妊娠期肝内胆汁淤积症.ppt

妊娠期肝内胆汁淤积症 序言 妊娠期肝内胆汁淤积症 intrahepaticcholestasisofpregnancy ICP 是一种妊娠期常见的并发症 临床上以皮肤瘙痒 黄疸 产后症状消失及病理上胆汁淤积为特征 主要危害胎儿 引起胎儿窘迫 早产 死胎 死产 使围生儿患病率及死亡率明显增加 ICP是继病毒性肝炎后引起妊娠期肝病的第二位常见原因 约占妊娠期黄疸的1 5 其发病率有明显的地域和种族差异 过去认为该病在我国罕见 但近10余年来各地均有报道 发生率1 88 8 31 一 病因及发病机制 ICP的病因及发病机制目前尚不清楚 根据大量的流行病学调查 临床观察及实验室研究 发现ICP的发病可能与下列因素有关 雌激素遗传免疫环境因素 ICP的发生率在不同地区和国家有极大差异 而且发病率在冬季明显高于夏季 ICP发生率与饮食中硒的缺乏明显相关 ICP患者胎盘硒水平明显低于正常妊娠 低硒有可能导致胎盘GSH Px 谷胱甘肽过氧化酶 活性下降 抗氧化防御功能减弱 自由基形成 引起脂质过氧化反应 损伤组织细胞生物膜结构和功能 引起组织细胞肿胀和反应性增生 ICP孕妇体内增多的雌激素或代谢异常的雌激素使肝细胞膜Na K ATP酶活性降低 膜流动性降低及肝细胞合成蛋白的改变等引起肝内胆汁淤积 遗传因素决定了孕妇的易感性 而环境因素则诱发其发生并决定其严重程度 小结 二 诊断 根据典型临床症状和实验室检查 ICP诊断并不困难 但应注意和病毒性肝炎相鉴别 约80 的患者瘙痒起始于孕30周后 20 起始于28 29周 有的甚至更早 最早的起于孕6周时 瘙痒程度不一 用一般药物治疗无效 瘙痒于分娩后立即或数小时 数日后消失 只有个别病例可持续数周 1 ICP的临床特点 搔痒 黄疸 约20 50 的患者可在瘙痒发生后数日至数周内出现黄疸 也有部分病例伴随瘙痒同时发生 于分娩后数日内消退 其它症状 失眠 情绪改变 倦怠 乏力 消化不良 食欲减退 恶心 呕吐 脂肪痢 体征 无急 慢性肝病体征 可有小蜘蛛痣 发生率与正常妊娠相同 肝脏可增大 但质地软 可有轻压痛 ICP有明显的家族聚集性及复发性 妊娠时患有ICP的妇女 在以后的妊娠中有60 70 的再次发 ICP最显著的特点是以上症状和体征在分娩后数小时或数日就会消失 否则就应怀疑ICP的诊断是否正确 ICP的临床特点小结 2 实验室检查 1 血清胆酸的测定 胆汁中的胆酸主要是甘胆酸 CG 与牛磺胆酸 其比值为3 1 临床上通过检测血清中CG值了解血中胆酸水平 测定母血中胆酸 是早期诊断ICP最敏感的方法 ICP患者胆酸水平越高 其病情越重 出现瘙痒时间越早 2 肝功测定 ICP患者的ALT及AST有轻 中度升高 很少超过正常的3倍 一般小于250IU 少数患者不升高 80 以上患者碱性磷酸酶 AKP 中度升高 20 50 患者血清胆红素升高 但一般很少超过85 5 mol L 其中直接胆红素占50 以上 3 病理检查 ICP患者肝组织活检见肝实质及间质结构正常 肝细胞无明显炎症 变形及坏死等改变 肝小叶中心区毛细胆管胆汁淤积及但栓形成 超微结构可见微绒毛减少 水肿和变形 管腔内充满颗粒状致密电子物质 可能为胆汁成分 ICP患者胎盘检查见 母面 胎儿面及羊膜均呈程度不等的黄色和灰色斑块 绒毛板及羊膜有胆盐沉积 滋养细胞肿胀 数量增多 绒毛基质水肿 间隙狭窄 三 ICP对母儿的影响 1 对孕妇的影响 1 产后出血 由于孕妇胆汁中的胆盐分泌不足 脂溶性维生素K的吸收量减少 是肝脏合成的凝血因子减少 以致凝血功能异常 导致产后出血 2 手术产率增高 主要因胎儿窘迫发生率高而致 3 其他 早产率22 2 50 肽粪污染率27 77 8 胎儿窘迫率22 35 围生期死亡率3 5 13 2 对胎婴儿的影响 四 处理 1 产科处理 1 一般处理 应是孕妇适当卧床休息 取左侧卧位以增加胎盘血流量 定期检测转氨酶 胆红素 胆酸 等 了解病情发展 若在孕32周前发病 有黄疸 双胎妊娠 合并有高血压或由ICP死胎 死产史者应住院治疗直到分娩 32周后每天或隔天行NST检查 一般患者孕35周前每周行NST一次 35周后每天一次 必要时行胎儿生物物理评分 以便及早发现隐性胎儿窘迫 2 终止妊娠 胎儿宫内窘迫且胎儿已成熟 或促胎儿成熟 应尽快以剖宫产结束分娩 重症者应于35周剖宫产 因经阴道分娩会加重胎儿缺氧 甚至死亡 也有发生新生儿颅内出血的危险 一般患者可达足月分娩但不应超过