神经病学期末资料word.doc

题型：单选、多选、填空、名解（无英文）、简答、论述（无病例分析）按老师说的顺序1头痛：头痛的诊断（老师说不一定要照搬书上的，主要是要有思路）2脑血管疾病：脑血管疾病的治疗（脑梗死、脑出血）3癫痫：大发作的临表，治疗4脊髓疾病：脊髓横贯性损伤的临表，分类P3175周围神经疾病：三叉神经痛、特发性面神经麻痹的临床表现6神经-肌肉接头和肌肉疾病：重症肌无力危象及其处理P362、3657神经系统疾病的常见症状：重要，考小题可能性比较大老师说考治疗的时候，基本不会考具体药物，主要侧重治疗原则，老师一再强调要有思路第二章 定位性诊断定位诊断：是根据病人的症状、体征等临床资料提供的线索，确定神经系统疾病损害的部位。定性诊断：根据病人主要症状体征的发展变化，结合神经系统检查及辅助检查，对疾病的性质作出正确的判断【神经系统疾病定位诊断准则】1首先，应确定病变损害水平，是在中枢神经系统，周围神经系统，还是在肌肉系统，以及是否为其他疾病的神经系统并发症等。2其次，要明确病变空间分布，为局灶性、多灶性、弥漫性或系统性。3定位诊断通常要遵循一元论的原则，尽量用一个局限性病变解释病人的全部症状、体征。4定位诊断时应高度重视病人的首发症状，可能提示病变的主要部位，有时还可指示病变的性质。【神经系统疾病的病因学分类】1血管性疾病 脑和脊髓血管性疾病起病急骤，发病后数分钟至数日神经功能缺失症状达到高峰，出现头痛、呕吐、意识障碍、肢体瘫痪和失语等，常伴高血压、糖尿病、心脏病、动脉炎和高脂血症等卒中危险因素。但颅内动脉瘤、动-静脉畸形、脊髓血管畸形病人在未破裂前可无任何神经系统症状体征，CT、MRI和DSA可为病因诊断提供直接证据。2感染性疾病 多为急性或亚急性起病，常于发病数日至数周内发展至高峰，少数病例呈暴发性起病，病情在数小时至12日达到高峰。常见发热、畏寒等全身性感染症状，外周血白细胞数增高、血沉增快等。神经系统检查显示播散性病变，如急性播散性脑脊髓炎脑和脊髓同时受损，外周血和脑脊液检查可发现特异性或非特异性炎症变化，以及病毒、细菌、寄生虫和螺旋体等感染的病原学证据。Prion病起病缓慢、隐袭，常见海绵样脑病的病理改变。3脱髓鞘性疾病 通常为急性或亚急性起病，病灶分布弥散，病程多出现缓解-复发，部分病例起病缓慢，呈进行性加重(如脊髓型多发性硬化)。4神经变性病 是神经系统的重要疾病，这组疾病与全球人口老龄化有关，愈来愈受到广泛的重视。通常起病及进展缓慢，常主要侵犯某一系统，如肌萎缩侧索硬化主要累及上下运动神经元，Alzheimer病和Pick病主要侵犯大脑皮层，Parkinson病和Lewy体痴呆主要累及中脑黑质单胺神经元。5外伤 外伤史及外伤后出现神经系统症状、体征，X线、CT和MRI检查发现颅骨骨折、脊柱或内脏损伤、脑挫裂伤和慢性硬膜下血肿等。临床须特别注意，有些老年人和酗酒者可无明确的外伤史或外伤很轻微，经过较长时间后才出现神经系统症状体征，如头痛、嗜睡、轻偏瘫和癫癎发作等，临床很容易误诊。6肿瘤 大多数患者起病缓慢，病情呈进行性加重。脑肿瘤可见头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状，常出现局灶性症状体征，如肢体麻木、单瘫或轻偏瘫、癫癎发作等；脊髓肿瘤早期可出现根痛、脊髓半切征，并逐渐发展为截瘫和尿便障碍。脑脊液检查蛋白含量增高，细胞学检查可见肿瘤细胞。值得注意的是，有些脑肿瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中)，临床须注意与脑卒中鉴别。部份颅内转移癌呈弥漫性分布，早期可仅表现颅内压增高症状，无局灶性神经体征，CT及MRI检查对确定诊断和避免误诊是非常重要的。7遗传性疾病 多数病例在儿童或青春期起病，部份在成年期发病，呈缓慢进展。患者常有家族史，常染色体显性遗传病诊断较易，隐性遗传病或散发病例诊断较困难，未发病的携带者或症状轻微者不易发现，基因分析有助于诊断。8营养及代谢障碍 患者或患糖、脂肪、蛋白质、氨基酸和重金属代谢障碍性疾病，或有引起营养及代谢障碍的病因，如饥饿、偏食、呕吐、腹泻、酗酒、胃肠切除术后和长期静脉营养等。通常发病缓慢，病程较长，除神经系统损害外，常有其他脏器如肝、肾、视网膜、皮肤和血液等损害证据。9中毒及环境相关疾病 患者可有药物滥用或长期大量服药史，如苯妥英钠、减肥药等；杀虫剂、灭鼠药、重金属(砷、铅、汞、铊等)接触史，以及癌症放疗或化疗、一氧化碳中毒、毒虫叮咬、甲醇摄入、进食蕈类及海产品(贝类、毒鱼)史等。出现急性或慢性脑病、帕金森综合征、共济失调、维生素B12缺乏性脊髓病和周围性神经病等症状体征。除急性中毒外，起病均缓慢隐袭，神经功能缺失症状及病理改变与药物或毒物的毒副作用符合，多有其他脏器受损证据。环境或体内毒物、药物分析有助于诊断。10产伤与发育异常 围产期损伤临床常见颅内出血、缺血及缺氧性脑病等，轻症病例可无症状，中-重度病例出生后常见嗜睡、激惹、呼吸困难、心律失常、痫性发作、姿势异常、角弓反张、瞳孔固定和无反应状态等。如缺血及缺氧损害发生于出生前数周或数月，出生时或出生后不久即出现慢性脑病表现。许多先天性发育异常疾病是导致脑瘫、精神发育迟滞的重要原因；先天性神经肌肉疾病，如婴儿型脊肌萎缩症、先天性强直性肌营养不良、先天性或代谢性肌病和脑病、脊髓损伤或畸形可出现松软婴儿综合征(floppy infant syndrome)。11系统性疾病伴神经系统损害 许多内分泌疾病，如甲状腺功能亢进或低下、甲状旁腺功能低下和糖尿病等，以及血液系统、心血管系统、呼吸系统疾病，肝脏和肾脏疾病，结缔组织疾病和恶性肿瘤，心肺外科、脏器移植外科手术治疗中都可并发神经系统损害。可急性、亚急性或慢性起病，神经系统症状分布广泛，演变过程与系统疾病有密切关系。