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文档简介
瓣膜病北京大学人民医院心内科赵红 二尖瓣狭窄 MitralStenosis 病因1 风湿热最常见 MVR发现99 其中单纯MS25 40 合并MR 2 3为女性2 先天性 少见儿童3 钙化性 瓣环及瓣下结构钙化引起MR 亦可引起MS4 其它 类风湿SLE等 二 病理学1 瓣叶交界处2 游离缘3 腱索4 以上组合 三 病理生理正常瓣口MVA4 6CM2MVA 2 0CM2一般无表现1 5 2 0CM2休息时无症状 重体力时呼吸困难 1 5CM2可有肺淤血 临床症状明显 1 0CM2PG可达20mmHg LAP 平均 可达25mmHg 可出现肺动脉高压 右心不全 CO明显下降 此时80 合并Af 20 合并栓塞 尤其35岁以上 Af CO 左心耳扩张 肺动脉高压原因 1 肺小A反应性收缩2 被动性 LAP 3 肺血管床气质闭塞病理生理 1 MS对压力阶差及左房的影响2 左房压升高对肺循环影响3 肺动脉压升高对右室的影响 四 临床表现1 症状中度狭窄 1 5cm2 1 呼吸困难2 咯血a 大量鲜血b 痰中带血c 粉红色泡沫痰d 肺梗死3 咳嗽支气管黏膜水肿及左房压迫左支气管4 声嘶左房及肺动脉压迫喉返神经 2 体征1 心脏体征a 心尖区S1亢进及开瓣音b 心尖区低调的隆隆样舒张中晚期杂音 震颤 房颤时 2 肺动脉高压及右室扩大a 胸骨左下缘收缩期抬举样搏动b P2亢进c 胸骨左上缘短的收缩期喷射样杂音及递减型高调叹气样舒张中期杂音 GrahamSteell d 胸骨左缘第4 5肋间全收缩期吹风样杂音 五 评估方式1 X线 左房扩大 右心缘双房影 左前斜左支气管抬高 右前斜食道压迹2 心电图 二尖瓣P波电轴右偏3 无创 超声心动图M型 二维 多普勒TTE是确定MS主要方法 MVA测定 压力减半时间评估MS程度 并指导PBMVTEE更精确 尤其是LA血栓情况4 有创 心血管Gorlin公式MVA CO HR DEP37 9 gradient 六 诊断与鉴别诊断1 诊断 杂音X线及ECG左房扩大超声心动确诊2 鉴别 1 先心病 VSD PDA 甲亢等高动力使二尖瓣口血流加速2 Austin Flint3 左房黏液瘤 七 并发症1 房颤CO下降20 2 急性肺水肿3 血栓栓塞20 房颤及左房直径 55mm 80 有房颤2 3为脑栓塞 也可由于房颤及右心衰引起肺栓塞4 右心衰晚期三尖瓣返流难治性腹水 此时以CO下降换来急性肺水肿及咯血减少5 IE少见6 肺部感染 八 内科药物治疗1 窦律无症状者 预防IE是唯一治疗 同时注意风湿活动问题2 有症状者 利尿剂 降低LAP3 肺水肿以扩张静脉为主 除快速房颤外不使用正性肌力药 4 房颤时 地高辛 窦律使不用 阻滞剂 CBB抗凝治疗 华法令使INR维持2 0 3 0 外科手术发现血栓率15 44 平均18 窦性心律合并肺动脉高压亦可血栓形成 抗凝治疗3 6个月为宜复律 1 1年2 LAD 60mm3 无高度AVB SSS复律之前3周及之后4周抗凝不成功者地高辛及长期抗凝 九 机械缓解1 PBMV 详见后述 2 闭式分离术 平均使MVA增加1 0cm215年内仅20 30 需MVR 死亡率1 5 严重MR0 3 但现已被PBMV取代3 MVR对于合并无法纠正的MR 中重度 严重钙化 瓣下结构严重变形 可考虑MVR 手术Mortality3 8 4 3 6 4 4 直视瓣膜切开术 存在瓣结构钙化及严重变形时 同时清除左心耳血栓 常连同左心耳一并切除 必要时分离融合的腱索乳头肌 清除钙化 矫正轻中度MR 手术结束前复律Brigham和妇女医院10年存活率95 每年再次手术率1 7 20年生存率75 但仍是姑息性 手术死亡率 2 不同方式优缺点 一 方式优点缺点闭式分离术便宜不直视瓣膜相对简单仅限于瓣膜活动好 无钙化有选择者血流动力学效果好MR 2 禁忌长期疗效好全麻 外科直视分离术直视瓣膜瓣膜活动度好及无钙化时最好同时修补MR全麻 外科MVR适用于任何程度MS及MR全麻 外科丧失乳头肌对于LV功能的维持人工瓣 长期抗凝 不同方式优缺点 二 