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文档简介

名词解释:核苷酸的从头合成途径:在肝组织中用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料,经过一系列酶促反应合成嘌呤核苷酸的途径。核苷酸的补救合成途径:在脑、骨髓、脾脏等部位用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷为原料经过比较简单的反应合成核苷酸的途径。IMP:次黄嘌呤核苷酸,在Gln、Gly、一碳单位、CO2及Asp的参与下,多种酶经10步反应逐步合成,需4ATP。HGPRT:次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶,活性较高,可使90%左右的嘌呤碱再利用重新合成核苷酸。PRPP:5-磷酸核糖-焦磷酸,嘌呤核苷酸合成的前体,也是嘧啶核苷酸及组氨酸、色氨酸合成的前体,参与多种生物合成过程。OMP:乳清酸核苷酸问答题:1两种从头合成途径的元素来源、原料及来源、反应部位和关键酶分别是什么? 嘌啶核苷酸1)元素来源:2)原料及来源:磷酸核糖、氨基酸(甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酸)、一碳单位(N10-甲酰-FH4)及CO23)反应部位:肝脏( 所有合成反应在胞液中进行)4)关键酶:PRPP激酶、Gln-PRPP酰胺转移酶嘧啶核苷酸1)元素来源: 2)原料及来源:磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO23)反应部位:主要在肝细胞胞液中进行4)关键酶:氨基甲酰磷酸合成酶II、天冬氨酸氨基甲酰转移酶、PRPP2脱氧胸腺嘧啶核苷酸如何生成? dUDP或dCMP(主要)dUMPdTMPdTDPdTTP3简单说明别嘌呤醇治疗痛风症的生化机制。痛风症:血中尿酸(盐)水平升高,当浓度480 mol/L(8mg%), 析出结晶, 沉积在关节、软组织、软骨及肾脏等处导致关节炎、尿路结石及肾疾患,引起疼痛及功能障碍。治疗机制:临床上常用别嘌呤醇。1)抑制黄嘌呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。(竞争性抑制)2)别嘌呤在体内代谢转变,与PRPP反应生成嘌呤核苷酸,消耗了PRPP,使其含量下降。3)别嘌呤核苷酸与IMP结构类似能反馈抑制PRPP酰胺转移酶,阻断嘌呤核苷酸的从头合成。4比较氨基甲酰磷酸合成酶I和氨基甲酰磷酸合成酶II在合成代谢中的异同。1)氨基甲酰磷酸合成酶I分布:肝细胞线粒体中氮源:氨变构激活剂:N-乙酰谷氨酸功能:尿素合成2)氨基甲酰磷酸合成酶II分布:胞液(大部分细胞)氮源:谷氨酰胺变构激活剂:无功能:嘧啶合成5嘌呤核苷酸与嘧啶核苷酸从头合成的异同点?1)相同点:A)合成原料基本相同B) 合成部位主要在肝脏C)都有2种合成途径D)都是先合成一个前体核苷酸,然 后进一步合成相关核苷酸2)不同点:嘌啶核苷酸A)在R-5-P基础上合成嘌呤环B)最先合成IMPC)在IMP基础上完成AMP和GMP的合成嘧啶核苷酸A)先合成嘧啶环再与R-5-P结合B)先合成UMPC)以UMP为基础, 完成CTP, dTMP的合成 6Lesch-Nyhan综合征的发病机理是什么?(莱-尼综合征

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