可同时出现脑、脊髓、周围神经、肌肉、关节及皮肤损害，或出现不同症状的组合。第三章 CNS疾病常见症状MCS诊断标准(符合其中1条)1临床确诊MS： 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2实验室检查支持确诊MS： 病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG3临床可能MS：病程中两次发作, 一处病变的临床证据 病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4实验室检查支持可能MS：病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时注: CSF OB/IgG表示CSF寡克隆带(+) 或CSF-IgG指数增高痴呆一种获得性进行性认知功能障碍综合症，影响意识内容而非意识水平，智能障碍有记忆，语言，视空间功能不同程度受损，人格异常和认知（概括，计算，判断，综合和解决问题能力）降低 变性病和非变性病瘫痪临床特点 痉挛性瘫痪、弛缓性瘫痪1肌束颤动 无 可有2瘫痪的分布范围 较广, 偏瘫、单瘫和截瘫 范围局限, 以肌群为主3肌张力 增高, 呈痉挛性瘫痪 减低, 呈弛缓性瘫痪4反射 腱反射亢进, 浅反射消失 腱反射减弱或消失, 浅反射消失5病理反射 阳性 阴性6肌萎缩 无, 可有轻度的废用性萎缩 显著, 且早期出现7皮肤营养障碍 多数无障碍 常有8肌电图 神经传导速度正常, 无失神经电位 神经传导速度异常, 有失神经电位9肌肉活检 正常, 后期呈废用性肌萎缩 失神经性改变眩晕临床特征 周围性眩晕、中枢性眩晕1眩晕的特点 突发，持续时间短(数十分、数小时、数天);持续时间长(数周、数月至数年)，较轻2发作与体位关系 头位或体位改变可加重，闭目不减轻 与改变头位或体位无关，闭目减轻3眼球震颤 水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重 眼震粗大和持续4平衡障碍 站立不稳，左右摇摆 站立不稳，向一侧倾斜5自主神经症状 伴恶心、呕吐、出汗等 不明显6耳鸣和听力下降 有 无7脑损害表现 无 可有，如头痛、颅内压增高、脑神经损害、瘫痪和痫性发作等8病变 前庭器官病变 前庭核及中枢联络径路病变球麻痹鉴别点 真性球麻痹、假性球麻痹1神经元损害 下运动神经元;上运动神经元2病变部位 疑核、舌下神经核及、脑神经，多为一侧性损害;双侧皮质或皮质延髓束3病史 多为首次发病;2次或多次脑卒中4强哭强笑 - +5舌肌纤颤及萎缩 + -6咽、吸吮、掌颏反射 - +7下颌反射 无变化 亢进8四肢锥体束征 多无 多有9排尿障碍 无 多有10脑电图 无异常 可有弥漫性异常眼球运动障碍【眼肌麻痹】1周围性眼肌麻痹：是由于眼球运动神经损害所致。(1) 动眼神经麻痹：眼外肌麻痹表现为上睑下垂、外斜视、眼球不能向上、向内及向下运动或受限，并出现复视；眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失。(2) 滑车神经麻痹：表现眼球向外下方运动受限，并有复视。(3) 外展神经麻痹：呈内斜视，眼球不能向外方转动，有复视。2核性眼肌麻痹：常见于脑干血管病、炎症和肿瘤病变等3核间性眼肌麻痹：是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构PPRF与内侧纵束MLF病变所致。其损害可造成眼球水平性同向运动(凝视)障碍，并多合并分离性水平眼震。按病变部位不同可分为：(1)前核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展，但双眼球会聚正常。为MLF上行纤维受损。(2)后核间性眼肌麻痹：水平注视时病侧眼球不能外展，对侧眼球可以外内收。为MLF下行纤维受损。(3)一个半综合征：桥脑被盖部病变侵犯PPRF，造成向病灶侧的凝视麻痹，即同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收；若病变同时累及对侧已交叉过来的内侧纵束，则同侧眼球也不能内收，仅对侧眼球可以外展4核上性眼肌麻痹：皮质侧视中枢破坏性病变可出现向病灶对侧侧视运动受限，即表现为双眼向病灶侧凝视；刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜。【光反射通路】视网膜视N视交叉视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核动眼N睫状N节瞳孔括约肌霍纳征(Horner sign)：表现为一侧瞳孔缩小、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)；可伴同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路损害及脑干网状结构的交感纤维损害。意识意识：指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力，或机体对自身和周围环境的感知和理解能力。意识的内容即为高级神经活动，包括定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。意识障碍：包括意识水平，如昏迷和急性意识模糊状态；意识内容，如痴呆和遗忘。【临床分类】1根据意识障碍程度嗜睡：是意识障碍的早期表现，处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但注意力不集中，记忆稍差，不继续对答又进入睡眠。