方式优点缺点PBMV经皮途径不直视瓣膜局麻适用于瓣活动好无钙化等有选择者血流动力学效果好MR 2 时禁忌长期效果好经房间隔顺行费用低重复用金属扩张器钙化及瓣下病变可用操作复杂房间隔损伤小微栓塞力学原理效果好 二尖瓣关闭不全 MitralIncompetence 一 病因慢性 1 风心病常伴MS或 和主动脉瓣病变2 二尖瓣脱垂瓣叶的海绵层有过多的粘液样物质3 冠心病4 腱索断裂5 二尖瓣环及环下钙化 退行性变 老年女性6 IE7 其它 急性 1 腱索断裂2 IE3 AMI4 创伤5 人工瓣膜损害 病因 二 病理生理慢性 代偿性离心性肥大 早期EF超常 以后左心衰 右心衰急性 代偿能力有限 急性肺水肿 三 临床表现症状 急性可很快左心衰 肺水肿慢性疲乏无力体征 高动力型 心尖搏动左下移 S1减弱 全收缩期吹风样杂音 心尖区最响 向左腋下传导 后叶异常 向胸骨左缘及心底部传导 四 诊断超声心动图为确诊手段与三尖瓣关闭不全 VSD等鉴别五 并发症1 Af见于3 4慢性重度MI者2 IE常见3 体循环栓塞 六 治疗内科 1 预防2 定期随访3 Af处理4 心衰治疗利尿 ACEI 洋地黄 外科 应在发生不可逆的左心室功能不全前1 人工瓣膜置换术 时机 LVEF 50 平均PAP 20mmHg前 LVESD 45mm当LVEF 30 35 或LVEDD 80mm不宜手术 2 二尖瓣修复术 非风湿性 非感染性 非缺血性者如二尖瓣脱垂 腱索断裂 瓣环扩张 主动脉瓣狭窄 AorticStenosis 病因占瓣膜病的1 4 男性多见 主要为风湿性 先天性及老年退行 钙化 发达国家风湿性下降 退行性及钙化性升高 单纯风湿病AS罕见 多同时并发AR或主动脉瓣病变 年龄与病因关系单纯AS 30岁前 先天性二瓣化畸形30 50岁 先天性或炎症性畸形 包括风湿性 50岁以上 退行性变 二 病理生理AVA正常人 3 0cm2 下降一半无PG AVA 1 0cm2PG明显增加严重左室流出道阻塞 CO正常者 PG 50mmHg正常身材者 AVA 0 8cm2 0 5cm2 m2 约小于正常人1 4 正常人AVA2 5 3 5cm2 严重AS引起心肌缺血机制 1 左室增厚及收缩压增高 心肌耗氧增加2 左室增厚 CP相对减少3 LVDDP增加压迫心内膜下CA4 舒张期CA灌注压下降 三 临床表现1 症状 心衰 心绞痛 晕厥 一旦出现预后差内科保守治疗 5年死亡率52 82 其中SCD15 56 生存期 心绞痛5年晕厥3年心衰2年呼吸困难占90 心绞痛60 4点机制 晕厥及先兆晕厥 5点机制 2 体征S1正常A2下降或消失收缩期喷射样杂音 粗糙 递增递减型胸骨右缘第二或左缘第三 向颈动脉 胸骨左下缘和心尖区传导 常伴震颤 四 评价方法1 病史 体检 X线 ECG2 Doppler彩超精确测量AVA及PG LV肥厚 LV功能 70年代后期无创方法 对轻中度病人减少心导管术应用3 CAG或心导管术 PG CO Gorline公式 AVA Co HR SEP44 3 gradientSEP SystolicEjectPeriodGradient 平均收缩期压力阶差 AVA 1 0cm2轻度0 75 1 0cm2中度 0 75cm2重度PG平均PG 50mmHg重度或峰PG 70mmHg重度4 运动试验症状模糊者适用 症状典型者否 五 诊断及鉴别诊断典型杂音UCG确诊合并AR或二尖瓣病变多为风心病单纯AS 15岁单叶畸形16 65岁先天二瓣钙化 65岁退行性老年钙化与其它杂音鉴别 MRVSDTR此外其它LVOT阻塞性疾病如先天性主动脉瓣瓣上狭窄 先天性主动脉瓣瓣下狭窄及肥厚性梗阻型心肌病 六 并发症1 心律失常AF传导阻滞等2 SCD1 3 3 IE不常见4 栓塞少见5 心衰6 胃肠道出血15 25 合并angiodysplasia老年多见 七 处理一般内科 1 预防IE2 定期UCG复查3 抗心律失常4 心绞痛适用硝酸酯类5 心力衰竭限盐洋地黄慎用利尿剂禁用动脉扩张剂 内科治疗无效时唯一有效的方法为解除梗阻 换瓣 AVR 或扩瓣 PBAV 对于PBAV 近年未有不同看法 其并发症和死亡 中风 主A破裂或返流等达10 以上 且PBAV对该病自然病程进展无明确影响Catherine对674例AS行PBAV 