2022年CSCO软组织肉瘤诊疗指南

中国临床肿瘤学会（CSCO）

软组织肉瘤诊疗指南

2022

目录

CSCO诊疗指南证据类别/1

CSCO诊疗指南推荐等级/2

CSCO软组织肉瘤诊疗指南2022更新要点/3

(-)四肢/躯干软组织肉瘤/5

11诊断与分期/6

1.1流行病学/6

1.2自然病程/8

1.3影像学诊断/12

1.4分期/16

■2病理学检查/22

2.1活检方式/22

2.2病理学诊断策略/25

3外科治疗(MSTS/Enneking夕卜科分期)/30

3.1外科边界的定义/30

3.2不同分期外科治疗原则/30

3.3非计划切除的软组织肉瘤外科治疗/38

■4放射治疗/49

4.1术前放疗I49

13

目录

4.2术后放疗I52

4.3姑息放行/53

I5化学治疗（AJCC分期）/58

5.1术前化疗/58

5.2术后化疗/67

5.3转移或募发的不可切除肿瘤化疗/71

I6靶向/免疫治疗/83

6.1晚期或不可切除软组织肉瘤的二线靶向治疗/83

6.2特殊病理亚型晚期或不可切除软组织肉瘤的靶向治疗/86

6.3特殊病理亚型晚期或不可切除软组织肉瘤的免疫治疗/93

7常见亚型的软组织肉瘤的内科治疗（方案索引）/100

8药物治疗相关安全性管理/109

18.1止吐/109

8.2骨制抑制的预防和治疗/114

8.3慈环类药物心脏毒性的预防/124

8.4出血性膀胱炎的预防/132

8.5软组织肉瘤免疫治疗相关的毒性监测/138

I9多学科协作/142

14

目录

・10随访/148

10.1随访时间策略/148

10.2随访内容策略/149

(-)腹膜后软组织肉瘤/155

■1诊断与分期/156

1.1流行病学I156

1.2自然病程/157

1.3影像学诊断与评估/160

1.4分期/161

I2病理学检查/162

2.1活检方式/162

2.2病理学诊断策略/165

3外科治疗/167

4放射治疗/173

5围手术期化疗/178

6复发/转移不可切除的RPS的化疗/181

7多学科协作/182

8随访/184

15

目录

（三）韧带样纤维瘤病/187

■1诊断与分期/188

1.1流行病学/188

1.2自然病程/190

1.3影像学诊断/192

I2病理学检查/194

2.1活检方式/194

2.2病理学诊断策略/196

■3治疗方法/199

3.1观察随访/200

3.2外科治疗/202

3.3放射治疗/204

3.4系统治疗/206

3.5可切除韧带样纤维痛病的治疗/211

3.6不可切除韧带样纤维痛病的治疗/213

■4随访/214

4.1随访时间策略/214

4.2随访内容策略/214

16

目录

（四）附录/217

附录1第5版软组织肉瘤WH。分类（2020）和ICD编码/218

附录2软组织肉瘤病理规范化报告/223

附录3软组织肉瘤的分子检测/225

附录4生育功能相关知情同意/233

附录5横纹肌肉瘤治疗前TNM临床分期标准/234

附录6美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统/235

附录7胚胎型和腺泡型横纹肌肉瘤危险分度/236

附录8不可切除或转移性软组织肉瘤的靶向/免疫治疗药物/238

附录9常见亚型的软组织肉瘤的治疗方案索引（参考文献见第七部分相应内容）/241

附录10心脏不良事件评定标准（NCICTCAE4.0）/246

附录11慈环类药物心脏毒性的监测方法/254

17

CSCO诊疗指南证据类别

证据特征

---------1J-------------------------------------------CSCO专家共识度

类别|水平|来源

高严谨的Meta分析、大型随机对照研究一致共识

（支持意见N80%）

高严谨的Meta分析、大型随机对照研究基本一致共识

（支持意见60%~80%）

稍低一般质量的Meta分析、小型随机对照一致共识

研究、设计良好的大型回顾性研究、（支持意见=80%）

病例-对照研究

稍低一般质量的Meta分析、小型随机对照基本一致共识

研究、设计良好的大型回顾性研究、（支持意见60%~80%）

病例-对照研究

低非对照的单臂临床研究、病例报告、无共识，且争议大

专家观点（支持意见＜60%）

CSCO诊疗指南推荐等级

:标准

推荐等级

1级推荐1A类证据和部分2A类证据

CSCO指南将1A类证据，以及部分专家共识度高且在中国可及性好的2A类

证据，作为I级推荐。具体为：适应证明确、可及性好、肿瘤治疗价值稳定，

纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录》的诊治措施

11级推荐1B类证据和部分2A类证据

CSCO指南将1B类证据，以及部分在中国可及性欠佳，但专家共识度较高的

2A类证据，作为II级推荐。具体为：国内外随机对照研究，提供高级别证据，