常见于颅内压增高病人。昏睡：处于较深睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答，旋即熟睡。昏迷：意识丧失，对言语刺激无应答反应2谵妄状态：较意识模糊严重，定向力和自知力均有障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错视为主，形象生动而逼真，以至有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或中毒，如阿托品类中毒；慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3特殊类型的意识障碍去皮层综合征：患者能无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无反应，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势，可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故可保持觉醒-睡眠周期，可有无意识咀嚼和吞咽动作。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛损害的脑血管疾病及外伤等。无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑强直状态，可有无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。其他症状晕厥：是较常见的临床综合征。是指因全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧失而倒地，但可很快恢复。癫间性发作：是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常。表现发作性意识障碍，以及运动、感觉、行为以及自主N功能异常发作等。不自主运动：是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强，为锥体外系病变所致。共济失调：是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。临床上可分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性共济失调。第七章 头痛治疗：对因，对症，预防性偏头痛：是临床常见的特发性头痛，表现反复发作的一侧或两侧搏动性头痛。【临床表现】1.有先兆的偏头痛 以往称典型偏头痛，临床典型病例可分以下三期：(1)先兆期：最常见为视觉先兆，如视野缺损、暗点、闪光、视物变形和物体颜色改变等；其次为躯体感觉先兆；运动先兆较少。先兆持续数分钟至1小时，复杂性偏头痛先兆持续时间较长。(2)头痛期：多为一侧颞部或眶后搏动性头痛，也可为全头痛、单或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等，常伴恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等，颞动脉突出，头颈部活动使头痛加重，睡眠后减轻。多数1天内缓解。(3)头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，12日即可好转。2无先兆的偏头痛也称普通偏头痛 是临床最常见的类型，约占80%。缺乏典型的先兆，常为双侧颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩、头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。偏头痛等位征：老年人和儿童反复发作，眩晕，呕吐，腹痛，腹泻，肢体和关节痛，不伴头痛发作。丛集性头痛：是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛，有反复密集发作的特点。在发作期内一次接一次地成串发作。表现短暂的极剧烈的单侧持续的非搏动性头痛，持续数分钟至2小时，始终为单侧头痛，并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始，常伴同侧结膜充血、流泪、流涕、和Horner征等，可伴头痛侧眼睑下垂。紧张型头痛(TH)：是临床最常见的慢性头痛。典型病例多在20岁左右起病，随年龄增长患病率增加；女性多见。特征是几乎每日双侧枕部非搏动性头痛，又称慢性每日头痛。通常为持续性钝痛，像一条带子紧束头部或呈头周缩箍感、压迫感或沉重感，不伴恶心、呕吐、畏光或畏声、视力障碍等前驱症状。多数伴有头昏、失眠、焦虑或抑郁等症状。日常生活不受影响，可有疼痛部位肌肉触痛或压痛点，有时牵拉头发也有疼痛；颈肩背部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适。第八章 脑血管疾病脑血管解剖学基础脑底动脉环(willis环) 双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成，使两侧大脑半球及一侧大脑半球的前、后部分有充分的侧支循环颈内动脉分支有眼动脉(主要供应眼部血液)、脉络前动脉(供应纹状体、海马、外侧膝状体、大脑脚、乳头体和灰结节等)、后交通动脉(与椎-基底动脉系统连接组成Willis环)、大脑前动脉和大脑中动脉；供应眼部和大脑半球前35部分(额叶、颞叶、顶叶和基底节)的血液。