生存率1 2 3年为55 35 23 且死亡原因70 为心脏疾病 与有症状未经PBAV者相同 但也可作为AVR前的桥梁 PBAV操作死亡率3 一年死亡率45 PBAV适应症 1 严重AS伴休克2 严重AS需急诊非心脏手术3 严重AS的孕妇4 严重AS拒绝手术者 AVR AorticValveReplacement 时机 典型症状出现 之前生存期与正常人相同 一旦出现 寿命迅速缩短 若不手术 75 患者3年内死亡 无症状的轻中度AS无手术指征 重度狭窄 AVA 0 75cm2或平均PG 50mmHg伴心绞痛 晕厥或心力衰竭为手术的主要指征无症状的重度狭窄如伴进行性心脏扩大或 和明显左室功能不全也应手术手术死亡率 5 一般的 AVA 0 8或PG 50会出现症状 50年来共识1 严重AS定义 AVA 1 0cm2 0 60cm2 m2 2 有症状严重AS不AVR死亡率非常高3 AVR可改善生存率 全身状况和已损伤的LV功能 4 老人严重AS几个特点A 开始病灶为粥样斑块 以后免疫反应形成钙化和狭窄B 女性高的LVH发生率 高于正常的LVEFC 心衰是常见的表现 但LV收缩功能可能正常D 严重AS及低PG LVEF降低 0 35 仍在AVR后效果好 Blas 提出AS处理原则 1 无症状者顶峰喷射速度 PeakJetVelocity 3m s每年复查一次 3m s半年复查一次2 症状模糊者PJV 3m s运动试验阴性 观察阳性 心导管 Blas 提出AS处理原则 3 症状明显者AVA 1 0cm2则症状可能由非AS引起AVA 0 8cm2几乎肯定由AS引起 应手术AVA0 8 1 0cm2之间进一步收集相关资料EF低和PG低者 手术死亡率高 可用正性肌力药物或硝普钠若CO或PG均 手术效果佳若CO 而PG不 狭窄不是LV收缩功能不良的主要原因 手术效果差 主动脉瓣返流 AortaRegurgitation 一 病因及病理主动脉关闭不全主要由于主动脉瓣和 或主动脉根部疾病引起慢性 主动脉疾病1 风心病占2 3单纯AR少见2 IE为单纯AR常见原因3 先天畸形二瓣化占单纯AR的1 4 其它4 主动脉瓣黏液样变5 强直性脊柱炎 1 梅毒性2 Marfan综合征3 强直性脊柱炎4 特发性升主动脉扩张 Annuloaorticectasia 5 严重高血压和 或动脉粥样硬化 主动脉根部扩张 病因急性 1 IE2 外伤3 主动脉夹层4 人工瓣膜破裂 二 病理生理LV离心性肥厚 代偿 容量负荷增加 且中度向心性肥厚代偿 压力负荷增加与MR一样AR可代偿多年 最后LV功能下降 应在LV功能不可逆损伤前处理 三 临床表现 症状急性 重者急性左心衰及低血压慢性 可多年耐受无症状早期心悸不适及头部强烈波动感 CO增加 晚期左心衰 心绞痛少见 常有体位性头晕 体征慢性 1 周围血管征2 心尖搏动增强左下移3 心音S1减弱 A2减弱或消失4 杂音与S2同步开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音 坐位前倾及深呼吸时增强 重度AR时可有Austin Flint杂音急性 收缩压 舒张压和脉压正常或舒张压稍低 无明显周围血管征 杂音较慢性短而低调 四 辅助检查X线 ECG UCG 心导管 必要时冠脉造影UCG为常用的可靠 敏感方法 五 诊断与鉴别诊断杂音及周围血管征结合UCG可确诊注意与严重肺动脉高压伴肺动脉扩张所致肺动脉瓣关闭不全 GrahamSteell杂音 并发IE较常见 猝死少见 六 治疗急性 外科为根本措施 之前内科处理慢性 内科治疗1 预防IE2 梅毒治疗3 定期随访4 降压治疗5 心力衰竭治疗 ACEI 利尿剂 洋地黄6 心绞痛 硝酸酯7 抗心律失常 外科治疗AVR为严重AR的主要治疗方法 在不可逆左室功能不全前手术适应症 严重AR时1 有症状及左室功能不全2 无症状及左室功能不全 无创检查显示持续或进行性左室收缩末期容量增加或静息LVEF降低3 有症状及左室功能正常者 先内科治疗手术时机 若手术后心衰症状改变 可正常寿命 与MR不同
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