但可及性差或者效价比不高；对于临床获益明显但价格较贵的措施，考虑患者可

能获益，也可作为II级推荐

E级推荐2B类证据和3类证据

对于某些临床上习惯使用，或有探索价值的诊治措施，虽然循证医学证据相对

不足，但专家组意见认为可以接受的，作为III级推荐

2

CSCO软组织肉瘤诊疗指南2022更新要点

按照CSCO指南工作委员会要求,继续丰富并完善软组织肉瘤诊疗指南的内容,本次指南修订

币:点、是增加/腹膜后软组织肉瘤和韧带样纤维喘病的相关内容,至此,本指南按部位分为四肢/张

干软组织肉蹄和腹膜格软组织肉瓶另外韧带样纤维瘤病屣于中间件肿瘤.北诊断切治疗。肉谕均

有不同，故单独成•部分

（-）四肢/躯干软组织肉瘤

5.3转移或复发的不可切除肿瘤化疗

新增加注释7,原注释7和8分别改为注释8和9

C

（二）新增内容“腹膜后软组织肉瘤”S

C

O

（三）新增内容“韧带样纤维瘤病”软

组

织

肉

一

!

咨

东

南

2

。

2

2

更

新

要

占

一

3

（一）四肢/躯干软组织肉瘤

1诊断与分期

1.1流行病学

软组织肉瘤(sofUissuesarcoma,STS)是指来源于非上皮性骨外组织的一组恶性肿瘤，但不包

括网状内皮系统、神经胶质细胞和各个实质器官的支持组织,]o软组织肉瘤主要来源于中胚层，部

分来源于神经外胚层，主要包括肌肉、脂肪、纤维组织、血管及外周神经。软组织肉瘤是一组高度

异质性肿瘤，其特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生K、可局部复发和远处转移。

软组织肉瘤占人类所有恶性肿瘤的0.72%~1.()5%12.不同国家和地区所报道的发病率不尽相同,

美国年发病率约3.5/10万”.欧洲年发病率为(4~5)/10万"，我国年发病率约为2.91/10万6•乜

根据SEER数据库统计，STS不同人种可能存在发病率的差异6,o尽管美国男女发病患者数比例约

四为1.4：1。但我国男女发病患者数比例接近1：随着年龄的增长，发病率明显增高,根据年

a

Y

A龄校准后的发病率.80岁时发病率约为30岁时的8倍I，

干

软软组织肉糊依常见的部位是肢体，约占53%,其次是腹膜后(19%)、躯干(12%)、头颈部

姐

跳

肉(11%)软组织肉瘤依据组织来源共分12大类，再根据不同形态和生物学行为，有50种以上亚

痛

中"必常见亚型包括未分化多形性肉痛(undiflercnlialedpleomorphicsarcoma.UPS)、脂肪肉瘤

6

(liposarcoma.LPS)、平滑肌肉剧(leiomyosarcoma.LMS)、沿膜肉椭(synovialsarcoma.SS)JL

政和有少年最常•见的软组织肉描为横纹肌肉描(rhabdomyosarcoma.RMS)..

软组织肉瘤的发病机制及病因学仍不明确.遗传易感性.Nb-KRh及P53等站因突变可能。臬

些软组织肉榴的发生有关；也有文献报道化学闪子、感染、放射线等也可能9发病和火

本指南并不包括胃肠道间质痛(GIST).

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四1.2自然病程

tt

・"

干软组织肉揄主要&现为逐渐生长的无插件包块.一匿性强,病程可从数月至数年，当肿瘤逐渐

皆

飒增大压迫神经或血管时，可出现疼痛、麻木,儿至肢体水肿"',但症状片不具仃特计件有些病

向

・例可以出现肿块短期内迅速增大、皮肤温度升高,区域淋巴结肿大等,需要警惕肿痛级别升高的可

能*4临床表现与恶性程度相关，恶性程度高的可表现为痫程很短,较早出现血行转移及治疗后

8

易复发等特点6"

软组织肉象如果不治疗,包块可持续增大，甚至出现破包,同时会发生远处转移,最常见的转

移部位是肺不当手术会影响肿瘤的自然病程。不当手术主要包括不当活检和非计则产术,会使自

然破坏，肿瘤向外扩散生氏，引起血肿,造成肿制细胞突破原右边界.在接引起肿册细胞或组

织播散.坡终导致局部复发率和远处转移率增高

软组织肉瘤生长过程中遇到的自然屏障主要包括肌间隔、关节氟腱鞘、神经鞘膜、韧带、什

及关节软竹等及少血运的解剖结构都有暂时的屏障作用,如皮质骨、关节软•肾，可暂时阻碍肿倒

的生长。肿瘤组织通过挤压、刺激吸收和宜接破坏正常组织向周围生长，表现为比良性或中间性肿

瘤更强的局部侵袭能力。

软组织肉瘤总的5年生存率为60%~80%o影响软组织肉瘤生存预后的主要因索打年龄、肿痛

部位、大小、组织学分级、是否存在转移及转移部位等,0-"J.影响软组织肉瘤局部复发的因素主

要有不充分的外科边界、多次复发、肿瘤体积大、组织学分级高等'2,软组织肉瘤分期系统可

以反映疾病生存预后,例如：病理学分级1级、2级和3级的无转移生存率分别为98%,85%和四

肢

64%g;肿瘤大小为<5cm、5~10cm、10-15cm、>l5cm,其5年生存率分别为84%、70%、50%)