椎-基底动脉系统供应大脑半球后25部分、丘脑、脑干和小脑的血液。短暂性脑缺血发作(TIA)短暂性脑缺血发作(TIA)局灶性脑缺血导致突发,短暂性,可逆性神经功能障碍，每次发作持续数分钟至1小时，不超过24小时即完全恢复，反复发作。临床表现:1颈内动脉系统TIA：时间短,频率低,多进展为脑梗死常见症状：对侧轻面瘫、单肢无力或轻偏瘫，系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。特征性症状：眼动脉交叉瘫(病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍)和Horner征交叉瘫(病变侧Horner征、对侧偏瘫)；主侧半球受累可出现失语症。可能出现的症状：对侧单肢或半身感觉异常，如偏身麻木或感觉减退，为大脑中动脉供血区缺血的表现；对侧同向性偏盲，较少见；为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、颞交界区受累所致。2椎基底动脉系统TIA常见症状：眩晕、平衡失调，大多数不伴有耳鸣，为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。特征性症状：跌倒发作：患者转头或仰头时，下肢突然失去张力而跌倒，无意识丧失，常可很快自行站起；系下部脑干网状结构缺血所致；短暂性全面性遗忘症(TGA)：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟；发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持；是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的额叶海马、海马旁回和穹隆所致；双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶视皮层受累，引起暂时性皮质盲。可能出现的症状：吞咽障碍、构音不清：是脑干缺血所致球麻痹或假性球麻痹的表现。共济失调：因椎动脉及基底动脉小脑分支缺血导致小脑功能障碍；意识障碍伴或不伴瞳孔缩小：是高位脑干网状结构缺血累及网状激活系统及交感神经下行纤维(由下丘脑交感神经区到脊髓睫状中枢的联系纤维)所致。一侧或双侧面、口周麻木或交叉性感觉障碍：是三叉神经脊束核及同侧脊髓丘脑束缺血的表现；眼外肌麻痹和复视：为中脑或脑桥缺血的表现；交叉性瘫痪：是一侧脑干缺血的典型表现，可因脑干缺血的部位不同而出现不同的综合征，表现为一侧动眼神经、外展神经及或面神经麻痹，对侧肢体瘫痪。治疗目的是消除病因、减少及预防复发、保护脑功能。1病因治疗(高血压,血栓形成等)2药物治疗 抗血小板聚集剂 抗凝药物 扩容药物 脑保护治疗(钙拮抗剂) 3手术治疗 血管成形术和血管内支架脑血栓脑血栓形成(CT)是脑梗死中最常见的类型，通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥祥硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流减少或中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。病因动脉粥祥硬化及斑块易发梗死的血管依次为颈内动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、大脑前动脉及椎-基底动脉。急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带（神经细胞可存活）组成。再灌注损伤：脑动脉闭塞造成的脑缺血时，如脑血流的再通超过了再灌注时间窗的时限（6小时），则脑损伤可继续加剧。临床类型(1)完全性卒中：神经功能缺失症状较重较完全，数小时内(6h)达到高蜂(2)进展性卒中：指发病后神经功能缺失症状在48小时内逐渐进展或呈阶梯式加重。(3)可逆性缺血性神经功能缺失：指发病后神经缺失症状较轻，持续24小时以上，但可于3周内恢复。临床表现1AS和动脉炎所致者分别以中、老年和中青年多见。2常在安静或休息状态下发病，可有TIA前驱症状。3局灶症状多病后10余h或12d内达峰。4除脑干梗死和大面积梗死外，大多数意识清楚或仅有轻度意识障碍。颈内动脉闭塞综合征：黑朦、霍纳、三偏。大脑中动脉闭塞综合征：（1）主干闭塞：三偏，面部及上肢重于下肢（2）皮质支闭塞：上部分支卒中：对侧面部，手，上肢轻偏瘫和感觉缺失，Broca失语（优势半球）和体象障碍（非优势）；下部分支卒中：对侧同向性偏盲，下部视野受损，对侧皮质感觉受损，优势半球Wernicke失语，非优势 急性意识模糊状态（3）深穿支闭塞：对侧对等性偏瘫大脑前动脉闭塞综合征：A1段，可因对侧代偿而不出现症状A2段，对侧中枢性面舌瘫及下肢瘫、尿储留或尿急，额叶受损表现。皮质支：对侧中枢性下肢瘫，对策肢体短暂性共济失调，强握发射及精神症状深穿支：对侧中枢性面舌瘫，上肢近端轻瘫大脑后动脉闭塞综合征：三偏征、丘脑综合征（共济失调，舞蹈样不自主运动）椎基底动脉闭塞综合征：1闭锁综合征（同侧H偶然呢人征，饮水呛咳 吞咽困难 声音嘶哑）。2基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，闭塞后导致眼球运动障碍及瞳孔异常、觉醒和行为障碍，可伴有记忆力丧失、对侧偏盲或皮质盲。中老年卒中，突发意识障碍并较快恢复，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直凝视麻痹，无明显运动和感觉障碍，应想到该综合症的可能，如有皮质盲或偏盲、严重记忆障碍更支持。