系统性红斑狼疮.doc

系统性红斑狼疮（风湿病）系统性红斑狼疮是一种表现有多系统损害（骨骼、皮肤为主）的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。有内脏（肾和中枢神经系统）损害者预后较差。一、 病因（一） 遗传（二） 环境因素（三） 雌激素：女性高于男性二、 发病机制和免疫异常：免疫机能紊乱三、 病理：主要改变为炎症反应和血管异常四、 临床表现（重点）临床症状多样，早期往往不典型（一） 全身症状：大多数有全身症状，出现各种热性的发热，尤以低、中度热为常见。尚可有疲倦、乏力、体重下降等（二） 皮肤与黏膜80%患者出现皮疹，包括面颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、职掌部和甲周红斑，其中以颊部蝶形红斑最为典型。（三） 浆膜炎：半数以上患者具有，如胸腔积液、心包积液（四） 肌肉骨骼关节痛是常见的症状之一，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以出现肌痛和肌无力。（五） 肾：几乎所有的患者的肾组织都有病理变化（六） 心血管常出现心包炎，10%患者有心肌损害。（七） 肺约35%患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。患者可发生狼疮性肺炎、肺间质性病变。（八） 神经系统又称神经精神狼疮（NP-SLE）。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。有神经精神狼疮的均为病情活动者。（九） 消化系统表现约40%患者有血清转氨酶升高，少数可并发急腹症。（十） 血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板较少常见。其中10%属于自身免疫性溶血性贫血。（十一） 抗磷脂抗体综合征临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。（十二） 干燥综合征约30%SLE有继发性干燥综合征并存（十三） 眼约15%患者有眼地变化，其原因是视网膜血管炎，另外血管炎可累及视神经。五、 实验室检查和其他辅助检查（一） 一般检查血尿常规的异常代表血液系统和肾受损。血沉增快表示疾病控制尚不满意。（二） 自身抗体1、 抗核抗体谱A、 ANA（抗核抗体），见于几乎所有的SLE患者，由于特异性低，阳性不能作为SLE与其他的结缔组织病鉴别的依据B、 抗dsDNA抗体（抗双链DNA抗体）：诊断SLE的标记抗体之一，多出现在SLE的活动期，其含量与疾病的活动性密切相关。C、 抗ENA抗体谱（可提取核抗原抗体）a 抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一，有助于早期和不典型患者的诊断或回顾性诊断，它与病情的活动性不相关。b 抗rRNP抗体：代表SLE活动，同时往往提示有NP-SLE（神经精神狼疮）或其他重要内脏的损害。2、 略（三） 补体常用的有总补体（CH50），C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。六、 诊断和鉴别诊断（重点）符合4项或4项以上者，除外其他结缔组织病后，可诊断SLE颊部红斑固定红斑，扁平或高企，在两颧骨突出部位盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液浆膜炎胸膜炎或心包炎肾脏病变尿蛋白大于0.5g/24h或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或抑制的代谢紊乱血液学病变溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少免疫性异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性抗核抗体在任何时候和为用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体低度异常七、 病情的判断病情严重性的判断：狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎等八、 治疗（重点）SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者，治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。（一） 糖皮质激素对不慎严重的病例，用泼尼松晨起顿服激素冲击疗法：用于急性爆发性危重SLE，甲泼尼龙（二） 免疫抑制剂活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。狼疮肾炎用激素联合CTX治疗，会显著减少肾衰竭的发生1、 环磷酰胺：CTX冲击疗法，当血白细胞小于3109时，暂停使用。2、 硫唑嘌呤（三）一般治疗九、 预后急性期患者的死亡原因主