常见风湿病的诊断标准.doc

常见风湿病的诊断标准常见风湿病的诊断标准 类风湿关节炎诊断标准(1987年ARA标准): 1)晨僵1小时;2)3个关节软组织肿胀(关节炎); 3)PIPJ.MCPJ或腕关节肿胀(关节炎); 4) 对称性关节肿胀(关节炎);5)皮下结节; 6)RF(+) ,滴度1:32 7) 手和/或腕关节X线有糜烂和/或关节周围骨质疏松. 以上1-4条6周以上; 具有4条即可诊断. 特异性为88%,敏感性为91%.系统性红斑狼疮诊断标准: 1)颊部红斑遍及颊部或高出皮肤的固定型红斑,常不累及鼻唇沟; 2) 盘状红斑:隆起的红斑,其上有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶有萎缩性疤痕;3)光过敏; 4) 口腔或鼻咽部无痛性溃疡; 5)非侵蚀性关节炎: 累及2个或2个以上周围关节的关节肿痛或渗液; 6)浆膜炎:胸膜炎和/或心包炎 7)肾损害: 持续蛋白尿0.5g/24h或大于+; 或有红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合型管型; 8) 神经受累:抽搐或精神病,排除药物或代谢紊乱所致; 9) 血液系统受累: 溶血性贫血伴网织红细胞增多; 或WBC4000/mm3; 或淋巴细胞1500/mm3; 或Plt10万/mm310)免疫学异常: LE(+) 或ds-DNA增高或Sm(+)或梅毒血清实验假阳性; 11)ANA(+):排除药物性狼疮引起. 4条可确诊,敏感性和特异性均为96%.血清阴性脊柱关节病分类标准: 1. ESSG分类标准( 1991年欧洲脊柱关节病研究组提出):炎性脊柱痛或非对称性、以下肢关节为主的滑膜炎,以及下列项目中的任意一项:(1)阳性家族史（一级或二级亲属有AS、PA、IBD、眼炎和反应性关节炎）,(2)银屑病或炎性肠病,(4)交替性臀部痛,(5)肌腱端病,(6)关节炎前1月内有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻。如主要+任1项次要标准，敏感性为77%，特异性为89%，如有X线证实的骶髂关节炎，敏感性86%，特异性87%。 2.Amor标准: (1)夜间腰背痛或晨僵(1分)(2)非对称性少关节炎(2分) (3)臀区痛(单侧1分,双侧2分) (4)蜡肠样指(趾)(2分) (5)足跟痛或肯定肌腱端炎(2分) (6)虹膜炎(2分) (7)关节炎伴(或不伴)一月前急性腹泻(1分) (8)关节炎伴(或不伴)一月前非淋菌性尿道炎(1分) (9)有银屑病或龟头炎或炎性肠病(2分) (10)骶髂关节炎的X线证据,单侧级以上,双侧级以上(3分)(11)HLA-B27阳性或有强直性脊柱炎、银屑病、虹膜炎或赖特综合征家族史(2分)(12)对NSAIDs治疗反应好(2分) 以上积分满6分则可诊断SPAs。幼年强直性脊柱炎诊断标准(施桂英教授提出): 1)主要条件:年龄16岁,有X线证实的双/单侧骶髂关节炎, 2)次要条件: A)腰痛过去史/现在史B)外周关节炎:下肢非对称性关节炎; C)足跟痛或肌腱端炎; D)B27(+); E)家族史(+); 主要条件+至少2项次要条件可确诊.强直性脊柱炎诊断标准: 1.纽约标准(1966年): X线证实的双/单侧骶髂关节炎(单侧3-4级或双侧2级以上)加以下第1项或第2+第3项:1)腰3个方向(前,后,侧)活动受限;2)腰背痛过去史或现在史; 3)扩胸度2.5cm(第4肋间水平). 