CT及MRI显示双侧丘脑、枕叶、颞叶和中脑多发病灶可确诊。3小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征（延髓背外侧综合症）P178眩晕 呕吐 眼球震颤 交叉性感觉障碍 小脑梗死 同侧小脑性共济失调颅脑CT：24小时内可不显示密度变化，24小时后逐渐显示低密度梗死灶，2-5日可见片状或锲状低密度灶，如梗死灶体积较大则可有占位效应。5-6日可强化MRI：脑梗死数小时内，病灶区，呈T1，长T2信号，出血性梗死区为长T1，长T2信号中混杂有短T1与短T2信号。脑脊液检查：通常CSF压力、常规及生化检查正常，出血性脑梗死CSF可见红细胞。 鉴别与脑出血发病年龄（60以上；60以下）；起病状态（安静或睡眠时：活动中）起病速度（十余到12天到高峰，十分钟到数小时）；高血压病史；全脑症状（轻或无；颅高压症状）；意识障碍（轻或无；重）神经体征（非均等性偏瘫；均等性）CT检查（脑实质低密度病灶；高）脑脊液（无色透明；洗肉水样）脑栓塞起病急，常有心脏病史急性期的治疗原则 超早期治疗 早就诊早处理个体化治疗 因人防止并发症整体化观念 支持疗法 对症治疗 早期康复治疗对卒中的危险因素（高血压 糖尿病和心脏病等）及时给予预防性干预措施。对症治疗（处理血压；控制感染；抗脑水肿；卧床者抗凝；心电监护；控制血糖；预防癫痫）康复治疗预防性治疗抗凝治疗肝素、低分子肝素及华法林等。脑保护治疗：钙离子通道阻滞剂、镁离子、抗兴奋性氨基酸递质、自由基清除剂（过氧化物歧化酶、维生素E和C、甘露醇）和亚低温治疗。降纤治疗：降纤酶、巴曲酶等。抗血小板聚集治疗：阿司匹林。卒中单元扩管药外科治疗超早期溶栓治疗溶解血栓恢复血供，恢复缺血半暗带神经细胞的功能尿激酶(UK)、链激酶(SK)、重组的组织型纤镕酶原激活剂(rt-PA)。参考标准：年龄75岁；无意识障碍，但椎-基底动脉系统血栓形成因预后极差，故即使昏迷较深也可考虑；发病在6小时内，进展性卒中可延长至12小时；治疗前收缩压200mmHg或舒张压120mmHg；CT排除颅内出血，且本次病损的低密度梗死灶尚未出现，证明确为超早期；排除TIA(其症状和体征绝大多数持续不足1小时)；无出血性疾病及出血素质；患者或家属同意。 并发症：脑梗死病灶继发出血致命的再灌注损伤再闭塞腔隙性梗死腔隙性梗死：发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙，约占脑梗死的20。本病多发生于4060岁及以上的中老年人，男性多于女性，常伴有高血压。多为急性发病，部分为渐进性或亚急性起病；20以下表现TIA样起病,多在白天活动中发病。临床表现多样症状较轻、体征单一、预后较好；无头痛、颅内压增高和意识障碍等。 类型1纯运动性轻偏瘫（ PMH ）：常见。出现一侧面部和上下肢无力，无感觉障碍、视野缺损及皮层功能缺失如失语；脑干病变的PMH无眩晕、耳鸣、眼展、复视及小脑性共济失调。2纯感觉性卒中(PSS)：较常见。出现对侧偏身或局部感觉障碍3共济失调性轻偏瘫（AH)：对侧PMH，小脑性共济失调，偏瘫下肢重，4构音障碍：手笨拙综合征(DCHS)：构音困难，吞咽困难，病变对侧中枢性面舌瘫，手无力，精细动作笨拙5感觉运动性卒中(SMS)：偏身感觉障碍腔隙状态(lacunar state)：多发性腔隙累及双侧锥体束，出现严重精神障碍、痴呆、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。MRI显示腔隙病灶呈T1等信号或低信号、T2高信号脑出血与蛛网膜下腔出血脑出血(ICH)是指原发性非外伤性脑实质内出血。病因：高血压，以高血压合并小动脉硬化最常见；脑疝是常见的直接致死原因。首要CT检查临床表现1基底节区出血（1）壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。（2）丘脑出血：表现为三偏征或合并其他症状（3）尾状核头出血：头痛 恶心 轻度脑膜刺激征2脑叶出血顶叶最常见，其次为颞叶、枕叶、额叶，也可有多发脑叶出血。常表现头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血脑叶的局灶定位症状。3脑桥出血出血灶多位于脑桥基底与被盖部之间。大量出血及双侧被盖和基底部，常破入第四脑室，昏迷、双侧针尖样瞳孔、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等，多在48小时内死亡小量出血可无意识障碍，表现交叉性瘫痪和共济失调性偏瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。4小脑出血发病初期大多意识清楚或有轻度意识障碍，表现眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛和平衡障碍等，但无肢体瘫痪是其常见的临床特点；轻症者表现出一侧肢体笨拙、行动不稳、共济失调和眼球震颤，无瘫痪；两眼向病灶对侧凝视，吞咽及发音困难，四肢锥体束征，病灶或对侧瞳孔缩小、对光反应减弱，晚期瞳孔散大，中枢性呼吸障碍，最后枕大孔疝死亡；暴发型则常突然昏迷，在数小时内迅速死亡。5脑室出血由脑室内脉络丛动脉或室管膜下动脉破裂出血，血液直流入脑室内所致，又称原发性脑室出血。多数病为小量脑室出血，常有头痛、呕吐、脑膜刺激征，血性CSF，酷似蛛网膜下腔出血，可完全恢复，预后良好。大量脑室出血迅速出现昏迷、频繁呕吐、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢弛缓性瘫痪及去脑强宜发作等，预后不良，多迅速死亡。 