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脑静脉窦血栓形成 1 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 脑静脉窦血栓形成 CVST 是相对少见的脑血管病 占脑血管病比例 10 加之早期症状多样 不典型 所以误诊和漏诊时常发生 这是导致预后不佳的主要因素之一 也是医疗损害的常见原因 CVST的症状 体征和辅助检查均有自身特点 为CVST的早期诊断提供了重要的线索 特别指出的是 疾病的病史很重要 要针对性询问病史 包括诱因 询问病史的技巧是掌握诊断和鉴别诊断的关键的关键环节 即按图索骥 2 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 索 即鉴别的过程 图 即鉴别诊断的要点 这张图的建立需要临床积淀和临床思维的严谨训练 当然 图 也要尽量包括相似疾病的鉴别 不能漏诊 而查体过程中很重要眼底检查不能忽略 而内科查体还能为可能的病因提供重要的线索 影像学只能作为辅助检查手段 CT早期改变 如肿胀 横窦条索征等 常因认识不足而忽略 现代的MRI技术和SWI序列 已经使得DSA不再是必需的确诊手段 病史 体征和辅助检查的相互印证 对疾病的诊断 病生理和预后的判断 乃至治疗策略的选择 具有重要的意义 3 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 病史询问思路 1 主要综合征 颅高压的表现 头痛 呕吐和视物模糊 癫痫 局灶性症状和体征 2 非典型症状 单纯头痛 单纯的精神症状 短暂性全面性遗忘症 因底节区受累 出现可逆性的帕金森和认知障碍 三叉神经痛 视野缺损等 3 头痛的特点和鉴别 少数患者以单纯头痛为临床表现 应该与良性颅内高压或低颅压鉴别 4 高危因素或既往病史 孕产妇是高危人群 反复流产病史常提示易栓症 下肢深静脉血栓 既往史或家族史需要警惕 鼻窦或乳突感染 腰穿 脑外伤或脑外科手术等诱发因素 多发性硬化等 5 诱因和起病方式 妊娠呕吐 脱水等诱因 6 加重或缓解的因素 如起病即达高峰 逐步恶化 阶梯样恶化 由于静脉窦血栓可以双侧半球受累 所以可以出现双侧的症状和体征 而且可以缓解和发作交替出现 左侧和右侧交替出现 也可以出现类似TIA的表现 7 眼底检查 视乳头水肿常提示颅高压 8 其他查体 耳鼻喉查体注意乳头炎症 内科查体注意是否合并下肢水肿 眼底水肿和腰部叩击病等 女性患者注意是否怀孕 4 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 现病史 患者1月前出现反应迟钝 记忆力减退 行为异常 表现为近记忆力下降 远记忆力保留 言语不着边际 无肢体力弱 无发热 无抽搐 就诊于当地医院 给予头颅CT检查 提示脑梗死 MRI提示多发性缺血脱髓鞘 诊断为 腔隙性脑梗死 给予抗血小板和降脂治疗 具体不详 症状改善不明显 转诊到省级三甲医院 复查头颅MRI提示双侧丘脑病变 考虑诊断为 Wernicke脑病 给予补充B族维生素治疗 症状逐渐加重 于1周前出现意识模糊 故转入我院 既往史 否认高血压 糖尿病 心脏病史 有大量饮酒史20余年 有头外伤病史 5 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 体格检查要兼顾重点和全面 重点查体是仔细询问病史后 对疾病有初步的判断 然后针对查体进一步获得客观证据 重要的阴性体征具有鉴别诊断的价值 全面查体是对此前对疾病诊断的补充 包括病因的补充 并发症的补充 6 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 体格检查要点 1 生命体征 对昏迷的患者 注意眼位 通过脑干反射进行定位 2 神经科查体 眼底的检查 视野的检查 注意高级皮质功能的评价 锥体外系的评价 3 皮肤 黏膜和关节 特征性改变常为风湿免疫性疾病提供线索 如系统性红斑狼疮 SLE 神经白塞病等 4 耳鼻喉科查体 乳突炎 中耳炎及鼻窦炎症等可能诱发CVST 5 颈部查体 甲状腺疾病与其他免疫性疾病存在相关性 颈部动脉听诊 动脉粥样硬化和脑静脉窦血栓形成有危险因素的重叠 颈部静脉怒张 常提示颈静脉血栓或门静脉高压导致颈静脉回流受阻 6 心肺查体 心脏的阳性体征可能提示一些疾病并且与CVST相关 如感染性心内膜炎 注意肺部炎症和肺梗死或肺的免疫相关性疾病的体征 但有时通过体征鉴别 7 腹部查体 注意肝脏疾病和脾脏肿大的体征 注意炎性肠道疾病 溃疡性结肠炎 的体征 注意排除肾病综合征的体征 眼睑水肿 