蜒

14干

和33%MSTS(MusculoskeletalTumorSociety)分期I期、U期和DI期的5年总生存率分别为软

组

90%、81%和56%”AJCC分期IA期、1B期、II期、IHA期、皿B期和IV期的5年总生存率级

肉

分别为85.3%、83.0%、79.0%、62.4%、50.1%、13.9%'：R«

9

参考文献

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软

粗

«:7GADDMA,CASPERES.WOODRUFFJM.etal.Developmentandtreatmentofpulmonarymetasta­

肉

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肢

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藜

干

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组

16,FISHERSB,CHIANGYJ,FE1GBW,etal.Comparativeperformanceofthe7thand8thEditionsof织

支A

theAmericanJointCommitteeonCancerStagingSystemsforsofttissuesarcomaofthetrunkand

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1.3影像学诊断

软组织肉瘤的影像学检查策略

分期检查I级推荐II级推荐IIII级推荐

局部•MRI或CT（平扫+增强）（根据患者情•B超

肿瘤a况选择）•X线平片

区域和•区域淋巴结MRI或CT（平扫+增强）（根•PET/CT（FDC）

全身据患者情况选择）•区域淋巴结B超

・全身CT/MRI（头颅、胸部、腹部）（根・全身骨扫描（根据患者

据患者情况选择）情况选择）

注：a.局部肿斓包括外科治疗前的原发肿瘤和外科治疗后的复发肿瘤两种情况。

【注释】

1所有疑似软组织肉盘的患者标格诊断步骤应包括病史采集、体检.原发肿痛部位的影像学检伍

以及区域和全。影像学检在.然后进行活检（首选穿剌活枪）获得组织学诊断，完成软组织内

椭分期诊断和分型诊断

12

2MR1是软组织肉瘤最重要的检查手段［能精确显示肿瘤与邻近肌肉、皮下脂肪、关节，以及

主要神经血管束的关系,对术前计划非常有用通惴F为中等信号,T2为高信号,增强MRI

可了解肿瘤的血运情况,对脂肪卿、非典型性脂肪册和脂肪肉珊行鉴别诊断意义此外,MRI

可以很好地显示肿瘤在软组织内侵及范围、骨忖腔内侵及范围、发现跳跃病灶口

3CT可以显示软组织肿块大小、范围、软组织肉瘤邻近骨彳无骨破坏及破坏情况,强化后可显

示肿瘤的血运状况、肿瘤。血管的关系

4X线用来除外针肿瘤,确认组织肿块位置,也可用于评估软组织肉蟠骨受侵时发生病理II•折的

风险⑴,X线表现为软组织包块,有无钙化特征,局部有无骨质异常（皮质破坏、骨膜反应.

骨髓侵犯）等.具体的病理类型、X线特征性表现各计，例如脂肪肉瘤表现为脂肪样的低密度

而钙化多见于滑膜肉瘤和软组织间叶软骨肉瘤等。另外还可用广鉴别诊断.如血管瘤可观察到

静脉石.骨化性肌炎可观察到骨化

5B超用于判断肿物是囊性或实性,提供肿物的血流情况及区域淋巴结仃无肿大等,对于局部发

发肿瘤有较高的敏感性和特异性。B超在淋巴结转移检件时起重要:的作用.对管肉揄.横四

肢

一

纹肌肉痛、滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状肉瘤，以及透明细胞肉瘤等可行B超进行区域淋巴«

干

结检查-”。软

组

6有条件的地区和单位建议用PET/CT对肿瘤进行分期检杏，同时可为新辅助化疗或放疗的疗效取

肉

・

评估提供基线数据。PET/CT不仅可显示原发肿瘤部位的代谢状况，更重要的是可评价患者的

区域和全身情况。但由于费用昂货.有很多地区不可及，因此将其列为n级推荐叽

13

7肺是软组织肉瘤最常见的转移部位，肺转移也是影响患者预后的重要因素，因此胸部CT是必

需的影像学检查黏液性脂肪肉瘤需进行腹部CT检查'I黏液性/圆细胞脂肪肉瘤和尤文肉

痛可进行全脊髓MRI检杳对腺泡状软组织肉瘤及血管肉瘤可进行中枢神经系统检杳队北

软组织肉瘤可出现区域淋巴结转移,因此区域淋巴结B超和MRI检杳是诊断区域淋巴结转移

的诊断手段。

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