治疗挽救生命；减少神经功能残废程度；降低复发率。1内科治疗（1）保持安静，卧床休息，减少探视。保持呼吸道通畅，吸氧，加强护理，保持肢体的功能位。（2）水电解质平衡和营养：注意防止低钠血症，以免加重脑水肿（3）血压处理 舒张压降至100mmg（4）控制脑水肿，降低颅内压(ICP)：甘露醉：利尿剂：甘油：10血清白蛋白：（5）并发症的防治感染；应激性溃疡；稀释性低钠血症和脑耗盐综合征；癎性发作；中枢性高热；下肢深静脉血栓形成 2外科治疗手术适应证：脑出血病人逐渐出现颅内压增高伴脑干受压的体征；小脑半球出血的血肿15m1、蚓部血肿6m1，血肿破人第四脑室或脑池受压消失，出现脑干受压症状或急性阻塞性脑积水征象者；脑室出血致梗阻性脑积水；年轻患者脑叶或壳核中至大量出血(4050m1)，或有明确的血管病灶。脑桥出血一般不宜手术常用：小脑减压术，开路血肿清除术，钻孔微创颅内血肿清除术3康复治疗蛛网膜下腔出血多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接流入蛛网膜下腔，又称原发性SAH病因：先天性动脉瘤；脑血管畸形；高血压动脉硬化性动脉瘤；脑底异常血管网颅脑CTCSF检查（均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。12小时后可出现黄变，如无再出血，23周后CSF中红细胞和黄变现象消失。）SAH急性期通常不采用MRI，因可能诱发再出血。临床表现1剧烈头痛突然发生、呕吐、脑膜刺激征及血性脑脊液。多在剧烈活动中或活动后出现爆裂样局限性或全头部剧痛，其始发部位常与动脉瘤破裂部位有关。因发病年龄、病变部位、破裂血管的大小及发病次数不同，临床表现各异；也可有脑神经瘫痪、轻偏瘫、感觉障碍、眩晕、共济失调和癫痫发作等。少数病人急性期可出现精神症状。2多有明显诱因，如剧烈运动、过劳、激动、用力、排便、咳嗽、饮酒等；少数可在安静条件下发病。360岁以上老年SAH患者表现常不典型4常见并发症再出血：是SAH致命的并发症。出血后1个月内再出血危险性最大，近期再发的病死率为明显高于SAH的病死率；复查脑脊液再次呈新鲜红色；脑血管痉挛是死亡和伤残的重要原因。710天为高峰期；扩展到脑实质的出血；脑积水；其他：抽搐，低钠和血容量减少等。诊断突发剧烈头痛、恶心、呕吐和脑膜刺激征阳性，无局灶性神经缺损体征，伴或不伴有意识障碍，可诊断本病；如CSF呈均匀一致血性，压力增高，眼底检查发现玻璃体膜下出血则可临床确诊。应常规进行CT检查证实临床诊断，并进行病因学诊断。 与脑出血的鉴别发病年龄（先天性动脉瘤4060，动静脉畸形1040；脑出血5065），病因，起病速度（SAH数分钟到高峰；数十分钟到数小时）血压；头痛（SAH 更剧烈）；昏迷（SAH重症一过性昏迷；持续昏迷）；神经体征（SAH脑膜刺激征；偏瘫失语等局灶性体征）；眼底（玻璃体膜下片状出血；动脉硬化，视网膜出血）；头部CT（蛛网膜下腔；脑实质高密度病灶）；脑脊液（均匀一致血性；洗肉水样）治疗原则控制继续出血、防治迟发性脑血管痉挛、去除病因和防止复发。内科处理(1)一般处理：住院治疗及监护，绝对卧床46周，头部稍抬高，病房保持安静、舒适和暗光，避免一切可引起血压及颅压增高诱因(2)降颅压治疗：药物脱水效果不佳并有脑疝可能时，可行颞下减压术和脑室引流。(3)防治再出血：止血剂的应用尚有争论。(4)防治迟发性血管痉挛：钙通道拮抗剂(5)脑脊液置换疗法：腰椎穿刺放脑脊液，降低颅内压，减轻头痛，放出血液及分解产物，降低迟发性血管痉挛、正常颅压脑积水的发生率。但需注意诱发脑疝、颅内感染、再出血的危险性。手术治疗动脉瘤切除术等；动静脉畸形整块切除术，供血动脉结扎术第九章 神经系统变性疾病运动神经元病运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。分型:1.肌萎缩侧索硬化(上下运动神经元）2.进行性脊肌萎缩（下运动神经元）3.进行性延髓麻痹4.原发性侧索硬化（上运动神经元）阿尔茨海默病(AD)颞叶顶叶前额叶萎缩【临床表现】1早期表现 记忆障碍是AD的首发症状，主要表现近记忆障碍，随后远记忆受损，时间地点定向障碍。认知障碍表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降，并随时间的推移而逐渐加重。渐出现语言功能障碍、计算力障碍、视空间定向障碍等。2晚期表现 患者表现坐立不安、易激动、少动、不修边幅、个人卫生不佳。精神症状突出，如抑郁、兴奋、欣快、注意力涣散、妄想等。检查可见锥体外系肌强直和运动迟缓。3神经心理学检查及其相应量表使用对痴呆的诊断及鉴别诊断起重要作用，如简易精神状态检查(MMSE)量表及Hachinski缺血积分(HIS)等是常用的量表。CT和MRI检查可见侧脑室扩大和脑皮质萎缩。ELISA法检测脑脊液tau蛋白、A蛋白升高。APP、PS-1或PS-2基因检测可确诊FAD，ApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据。血管性痴呆脑血管疾病导致的认知功能障碍综合症路易体痴呆 额颞痴呆第十章 中枢神经系统感染脑脊液（化脑，结脑，隐脑，病脑，乙脑） 压力，外观，WBC，蛋白（上升），糖和氯化物 （化升，结隐降两）一单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)：是由单纯疱疹病毒(HSV)引起的CNS感染性疾病，是散发性致命性脑炎最常见的病因。HSV常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统，引起脑组织出血性坏死和/或变态反应性脑损害，故HSE又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎。