非酮症高血糖性舞蹈症.ppt

非酮症高血糖性舞蹈症 山西省汾阳医院张雅丽 个案报告 山西省汾阳医院神经内科 基本资料 患者曹 女性 70岁 主因 左侧肢体不自主活动5天 于2012年4月18日入院 案例 山西省汾阳医院神经内科 现病史 入院前5天午睡醒后 出现左侧肢体不自主活动 呈舞蹈样动作 上肢时而屈曲 时而伸展 时而扭转 下肢不自主摆动 走路摇晃 睡眠时消失 情绪激动时加重 无发热 头痛 关节疼痛 无头晕 恶心 呕吐 无意识障碍及肢体抽搐 案例 山西省汾阳医院神经内科 既往史 既往有糖尿病史10余年 平素服用 降糖灵 25mg Bid 血糖情况不详 案例 高血压病史3年 最高为170 90mmHg 不规律服药 血压情况不详 否认关节炎 甲亢病 心脏病史 无特殊药物史及家族遗传性疾病史 山西省汾阳医院神经内科 体格检查 体温36 4 呼吸20次 分 脉搏84次 分 血压150 90mmHg 案例 神志清楚 言语流利 双侧鼻唇沟对称 伸舌居中 四肢肌力5级 肌张力正常 左侧上下肢可见舞蹈样动作 左侧共济动作欠合作 右侧共济动作稳准 左下肢病理征阳性 感觉对称存在 颈部血管未闻及杂音 NIHSS评分 0分内科系统未见异常 山西省汾阳医院神经内科 实验室检查 血糖20 43mmol L 糖化血红蛋白11 3 CO2CP28mmol L 尿素氮7 12mmol L 肌酐82mmol L 案例 尿糖4 尿酮体 血脂 胆固醇5 1mmol L 甘油三酯2 64mmol L HDL1 28mmol L LDL2 78mmol L 风湿系列ASO19 96IU mL RF4 99IU mL CRP5 9mg L ESR51mm h肿瘤系列及肝功能均正常 山西省汾阳医院神经内科 头颅CT双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影 右侧显著CT值 48HU CT检查 案例 诊断 定位锥体外系 定性舞蹈症 脑血管疾病 老年 急性起病 既往有脑血管病危险因素 出现神经系统定位体征 风湿性舞蹈症 NO 儿童多见 风湿热的表现 NO Huntingtondisease 有家族史 慢性起病 进行性加重 NO 代谢性疾病 血糖高 尿糖高 尿酮体阴性 既往有糖尿病病史 YES 山西省汾阳医院神经内科 MRI T1矢状面 右侧基底节区可见T1高信号 T2混杂信号信号影 于T2WI FLAIR序列上呈混杂信号 磁共振检查 4月19日 案例 山西省汾阳医院神经内科 MRI T2横断面 右侧基底节区病灶呈混杂信号 于T2WI FLAIR序列上呈混杂信号 磁共振检查 4月19日 案例 山西省汾阳医院神经内科 入院后治疗方案 降糖调脂改善脑供血 案例 山西省汾阳医院神经内科 出院查体 4月26日 无不自主运动血压140 80mmHg 神志清楚 言语流利 双侧鼻唇对称 伸舌居中 四肢肌力5级 左下肢病理征阴性空腹血糖6 5mmol L 餐后2小时血糖9 2mmol L 案例 2个月后复查头颅CT 非酮症高血糖性舞蹈症 临床特征 发病机制 糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力 加重细胞和组织缺氧血浆渗透压和血液黏滞性升高 减少局部脑血流量病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制 进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能 使病灶对侧产生舞蹈样动作 预后 可治