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文档简介
骨髓增生异常综合症护理查房 概念 骨髓增生异常综合征 MDS 是一组起源于造血干细胞 以血细胞病态造血 高风险向急性髓系白血病 AML 转化为特征的难治性血细胞质量异常的异常的异质性疾病 任何年龄的男女均可发病 约80 患者大于60岁 2 病因 原发性原因不明继发性 烷化剂 放射线 有毒物质等密切接触者 3 分型 目前临床MDS分型中平行使用着FAB 法英美分型 和WHO标准 WHO提出新的分型标准 认为骨髓原始细胞大20 即为急性白血病 4 MDS的WHO分型 5 分型 6 FAB的WHO分型 7 临床表现 贫血出血感染体征 部分患者肝 脾 淋巴结可有轻度肿大 可同时出现或单独出现 因程度不显著而被易忽略 少数患者可有胸骨压痛 肋骨或四肢关节痛 8 实验室检查 一 血象持续性一系或多系血细胞减少二 骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃 少数增生正常或减低 细胞形态异常反映了MDS的病态造血 三 细胞遗传学研究四 体外骨髓培养的研究 9 治疗 一 支持治疗当患者有明显贫血或伴心 肺疾患时 可输红细胞 在有出血和感染时 可输入血小板和应用抗生素 长期输血致铁超负荷者行除铁治疗 二 促造血治疗可使用雄激素 造血生长因子 有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能 三 生物反应调节剂常用药物沙利度胺及来那度胺 10 治疗 四 分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能 一些药物能诱导瘤细胞分化 目前常用的有1 25双羟维生素D3和全反式维A酸 五 去甲基化药物例如阿扎胞苷地西他滨 11 治疗 六 联合化疗就多数MDS而言 常规的抗白血病治疗无益 MDS对化疗耐受性低 治疗疗效差 即使获得缓解 缓解期也短 若病人年龄小于50岁 处于RAEB T临床状态好 可酌情用常规化疗 七 异基因造血干细胞移植当年龄小于50岁 并处于RAEB或RAEB T 有HLA同型供者 医疗条件允许 可考虑进行同种异体骨髓移植 12 病情 患者男 76岁 因 骨髓增生异常综合征化疗后4月余 于2月25日入院 步入 既往史 输血史过敏史 无家族史 无体格检查 贫血貌 头皮下可及数个结节 直径1cm 伴有疼痛 右侧颈部可及直径2cm淋巴结 压痛明显 一般情况 T37 3 P107次 分R18次 分Bp109 68mmHg自理能力评分90分 Braden评分22分 跌倒有风险 Caprini评估高危 13 现病史 14 现病史 15 主要病程 16 17 18 主要病程 19 20 21 22 血常规 23 血常规 24 心理社会状况 对疾病的认识 对淋巴瘤的相关知识有一定的了解社会支持 有医保 家庭经济水平好心理 住院期间有家属陪同 对疾病的愈后感到悲哀 家庭支持充分 25 护理评估 生活自理能力 30分营养筛查能力 3分跌倒评估有风险 Braden评分 12分Caprini评估极高危 26 护理问题 P1 体温过高P2 疼痛P3 有出血的危险P4 活动无耐力P5 营养失调 低于机体需要量P6 预感性悲哀P7 睡眠形态紊乱P8 知识缺乏P9 潜在并发症 颅内出血 27 护理问题 P1 体温过高1 卧床休息 2 监测体温 直到体温恢复正常后三天后 3 给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗 30分钟后测体温 并记录 4 保持室内温湿度适宜 空气新鲜 紫外线消毒 定时开窗通风 注意保暖 5 加强监测 了解血常规 血清电解质等变化 在病人大量出汗时 密切观察有无脱水现象 6 饮食给予高维生素 高热量 营养丰富易消化的软食 嘱多饮水 7 指导患者加强口腔护理 尤其是进食前后漱口 8 注意皮肤清洁卫生 穿棉质内衣 保持干燥 28 护理问题 P2 疼痛1 疼痛评估评估疼痛的部位 性质 时间 程度 疼痛的表达方式 影响因素 疼痛对患者的影响 有无伴随体征 2 药物止痛药物止痛是临床解除疼痛的主要手段 止痛药分为非麻醉性和麻醉性两大类 非麻醉性止痛药如阿司匹林 布洛芬 止痛片等 具有解热止痛功效 用于中等程度的疼痛 如牙痛 关节痛 头痛 痛经等 此类药大多对胃粘膜有刺激 宜饭后服用 麻醉性止痛药如吗啡等 用于难以控制的疼痛 止痛效果好 但有成瘾性和呼吸抑制的副作用 3 心理护理 1 尊重并接受病人对疼痛的反应 建立良好的护患关系 护士不能以自己的体验来评判病人的感受 2 解释疼痛的原因 机理 介绍减轻疼痛的措施 有助于减轻病人焦虑 恐惧等负性情绪 从而缓解疼痛压力 3 通过参加有兴趣的活动 看报 听音乐 