【临床表现】1任何年龄、季节均可发病。原发感染的潜伏期平均6天；前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状。多急性起病，可有口唇疱疹史。病程为数日至12月。2临床常见症状有高热(38.440.0)、头痛、呕吐、轻微意识和人格改变、记忆丧失、脑膜刺激征等。约1/3患者有全身性或部分性癫痫发作，可为首发症状。部分病人精神症状表现突出可为首发症状或唯一症状，智能障碍也较明显。3病情常快速进展，病人可有各种类型的意识障碍，直至昏迷或去皮质状态。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑疝形成而死亡。存活者常遗留记忆和行为障碍等后遗症。【诊断】根据口唇或生殖道疱疹史，伴发热、精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑脊液红、白细胞数增多，糖和氯化物正常；脑电图示弥漫性异常，以颞、额区为主；CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；病毒分离、PCR检测、急性期与恢复期CSF中HSV抗体滴度升高；特异性抗病毒药物治疗有效。二艾滋病神经综合征：HIV原发性N系统感染、机会性CNS感染、继发性CNS肿瘤三结脑和隐脑1急性或亚急性起病，发热、头痛、呕吐及脑膜刺激征2颅内压增高，甚至去大脑强直或去皮质状态。3脑局灶体征4脑神经损害，以动眼、外展、面和视神经最易受累。5老年人TBM的特点是头痛、呕吐较少，颅内压增高的发生率低四朊蛋白病：是一类由具传染性的阮蛋白（PrP)所致的散发性中枢神经系统变性疾病。包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿和骡鹿慢性消耗病和牛海绵状脑病(BSE)。临表1发病年龄2578岁，平均58岁，男女均可罹患，新变异型平均26岁 2隐袭起病，缓慢进行性发展初期：表现颇似神经症，可有头痛、眩晕、共济失调及视觉障 碍等 中期：进行性痴呆为主要表现，伴人格改变 ，有失语、偏瘫、锥体束征 或肌肉萎缩 及2/3病人出现肌阵挛，最具特征性 晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷 等3变异型CJD临床表现共济失调和行为改变 诊断很可能(probable) CJD在2年内发生的进行性痴呆；肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中具有其中两项；脑电图周期性同步放电的特征性改变。如病人脑活检发现海绵状态和PrPSC者，则为确诊的CJD。可用脑蛋白检测代替脑电图特异性改变。第十一章 CNS脱髓鞘疾病急性脊髓炎：脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性局灶性和横贯性损害。以胸段(T35)最为常见 临表:1急性横贯性脊髓炎：病前发热,上感等,过劳,外伤可为诱因；急性起病；(1)运动障碍：弛缓性转为痉挛性(2)感觉障碍 (3)自主神经功能障碍：尿失禁，无汗或少汗，皮肤脱屑水肿等2急性上升性脊髓炎：(累及上肢,延髓)吞咽困难,呼吸肌瘫痪,构音困难3脱髓鞘性脊髓炎：不完全横贯性损害脊髓亚急性联合变性 维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，严重时大脑白质及视神经亦可受累。临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变等。注射组织胺作胃液分析可发现有抗组胺性胃酸缺乏不完全性脊髓损害综合征1脊髓半切损害(脊髓半切综合征)病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪,深感觉障碍及血管收缩功能障碍;对侧痛温觉障碍,触觉保留2中央管附近损害:双侧对称的节段性分离性感觉障碍,痛温觉减弱或消失,触觉保留3前索损害:病灶对侧水平以下粗触觉障碍,刺激性病变出现对侧水平以下弥散性疼痛4后索损害:振动觉,位置觉障碍,感觉性共济失调,后索刺激性病变支配区电击样剧痛5侧索损害:对侧肢体上运动神经元性瘫6前角损害:支配肌肉瘫痪,萎缩,肌张力显著减低或丧失,腱反射消失7后角损害:支配的相应皮节出现同侧节段性痛温觉缺失,触觉保留8侧角损害 C8L2血管收缩障碍,泌汗障碍,营养障碍 S2L4膀胱直肠功能障碍,性功能障碍第十二章 运动障碍疾病运动障碍疾病又称锥体外系疾病：主要表现随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。运动障碍疾病源于基底节功能紊乱，通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类，前者以运动贫乏为特征，后者主要表现为异常不自主运动。特发性帕金森病(PD)或震颤麻痹：是中老年常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺失和路易小体形成为特征。临床表现静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等诊断：左旋多巴治疗有效，症状不对称【临床表现】PD多于60岁以后发病，偶有20岁以上发病。起病隐匿，缓慢进展。初发症状以震颤最多。