有机体内，40种以上的合成代谢或分解代谢反应涉及将S-腺苷基蛋氨酸的甲基转移到核酸、蛋白质和脂肪等底物上去。PAPS3磷酸腺苷5磷酰硫酸: 是SO42在体内的活性成分，由Cys的代谢产物H2S转化而来，参与合成硫酸软骨素、肝素等，以及对体内酚类、固醇类、胆红素及一些外来药物等化合物的生物转化作用。多胺:某些氨基酸脱羧基可产生多胺类物质。如鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变为精脉和精胺。精脒和精胺属多胺类，是调节细胞生长的重要物质。凡生长旺盛的组织及肿瘤组织多胺类含量较多。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情的指标之一。嘌呤核苷酸循环:urine nucleotide cycle 定义：利用腺苷酸生物合成的途径进行氨基酸脱氨的循环过程。氨基酸转氨后生成的天冬氨酸，与肌苷酸作用生成腺苷酸，再由腺苷酸脱氨酶催化脱氨而回到肌苷酸，从而促进氨基酸脱氨。指骨骼肌中存在的一种氨基酸脱氨基作用方式.转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)作用生成腺苷酸代琥珀酸,后者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸,腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶作用下脱掉氨基又生成IMP的过程.原因是骨骼肌中L-谷氨酸脱氢酶活性低的缘故.氧化脱氨（oxidative deamination）:指L-谷氨酸脱氢酶催化的谷氨酸氧化性脱氨基的反应，辅酶是NAD，产物是-酮戊二酸和氨。这种酶只存在于线粒体基质中，在肝、肾、脑等组织中活性较强。L-谷氨酸是能高速度直接氧化脱氨的唯一氨基酸，-酮戊二酸又是绝大多数L-氨基酸转氨作用中氨基的共同受体，因此谷氨酸和谷氨酸脱氢酶对氨基酸的代谢有特殊意义。转氨作用和氧化脱氨作用配合以把氨基酸的氨基脱掉的作用称为联合脱氨基作用。动物体内大部分氨基酸是用这种方式脱氨的。生物氧化(Biological Oxidation)掌握：生物氧化(biological oxidation)的概念、特点及意义；1.概念：有机物质在生物体细胞内氧化分解产生二氧化碳、水，并释放出大量能量的过程称为生物氧化（biological oxidation）。又称细胞呼吸或组织呼吸。2.特点：生物氧化和有机物质体外燃烧在化学本质上是相同的，遵循氧化还原反应的一般规律，所耗的氧量、最终产物和释放的能量均相同。（1）在细胞内，温和的环境中经酶催化逐步进行。（2）能量逐步释放。一部分以热能形式散发，以维持体温，一部分以化学能形式储存供生命活动能量之需（约40%）。（3）生物氧化生成的H2O是代谢物脱下的氢与氧结合产生，H2O也直接参与生物氧化反应；CO2由有机酸脱羧产生。（4）生物氧化的速度由细胞自动调控。3.部位：在真核生物细胞内，生物氧化都是在线粒体内进行，原核生物则在细胞膜上进行。*意义：在细胞的线粒体内外均可进行。糖、脂肪及蛋白质等能源物质在体内外氧化分解都产生CO2和H2O，并释放出等量的能量，但两者表现形式和所处条件不同。线粒体内生物氧化体系(呼吸链)；呼吸链线粒体内的生物氧化作用依赖于线粒体内膜上一系列酶的作用。这些酶作为递氢体或递电子体，按一定顺序排列在内膜上，组成递氢或递电子体系，称为电子传递链。该传递链进行一系列连锁反应与细胞摄取氧的呼吸过程相关，故又称为呼吸链。呼吸链的主要组份及其作用机制组成呼吸链的主要成分有：尼克酰胺核苷酸、黄素蛋白、铁硫蛋白、辅酶Q及细胞色素等五类。它们在呼吸链中的作用是：前四类酶通过加氢和脱氢反应，传递作用物脱下的氢，故是递氢体。而细胞色素是传递电子故是递电子体，其中细胞色素a和a3不易分离统称为细胞色素aa3，因其在传电子过程中能直接激活氧，使氧激后成氧离子并与氢质子结合生成H20和能量，故又称细胞色素氧化酶。氧化磷酸化概念（oxidative phosphorylation）:是指在生物氧化中伴随着ATP生成的作用。有代谢物连接的磷酸化和呼吸链连接的磷酸化两种类型。即ATP生成方式有两种。一种是代谢物脱氢后，分子内部能量重新分布，使无机磷酸酯化先形成一个高能中间代谢物，促使ADP变成ATP。这称为底物水平磷酸化。如3-磷酸甘油醛氧化生成1，3-二磷酸甘油酸，再降解为3-磷酸甘油酸。另一种是在呼吸链电子传递过程中偶联ATP的生成。生物体内95%的ATP来自这种方式。ATP产生与PO；P/O比值是指代谢物氧化时每消耗1摩尔氧原子所消耗的无机磷原子的摩尔数，即合成ATP的摩尔数。实验表明， NADH在呼吸链被氧化为水时的P/O值约等于2.5，即生成2.5分子ATP；FADH2氧化的P/O值约等于1.5，即生成1.5分子ATP。* ATP生成方式：是由ADP磷酸化生成的，其磷酸化过程有两种：底物水平磷酸化和氧化磷酸化。1底物水平磷酸化.在物质代谢过程中，底物分子内部的键能重新分布而形成高能键，然后将高能键直接转移给ADP生成ATP。如：1，3-二磷酸甘油酸+ADP3-磷酸甘油酸+ 2氧化磷酸化代谢物脱下的氢通过呼吸链传递给氧生成水释放能量的同时，使ADP磷酸化生成ATP的过程称为氧化磷酸化。当氢和电子经NADH氧化呼吸链传递给氧生成水时，可生成3分子ATP；当氢和电子经琥珀酸氧化呼吸链传递，能生成2分子ATP。氧化磷酸化是机体内ATD生成的主要方式。 呼吸链(respiratory chain)的