与家人交谈 深呼吸 放松按摩等方法分散病人对疼痛的注意力 以减轻疼痛 4 尽可能地满足病人对舒适的需要 如帮助变换体位 减少压迫 做好各项清洁卫生护理 保持室内环境舒适等 5 做好家属的工作 争取家属的支持和配合 29 护理问题 P3 有出血的危险1 及时心理安慰 以解除患者的恐惧心理 2 严密观察有无其他部位出血 3 嘱多饮水 以保持鼻腔湿润 勿用力挖鼻孔 4 绝对卧床休息 5 要注意避免进食粗糙 坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物 如带刺的鱼 带骨头的肉等 以免刺伤口腔粘膜和牙龈 引起或加重出血 30 护理问题 P4 活动无耐力与贫血致组织缺氧有关1 需卧床休息 待病情好转后逐渐增加活动量 2 鼓励进行适度床上活动 但应注意安全 同时避免剧烈活动 3 尽量减少出病房活动 必要时吸氧 输注红细胞 4 引导早睡早起 规律作息 5 日用品放置在容易取放的位置 31 护理问题 P5 营养失调 低于机体需要量 I4 1 给予高蛋白 高维生素易消化流食 少量多餐 2 饮食要多样化 以增进食欲 注意饮食卫生 食物应清洁 卫生 3 多食蔬菜水果 补充维生素 保持大便通畅 4 遵医嘱给予静脉营养治疗 32 护理问题 P6 睡眠形态紊乱1 详细评估患者的睡眠形态2 安排有助于睡眠 休息的环境3 建立比较规律的作息时间表4 有机会的安排活动及治疗护理 尽量减少对病人睡眠的干扰5 对睡眠严重障碍的病人 遵医嘱给予镇静安眠药 以辅助睡眠 6 向病人讲解引起睡眠困难的因素和应对措施 33 护理问题 P7 预感性悲哀1 卧床休息 2 做好心理护理 尽量满足患者及家属的合理要求 3 加强沟通 取得患者及家属的配合4 患者家属加强陪护 做好家庭支持 34 护理问题 P9 知识缺乏1 加强沟通 告知患者药物的作用及注意事项 取得患者及家属的配合 35 护理问题 P9 潜在并发症 颅内出血1 监测生命体征2 保持患者情绪稳定3 观察有无颅内压增高的表现 有无恶心呕吐 观察瞳孔变化及肢体活动情况 4 保持室内温湿度适宜 空气新鲜 紫外线消毒 定时开窗通风 注意保暖 5 加强巡视 家属陪护 36 知识拓展 2004年5月 阿扎胞苷 商品名 维达莎 由Pharmion公司开发上市成为首个获得FDA批准的表观遗传药物 尤适应于中危2型或高危疾病的MDS患者 用于乳腺癌 肠癌 黑色素瘤等有一定疗效 37 知识拓展 阿扎胞苷 地西他滨已在大多数发达国家上市 去甲基化药物被认为是可以改变MDS的自然病程的药物 因为它可使核型异常患者获得完全的细胞遗传学缓解 38 知识拓展 药理 阿扎胞苷 地西他滨均为胞嘧啶甲基化的有效抑制物 可与DNA结合 抑制DNMT DNA甲基转移酶 的活性 随着细胞分裂次数的增加 DNA甲基化程度进行性的降低 使因高度甲基化而失活的基因表达上调 39 知识拓展 阿扎胞苷均为Pharmion制药公司生产方案一 100mg d皮下注射共7d 28d为1个疗程 共6个疗程 方案二 因原始细胞比例增高间断予以小剂量高三尖杉酯碱与阿糖胞苷化疗 每个疗程应用5d仅用3个疗程 去甲基化药物对于老年 不能耐受常规化疗或者失去移植时机的患者可能是一种有效 低毒的治疗手段 40 皮下注射指南 每瓶应当使用4ml无菌注射用水复溶 稀释液应当缓慢注入小瓶内 剧烈振摇或转动小瓶 直至获得均质混悬液 混悬液不得过滤 这样操作会过滤掉活性成分 用于即刻皮下注射的制剂 大于4ml的计量应当均等分至两支注射器中 产品可在室温下保存1h 必须在复溶后1h给药 41 皮下注射指南 用于延迟皮下注射的制剂 复溶药液必须保存在小瓶内或抽取至一支注射器中 大于4ml的计量应当均等分至两支注射器中 复溶后立即冷藏 使用未经冷藏的注射用水复溶本品时 复溶药业的冷藏条件 2 8 下最长保存8h 使用经冷藏的注射用水 2 8 复溶本品时 复溶药业的冷藏条件 2 8 下最长保存22h 从冷藏室取出后 给药前30分钟内允许混悬液平衡至室温 42 皮下注射指南 部位 两支注射器注射至两个不同的部位 每次注射时轮换部位 大腿 腹部 上臂 新注射部位距离旧注射部位至少2 5cm 不得注射至触痛 挫伤 发红或坚硬部位 43 治疗 辅助治疗在治疗过程中发生感染 应用抗生素治疗 Hb 80g L PLT 20 109 L时应用成分血输注 疗效评估疗效监测患者分别于治疗前 第4次化疗后进行骨髓细胞学检查 每周2次监测血常规 44 不良反应 不良反应去甲基化药物的毒副反应总体上是可耐受和可控的 主要是骨髓抑制 包括贫血 中性粒细胞缺乏和血小班减少 非血液毒性反应为胃肠道反应 多发生在治疗的第一周 表现为恶心 呕吐 腹泻 便秘老年患者更有可能发生肾功能减退 局
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