此标准较严格,不能诊断早期AS. 2.纽约修订标准(van der Linden 提出, 1984年): 1)临床标准 A)腰痛发僵3个月以上,活动改善,休息无减轻; B)腰椎额状面和矢状面活动受限;C)扩胸度低于相应年龄性别的正常人; 2)X线标准:双侧2级单侧3级以上改变. 符合X线+ 1项以上临床标准确诊; 符合3项临床标准或仅有X线改变而无任何临床表现且排除其它原因的骶髂关节炎为可疑诊断.银屑病关节炎诊断标准(Moll和Wright提出): 1)至少有一个关节炎并持续3月以上; 2)至少有银屑病皮疹和/或20个以上顶针样凹陷的指趾甲或甲剥离 3)血清IgM型RF(-) (滴度1:80)一般52%为先有皮疹后有关节炎,33%为先有关节炎后有皮疹,10%为两者同时出现.赖特综合征分类标准( 1979年Fox提出): 以下肢受累为主的非对称性寡关节炎,加以下 一项以上: 1.尿道炎或宫颈炎; 2.痢疾史或不洁性接触史; 3.眼炎(结膜炎或虹膜炎); 4.皮肤粘膜病变(龟头炎、溃疡等). 并除外强直性脊柱炎、银屑病关节炎及其它风湿病。原发干燥综合征诊断标准:哥本哈根标准(1981年，较松): 1) 角结膜干燥症: 以下至少两项异常:Schirmer试验10mm/5分;泪膜破碎试验4个斑点; 2) 口干燥症: 以下至少两项异常:腮腺造影异常(导管和小腺体有破坏征象);唾液流量1个淋巴细胞浸润灶(一个灶指有40个淋巴细胞聚集). 具有口干燥症+角结膜干燥症,并排除其他结缔组织病,可确诊.FOX标准（较严）: 1)Schirmer试验10mm/5分及角膜染色4个斑点; 2)口干症及唾液流量降低; 3)唇腺活检至少有2个以上的淋巴细胞浸润灶/4mm2 4)RF/ANA或SSA/SSB阳性; 具有以上4条,排除其他结缔组织病,淋巴瘤,爱滋病等可确诊.有3条者疑诊.皮肌炎/多肌炎诊断标准(1982年,Maddin):1)肢带肌和颈前曲肌对称性无力,有时伴吞咽和呼吸肌无力; 2)肌活检示:横纹肌纤维变性,坏死,被吞噬,再生(再生细胞胞浆嗜碱,核大,呈空泡样,核仁明显)及单个核细胞浸润（一般选择中等肌无力，无严重肌萎缩，新近未受过创伤的肌肉，如股四头肌，肱二头肌和三角肌）. 3)肌酶谱增高:尤其是CPK,其他有GOT,GPT,LDH和醛缩酶. 4)肌电图有肌原性损害：插入激惹，奇特高频放电和低幅短时多项运动波;5 )特征性皮疹:眼睑紫红色斑,眶周为中心的水肿性紫红色斑;掌指关节和指关节伸面Gottron丘疹;甲根皱襞毛细血管扩张斑;肘膝关节伸面和上胸V字区磷屑性红斑和面部皮肤异色症; 符合前3-4项+第5项确诊为DM,符合前4项标准确诊为PM. 长期慢性DM合并肿瘤的几率为5-15%,主要位于乳房,肺,卵巢,结肠,子宫,鼻咽部.系统性硬化症诊断标准:1) 主要条件: 超过MCPJ的皮肤对称性变厚,变紧,变硬,并可累及肢体,面,颈和躯干; 2)次要条件: A)指端硬化; B)指腹变平或由凹陷性瘢痕; C)双肺基底部纤维化; 具备以上1条主要,或有2条次要即可诊断.痛风性关节炎诊断标准（ACR标准）： A：关节液中有特征性结晶可确诊； B：偏振光检查或化学方法证实痛风石中有尿酸盐结晶可确诊； C）符合以下12条中的6条可确诊：1）急性关节炎发作1次以上； 2）1天内关节炎症达极点； 3）单关节炎发作；4）关节发红；5）第1MTP肿胀或疼痛；6）单侧第一足MTP发作；7）单侧跗骨关节炎发作；8）可疑痛风石；9）高尿酸血症；10）不对称关节内肿胀(影象学证实)；11）无糜烂的骨皮质下囊肿(影象学证实)；12）炎症发作期关节液培养（-）。