幼年特发性关节炎JIA教学查房PPT课件

幼年特发性关节炎教学查房 风湿免疫科赵冬梅2018 2 1 教学目的 掌握JIA的定义 临床分型 临床表现 诊断及鉴别掌握治疗原则了解关节的功能检查 病史特点 1 患儿女 3岁7月汉族发热伴皮疹3天 入院 体温为弛张热 伴皮疹 无痒感 热退疹退 热出疹现 发热时诉足跟痛 有咳嗽 无痰及气喘 查体 T 38 2 P 124次 分 R 32次 分 血压 85 55mmHg W 13kg躯干及面部 四肢可见散在红色斑疹 压之褪色 颈部 颌下及腋窝可触及肿大淋巴结 直径1 5 2 0X1 5 2 0cm大小 活动可 无明显触痛 咽部充血 心肺未见异常 肝脏肋下3 0cm 颈部活动受限 后仰 45 前倾不能抵胸 左右活动 90 右踝关节活动受限 无明显红肿 既往史中 患儿2016年12月因 发热20余天 入住我科 病程中发热伴皮疹 有热退疹退特点 发热伴有腿痛 全身淋巴结肿大 外周血炎症指标明显增高 抗感染治疗无效 完善相关检查 排除感染 肿瘤 确诊 SoJIA 给予萘普生 泼尼松1mg kg d 3个月 甲氨蝶呤 环孢菌素 10个月 治疗 出院后8个月每月发热伴咳嗽1次 查血常规炎症指标高 口服抗生素体温正常 未复查血常规 无关节肿胀 疼痛 活动受限 无皮疹 无脱发 口腔溃疡 无腹泻 脓血便史 既往史中无传染性疾病接触史 无牛羊接触史 家族中无关节炎病史及银屑病 腰背痛病史 无反复发热病史 血常规 WBC 19 109 L RBC4 15 1012 L N62 8 PLT435 109 L HB109g L CRP132 15ml L ESR100mm hPCT0 042ng mlFER 2000ng ml凝血功能 纤维蛋白原5 7g l D 聚体 3 11ug ml 辅助检查 肝肾功 心肌酶 电解质 ANA 结核T spot 风湿系列 抗角蛋白抗体 抗CCP抗体 RFIgG IgM IgA 呼吸道九联 EBV全套提示既往感染肺 颈椎CT 左肺肺炎 寰枢半脱位 诊断分析 感染性 非感染性 既往史足跟痛 血常规CRP 从第一次就诊至今 依据 诊断 幼年特发性关节炎全身型支气管肺炎 治疗 幼年特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritis JIA 定义和分类 国际抗风湿病联盟 ILAR 2003 幼年特发性关节炎定义 JuvenileIdiopathicArthritis JIA 16岁儿童 1个关节炎 6周除外其它原因 如感染 外伤及肿瘤等 分类 全身型JIA systemicJIA 多关节炎型 RF polyarticularJIA RFnegative 多关节炎型 RF RFpositive 少关节炎型 持续型 扩展型 oligoarticularJIA 银屑病性关节炎 psoriaticJIA 与附着点炎症相关的关节炎 enthesitisrelatedJIA 其他关节炎 undefinedJIA JIA的特点有三种不同的起病类型全身性疾病较常见 不常以关节痛为主诉常见大关节受累 颈椎半脱位和强直较多见罕见皮下小结可见慢性虹膜睫状体炎抗核抗体可阳性 类风湿因子常阴性 JIA与成人RA的不同点 病因与发病机制 感染因素细菌 病毒 支原体 病毒免疫因素 1 血清中存在抗核抗体 类风湿因子和隐匿型类风湿因子 抗T淋巴细胞抗体 2 CD8 减少 CD4 CD8 值增高 3 血清及滑膜液中出现TNF IL 1 IL 2 IL 4和IL 6遗传因素HLA DR4 DR5 DR6和DR8 病理 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节 rheumatoidnodules 多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹 rheumatoidrash 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润 全身型幼年特发性关节炎 SystemicJIA 定义每日发热 弛张热型 至少2周以上 伴有关节炎或关节痛 同时伴随以下一项或更多症状 短暂的 非固定的红斑样皮疹 发热疹出 热退疹退 全身淋巴结肿大 肝脾肿大 浆膜炎 心包炎 胸膜炎 腹膜炎 多关节炎型 占JIA30 左右女孩多见 8岁以上大小关节均可受累 多为对称性RF 占25 预后不佳 易致残 ANA RF 预后好 少关节型 约占40 50 受累关节少于4个女孩多见 年龄4岁左右以大关节受累为主 不对称分持续性扩展性虹膜睫状体受累占20 以高热 皮疹等全身症状为主者 全身感染 败血症 结核 病毒感染恶性病 白血病 淋巴瘤 恶性组织胞病 其他恶性肿瘤以关节受累为主者 风湿热 化脓性关节炎 关节结核 创伤性关节炎与其他风湿性疾病相鉴别 SLE MCTD 血管炎综合征 过敏性紫癜 川崎病 鉴别诊断 非特异外周血 WBC N CRP SR IgG IgA IgM 自身抗体 RF HLA B27 抗CCP 与预后相关X线 