肾区叩击痛等 8 下肢动脉及静脉 注意下肢肿胀 皮温增高 Homans征 9 特殊情况 孕产妇的妇科和产科查体 7 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 本例体格检查结果 血压120 59mmHg 左侧 血压105 60mmHg 右侧 呼吸20次 分 血氧饱和度98 心率80次 分 脉搏80次 分 双侧脉搏对称有力 双肺听诊呼吸音清 未闻及干湿啰音 律齐 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 腹软 无压痛 无反跳痛及肌紧张 双下肢无水肿 神经系统查体 神清 意识模糊 言语尚清晰 计算力 定向力 记忆力 理解力等高级皮质功能均差 双眼直接间接对光反射灵敏 双瞳等大等圆 直径3mm 双侧眼球各向运动充分 无眼震 双侧咬肌对称有力 双侧额纹对称 双侧鼻唇沟对称 粗测听力正常 气导大于骨导 悬雍垂居中 双侧软腭上抬有力 咽反射灵敏 双侧转颈和耸肩对称有力 伸舌居中 四肢肌力5级 肌张力适中 腱反射正常 病理征阴性 深浅感觉无异常 双指鼻 轮替 跟膝胫试验稳准 颈软 无抵抗 颈部血管无杂音 NIHSS评分3分 蒙特利尔认知评估量表 MoCA量表 24分 MMSE量表22分 8 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 三 辅助检查正确选择辅助检查对明确诊断和指导治疗非常关键 要熟悉辅助检查的诊断价值 敏感性和特异性 假阳性和假阴性 要客观评价辅助检查的意义 依据患者的病生理状态和总体情况 选择合适的辅助检查 9 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 1 实验室检查1 血常规 白细胞升高可提示感染性CVST 但也可是CVST病程的应激性升高 红细胞升高 要考虑是否符合真性红细胞增多症 红细胞减低要考虑营养缺失性或再生障碍性贫血或溶血性贫血 全血细胞减少要考虑白血病或再障 2 尿常规 判断是否存在感染或肾病 3 血沉 肿瘤 感染或血管炎 4 肿瘤系列 肿瘤继发性获得性易栓症 5 免疫指标 免疫相关性疾病6 PT PTT INR等凝血功能检测7 D 二聚体8 易栓症的筛查 遗传性或获得性易栓症的筛查9 抗心磷脂抗体 反复流产的患者须做 10 高同型半胱氨酸血症11 特殊感染 特殊感染源的抗体检出或神经梅毒者行快速血浆反应素试验 12 妊娠反应13 血脂和血糖14 电角质15 脑脊液 注意颅内高压是否存在 是否存在颅内感染以及是否存在副肿瘤综合征 10 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 2 影像学检查 提示 所有怀疑CVST的患者应行急诊CT或MRI检查以明确诊断 必要时完善CTV或MRV 诊断的金标准是脑血管造影检查 1 头颅CT 30 的病例CT表现为正常 要增强CT进一步诊断 a 间接征象 骨窗可提供是否合并乳突炎或中耳炎 为感染性CVST诊断提供依据 还包括静脉性梗死和脑水肿 静脉性脑梗死有如下特点 多发性 非动脉分布区 皮质下分布 很难描述的病变 双侧丘脑或底节受累 脑水肿可表现为局限性或广泛性脑水肿 脑沟变浅或消失 可出现脑室受压和梗阻性脑积水 还可有大脑镰或小脑幕的增强B 直接征象 条索征 致密三角征 空三角征 delta征 11 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 2 头颅MRI MRV 可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓以及继发脑实质损害 较CT更为敏感 急性期 1 5天 T1WI等信号 T2WI低信号 亚急性期 6 15天 T1WI T2WI高信号 慢性期 16天 T1WI T2WI信号降低且不均匀 3 脑血管造影 DSA 是最可靠的依据 可直接显示静脉 静脉窦部分的完全充盈缺损 动态观察血管内血栓形成的变化 为介入治疗提供客观依据 12 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 四 诊断 提示 脑静脉窦血栓的临床表现不典型 所以漏诊和误诊比较常见 要遵循一些常规步骤及原则 主要是先定位诊断 再定性诊断 其次 为了减少漏诊 对高危人群应该考虑到此病 如孕产妇 既往病史 易栓症等 对不典型症状也要考虑到此病 如精神症状 单纯头痛 查体要注意眼底的检查 对于影像学检查要注意特征性和非特征性的改变 条索片 脑水肿和双侧底区病变等 13 