炎症性肠病(IBD)的肠外表现.ppt

炎症性肠病 IBD 的肠外表现 第三人民医院 IBD的肠外表现 口腔炎 口角炎 口腔不易张开 严重口腔炎及舌炎 口疮aphthae 口腔炎stomatitis 早期 双腿典型红斑 膝关节炎 IBD的并发症 膝关节畸形 杵状指 坏疽性脓皮病 坏疽性脓皮病 坏疽 有报道336例出现肝损伤 诊断PSC14例 为4 另一组681例肝损伤 诊断PSC14例 为2 4 药物治疗 熊去氧胆酸S 腺苷蛋氨酸激素和免疫抑制剂中药 熊去氧胆酸 UDCA 一种亲水 非细胞毒性胆汁酸 是熊胆汁成分之一化学结构为3 7 二羟 5 胆烷酸分子式为C24H4O4 分子量为392 6正常情况下 UDCA在人体胆汁中的含量非常低 约1 3 我国人民在2000年前就已用熊胆治疗胃肠道和肝脏疾病 熊去氧胆酸 UDCA 1936年Iwasaki首先描述了UDCA的结构 接着合成并在日本与维生素作为保肝药上市1981年 Leuschner等首先成功地应用UDCA使胆石症伴慢性肝炎患者的胆结石得以溶解后来发现UDCA对胆汁淤积性肝脏疾病 如PBC和PSC有疗效慢性病毒性肝炎 酒精性脂肪性肝病 非酒精性脂肪性肝病和肝移植等有效 Apoptosis Necrosis Ursodeoxycholicacid UDCA Ursofalk优思弗 TherapeuticPrinciplesinCholestaticLiverDisease BileAcids BileAcids PaumgartnerandBeuers ClinLiverDisease2004 8 67 Years Bilirubin mol l Placebo n 73 UDCA n 73 10 20 30 40 Pouponetal NEnglJMed 1991 0 1 2 UDCA能改善PBC患者的胆汁分泌 UDCA延缓早期原发性胆汁性肝硬化组织学的进展 1 治疗开始 2 安慰剂 n 45 UDCA n 39 组织学分期 Paresetal JHepatol2000 32 561 治疗结束 平均3 4年 12 10 8 6 4 2 0 0 0 25 0 50 0 75 1 00 Years Corpechotetal Hepatology2000 95 C I UDCA53例 Placebo50例 UDCA能够抑制早期PBC患者的肝脏纤维化进程 n 103 无严重肝纤维化或肝硬化 Corpechotetal Gastroenterology2005 128 300 0 98 0 96 0 91 0 86 0 79 0 77 0 91 0 85 0 93 时间 年 存活率 UDCA对早期 I II 原发性胆汁性肝硬化的作用 n 162 对照组的存活率 匹配的年龄 性别 随访时间 用UDCA未行肝移植患者的存活率 估计存活率 Mayo积分 UDCA能刺激PSC患者的胆汁分泌 Biliary Secretion mol kg h Stiehletal JHepatology1995 Endogenous BileAcids Phospholipids 0 5 10 15 p 0 05 p 0 05 BeforeDuring UDCA Bef