关节软组织肿胀 骨质疏松 骨质破坏 关节腔变窄 僵直 关节B超 关节积液 滑膜增厚MRI可早期发现滑膜改变关节腔积液 非化脓性 实验室检查 一 一般疗法1 体育疗法和物理疗法 在急性期 要进行理疗如 热疗热水袋 电热褥及温水浴等 电疗超短波 频谱仪 直流电药物导入 光疗紫外线 红外线和日光疗法 加强锻炼 主动锻炼 被动锻炼2 心理治疗甚为重要 鼓励患儿参加正常活动和上学 以增强他们的自信心 治疗 二 药物治疗1 一线药物即非甾体类抗炎药 亦称为速效抗炎止痛剂 Non steroidalAnti inflammatoryDrugs NSAIDs 机理 抑制COX COX 1 COX 2 的分泌 减少前列腺素合成 1 布洛芬剂量 30 50mg kg d副作用 胃部不适 肝肾功能损害 皮疹 过敏反应 2 萘普生剂量 10 15mg kg d 分两次口服 副作用 消化道症状 肝肾功能损害 听力障碍 视力减弱和色弱 粒细胞减少等 3 双氯芬酸钠 扶他林 剂量 1 3mg kg d副作用 恶心 厌食 腹泻 头晕 头痛 皮疹和水肿 2 二线药物慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药 DiseaseModifyingAnti rheumaticDrugs DMARDs 尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物 控制骨病变的加重 应及早使用这类药物 主要二线药物 1 甲氨蝶呤剂量 10mg m2 每周一次顿服 服药3 12周即可起效 副作用 恶心 口炎 腹泻等胃肠症状 脱发 肺炎 转氨酶升高及血液学异常等 可持续应用5 6年以上 2 柳氮磺吡啶剂量 50mg kg d 服药1 2个月即可起效 副作用 恶心 呕吐 皮疹 3 羟氯喹剂量 5 6 5mg kg d 不超过0 25g d 分1 2次疗程3个月至1年 副作用 视网膜炎 白细胞减少 肌无力和肝功能损害 应定期眼科检查 4 来氟米特 爱若华 剂量 最初三天30 40mg 日 以后10 15mg 日 副作用 腹泻 瘙痒 转胺酶升高 脱发 皮疹等 维持期成人剂量20mg 日 儿童维持期剂量最大不能超成人 3 激素治疗JIA的适应症 严重血管炎全身型 多脏器损害MAS 多关节型顽固重症 少关节型局部注射 眼部并发症局部治疗 幼年特发性关节炎 多 少关节型 诊治建议 中华儿科杂志 2012 50 1 糖皮质激素的用法 全身型 若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时 加服强的松每日0 5 1mg kg 40mg 日 一旦体温得到控制时 炎症指标正常即逐渐减量至停药 多关节型 对NSAIDs和DMARDs未能控制的严重病儿 加用小剂量强的松口服 可减轻关节症状 少关节型 不主张用激素全身治疗 关节腔内注射醋酸氢化可的松 剂量根据关节大小而异 虹膜睫装体炎轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼 对严重影响视力患者 除局部注射激素外需加用强的松口服 4 中药 1 雷公藤具有免疫调节作用 起效快 1mg kg d 平均7天 可明显改善关节症状 常见副作用 皮疹 肝功能损害 白细胞和血小板减少 贫血 闭经和不育症等 2 白芍总甙 Totalglucosidesofpaeony 用法 0 3 0 6 次 2 3次 天 副作用 皮疹 腹泻 由于副作用轻 已得到广泛使用 3 中药制剂湿热痹冲剂 正清风痛宁等 5 生物制剂 biologicalagents 肿瘤坏死因子 TNF 抑制剂包括TNF受体 抗体融合蛋白 Etanercept 人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体 Infliximab 人源TNF特异性单克隆抗体 Adalimumab 1 重组人 型肿瘤坏死因子受体 抗体融合蛋白益赛普 Etanercept 早期应用 阻止关节破坏 降低致残率与甲氨喋呤联用 疗效更佳用法 0 4mg kg 次 皮下注射 2次 周 3 6月副作用 局部疼痛少数发热感染流感样症状 2 人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体英夫利昔 Infliximab 类克 用法 3 6mg kg 次 iv 0 2 6周 以后每8周一次 3 人源TNF特异性单克隆抗体阿达木单抗 Adalimumab 用法 24mg m2 皮下注射 每2周一次 4 IL 6R拮抗剂妥珠单抗用法 30kg12mg kg 30kg8mg kg 2周1次静脉 6 自体干细胞移植 autologousbloodstemcelltransplantation APBSCT 适应症 无法以常规药物来控制病情 对于传统治疗方法 甚至生物治疗都无反应 病情持续进展的难治性JIA来说 干细胞移植仍是最有希望的治疗措施 间充质干细胞移植治疗难治性JIA 总结 幼年特发性关节炎 j