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 1 定位诊断 双侧丘脑患者主要表现为认知障碍 定向力和注意力等下降 无失语和失用 此为皮质下痴呆的表现 同时查体姿势 步态正常 肌张力正常 无锥体外系受累表现 脑结构影像学提示双侧丘脑异常信号 异常血管扩张影 综合上述的临床表现和影像学特点 考虑为双侧丘脑病变 脑静脉系统受累 2 定性诊断 脑静脉窦血栓形成 硬脑膜动静脉瘘患者中年男性 有脑外伤病史 本次为急性起病 表现为逐渐进展性认知障碍 影像学磁共振提示双侧丘脑病变 三脑室后部异常血管扩张 DSA提示 丘脑髓纹静脉和大脑大静脉显影不佳 右侧小脑幕区硬脑膜动静脉瘘 左侧椎动脉的脑膜后动脉分支 右侧小脑上动脉的远端分支参与供血 走形迂曲 右侧脑膜垂体干远端分支 右侧枕动脉的脑膜支远端向动静脉瘘供血 故明确病因诊断 14 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 鉴别诊断 主要与 双侧底节病变 的其他疾病进行鉴别 15 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 五 治疗脑深静脉或静脉窦血栓形成相对少见 CVST患者中年轻人多见 孕产妇多见 由于早期症状不典型而容易漏诊 如果早期诊断 早期给予抗凝治疗 预后相对良好 颅内出血并不是抗凝治疗的禁忌证 脑静脉窦血栓形成的病因比较复杂 不同病因的患者需要的抗凝治疗时间不同 同时 仍有10 左右患者在抗凝治疗的基础上预后不佳 需要溶栓或介入治疗 16 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 本例诊疗方案 抗凝治疗或溶栓治疗急性期抗凝治疗给予低分子肝素 皮下注射 按体重调整剂量 通常为180AXaIU kg 24h 2次 日 相比普通肝素 较少发生出血并发症 无须检测凝血指标 但作用持续时间较长 1 普通肝素 应使活化部分凝血活酶时间 APTT 延长至少1倍 有建议首先团注1000U 随后续给予400 600U h的低剂量静脉微泵注射维持 每2小时监测APTT 调整微泵注射速度和肝素总量 2 急性期后抗凝治疗 肝素抗凝治疗结束后应继续口服抗凝药治疗 常用华法林 原则上 华法林与肝素重复使用3 5天 在INR达到2 0 3 0后停止肝素使用 并定期监测INR 调整华法林剂量 对于短期内诱因的CVT患者 抗凝治疗应维持3 6个月 对于没有短期内诱因的患者应该抗凝治疗1年 对于复发性CVT CVT后出现静脉血栓栓塞症 VTE 或者具有遗传性血栓形成倾向的患者可考虑终身抗凝治疗 17 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 经静脉溶栓治疗肝素是CVT的标准治疗 静脉溶栓比抗凝治疗更容易获得脑静脉前向血流 在抗凝治疗和对症治疗的基础上病情仍然加重时 可以考虑溶栓治疗 理论上 溶栓治疗较抗凝治疗出血风险高 特别是在已经颅内出血的CVT患者 因此 倾向于出血风险小的介入治疗 介入治疗脑静脉血栓介入治疗的证据尚不充分 仍然需要RCT研究来证实 介入治疗方法包括 经颈静脉或股静脉穿刺导管行局部静脉溶栓治疗 机械取栓 静脉窦内支架成形术等 荟萃分析显示 在CVT危重症患者 局部静脉溶栓减少病死率 机械取栓装置包括球囊辅助溶栓和取栓 AngioJet血栓清除术 Merci取栓和Penumbra吸栓等 18 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 外科手术治疗在充分的内科治疗情况下仍然出现严重的神经功能恶化 才考虑去骨瓣减压手术 如果大面积的静脉性梗死导致明显的颅内压升高 去骨瓣减压手术是一种急救手段 通常大血肿较少考虑去骨瓣减压手术 19 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 知识点拓展 脑静脉Qureshi分级 一级 侧支循环绕过闭塞的硬脑膜窦 但是继续和同一硬脑膜窦联结 二级 侧支循环绕过闭塞的硬脑膜窦 但是继续和不同硬脑膜窦 但同属于一个循环联结 三级 侧支循环绕过闭塞的硬脑膜窦 但是继续和不同循环硬脑膜窦联结 20 患者男性 49岁 主因 记忆力下降 行为异常1月 加重伴意识模糊1周 就诊 知识点拓展 皮层静脉血栓形成 单纯皮层静脉血栓是一个特殊类型 比较少见 临床上出现颅高压表现的概率较低 视乳头水肿较少见 脑实质损害多见 少数出现明显占位效应 需去骨瓣减压手术 抗凝

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