1静止性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，手指呈节律性伸展和拇指对掌运动，如“搓丸样”动作。2肌强直：肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高，如关节被动运动时始终保持阻力增高，称为“铅管样强直”；如肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿，称为“齿轮样强直”。 3运动迟缓：表现随意动作减少、主动运动缓慢；面部表情呆板，常双眼凝视，瞬目少，笑容出现和消失减慢，如同“面具脸”。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢；手指精细动作如系纽扣或鞋带困难；书写时越写越小，呈现“写字过小征”。4姿势步态异常：行走呈慌张步态，迈步后以极小步伐前冲，愈走愈快，不能立刻停步，下坡时更明显。5其他症状：反复叩击眉弓上缘产生持续眨眼反应(Myerson征)，正常人反应不持续。可有眼睑阵挛(闭合的眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低(发音过弱)。【治疗】疾病早期无需特殊治疗，应鼓励患者进行适度的活动和体育锻炼，若疾病影响患者的日常生活和工作能力则需药物治疗。1药物治疗：本病以药物治疗为主。但药物治疗只能改善症状，不能阻止病情发展，需要终生服药。(1)抗胆碱能药：对震颤和强直有效，对运动迟缓疗效较差，适于震颤突出且年龄较轻的患者。常用药物：安坦 (2)金刚烷胺：可促进神经末梢释放DA和减少DA再摄取，轻度改善PD所有症状如运动减少、强直和震颤等。(3)左旋多巴(L-Dopa)及复方左旋多巴：L-Dopa是治疗PD最有效的药物或金指标。L-Dopa作为DA合成前体可透过血脑屏障，被脑DA能神经元摄取后脱羧转变成DA，可改善PD所有临床症状，对运动减少有特殊疗效。复方L-Dopa常用：标准剂：如美多芭和帕金宁控释剂：如息宁控释片和美多芭液体动力平衡系统水溶剂：为弥散型美多芭1)症状波动：包括两种形式：疗效减退或剂末恶化：为每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律性波动，可增加每日服药次数或每次服药剂量、改用缓释剂或加用其他辅助药物等；开关现象：症状在突然缓解(开期)与加重(关期)间波动，开期常伴异动症，与服药时间、血药浓度无关，处理较困难，可试用DA受体激动剂，控释型息宁可减少波动效应及用药次数。2)异动症又称运动障碍，表现舞蹈症或手足徐动样不自主运动，可累及头面部、四肢和躯干，有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍。主要有三种形式：剂峰运动障碍双相运动障碍肌张力障碍3)精神症状表现形式多样，如生动梦境、抑郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、轻躁狂、精神错乱和意识模糊等。经药物调整无效可加用抗精神病药如氯氮平治疗。(4)DA受体激动剂：年轻患者早期可单用，中晚期PD患者与复方L-Dopa合用。常用药物：培高利特(5)单胺氧化酶B(MAO-B)抑制剂：可抑制神经元内DA分解代谢，增加脑内DA含量。常用思吉宁。(6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂：通过抑制L-Dopa在外周代谢，维持L-Dopa血浆浓度稳定，加速通过血脑屏障，阻止脑胶质细胞内DA降解，增加脑内DA含量。答是美(7)中药或针灸对PD治疗有一定的辅佐作用，需与西药合用，单用疗效不理想。2外科治疗：苍白球或丘脑底核毁损或切除术脑深部电刺激(DBS)细胞移植术3康复治疗：如对患者进行语言、进食、走路及日常生活训练和指导，日常生活帮助如设在房间和卫生间的扶手、防滑橡胶桌垫、大把手餐具等，可改善生活质量。晚期卧床者应加强护理，减少并发症。小舞蹈病：是风湿热的神经系统常见表现，以不自主舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等为临床特征，主要发生于儿童和青少年 A型溶血性链球菌肝豆状核变性：铜代谢障碍导致椎体外系和肝脏的损害 D青霉胺治疗第十三章 癫痫痫性发作：是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。临床上可表现为发作性运动、感觉、意识、精神、行为和自主神经等功能异常。自动症：是在癫间发作过程中或发作后意识模糊状态，出现一定程度上协调的、有适应性的无意识活动，并伴有遗忘。进食样、模仿性、手势性、词语性、走动性、假自主运动性癫痫发作的临床表现（棘波 尖波 棘慢 尖慢）1、全面性发作（双侧大脑半球受累）首次临床和脑电图显示(1)强直一阵挛性发作（大发作）：典型大发作分为强直期、阵挛期、痉挛后期。表现为突然意识丧失，肌肉强直收缩，常伴有痫叫，四肢抽搐，双目直视，口吐涎沫，发作后呈昏睡状，逐步清醒。(2)强直性发作 弥漫性脑损害的儿童(3)阵挛性 婴幼儿(4)肌阵挛发作(5)失神发作：小儿多见，典型失神（小发作）为突然发生，突然停止的短暂（不超过1分钟）频发的意识障碍，正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应；非典型失神发作半数以上有智能障碍，类似失神发作，但时间短，意识障碍轻，有时仅有短暂的精神错乱，还可表现为肌阵挛发作，强直性发作等。2、部分性发作单纯部分性发作：发作时间较短（不超过1分钟），不伴有意识障碍，包括运动性发作，感觉性发作，植物神经性发作和精神性发作。复杂部分性发作：发作伴有精神、意识、运