结节性多动脉炎分类标准(美国ACR,1990年)：1）体重从病初开始下降(4公斤:非节食或其他因素引起；2）网状青斑:四肢或躯干出现；3）睾丸疼痛或触痛:非感染,外伤或其他原因引起；4）肌痛/肌无力或下肢触痛:不包括肩胛带和骨盆带的弥漫性肌痛,肌无力或下肢肌肉有压痛；5）单神经/多神经病； 6）舒张压90mmHg；7）BUN，Cr水平升高(BUN40mg/dl,CR1.5mg/dl)，除外脱水和梗阻因素；8）乙肝病毒感染:HBsAg（+）或抗HBS抗体(+)；9）血管造影：内脏动脉的血管瘤或阻塞，除外动脉硬化和纤维组织性或肌性发育不良等其他非炎症原因；10）中小动脉活检：有多型核中性粒细胞浸润,中小动脉纤维素样坏死,有血管周围炎或内膜增生,动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润。(3条确诊。敏感性82.2%，特异性86.6%。Sweet综合症(急性发热性中性粒细胞增多性皮病) 诊断标准:主要条件:1) 突发隆起性痛性红斑或结节：主要存在于四肢、面和颈部; 2) 病理示在真皮内有密集的中性粒细胞浸润; 次要条件: 1) 有前驱感染或发热; 2) 伴关节痛,结膜炎或潜在肿瘤; 3) 白细胞增高; 4) 激素有效,抗生素无效; 当2条主要+2条次要条件可确诊.川崎病诊断标准:持续发热超过5天,加以下4条:1)多形性红斑;2)双侧结膜充血;3)一个以上的粘膜病变:口腔和咽部粘膜弥漫性出血;红斑或唇裂纹;草莓舌;4)急性化脓性颈淋巴结炎(其中1个淋巴结1.5厘米);5)一个以上的肢端病变:掌或跖部红斑;手或足硬性水肿;指尖膜状脱皮.韦格纳（Wegner）肉芽肿诊断标准(美国ACR,1990年)：1）口和鼻的炎症：痛性或无痛性口溃，或有血性或脓性鼻涕；2）胸片异常：有小结节、固定的浸润或空洞；3）尿检：镜下血尿（5个红细胞/HP）或红细胞管型；4）病理：血管壁或血管周围或血管外有炎性肉芽肿。 2条可确诊。敏感性为88.2%,特异性为92%.颞动脉炎(巨细胞动脉炎)诊断标准(美国ACR,1990年)：1）发病年龄50岁；2）局部新出现的头痛；3）颞动脉触压痛、或搏动减低，排除颈动脉硬化。4）血沉50mm/h（魏氏法）；5）病理：血管有单个核细胞浸润为主,或肉芽肿炎症,常伴多核巨细胞； 3条可确诊。敏感性93.5%,特异性91.2%.变应性（过敏性）肉芽肿性脉管炎（Churg-Strass综合征）诊断标准(美国ACR,1990年)：1） 哮喘（有哮喘史或在呼气时有弥漫性高调罗音）；2）嗜酸细胞增高：比例10%；3）单/多神经炎；4）肺浸润：非固定性、游走性或一过性肺浸润。5）副鼻窦炎：急、慢性鼻窦疼痛或压痛史，或X片上副鼻窦变浑浊。6） 血管外有嗜酸细胞浸润：动脉、微动脉或微静脉活检在血管外区域有嗜酸性细胞聚集。 6条中有4条确诊。敏感性85%，特异性为99.7%。过敏性紫癜(Henoch-Schonlein, HSP)诊断标准(美国ACR,1990年)：1）可触知的紫癜：为稍凸起的皮肤出血性损伤，与PLT降低无关；2）发病年龄(20岁;3)缺血性肠绞痛：弥漫性腹痛，餐后加重，肠道缺血或便血。4 )病理示微动脉或微静脉的血管壁有颗粒细胞浸润. 2条可确诊.敏感性为87.1%,特异性为87.7%.过敏性血管炎（HSV）：1)发病年龄16岁;2)发病前有用药史;3)可触知的紫癜:1处或多处有稍高起的紫癜样皮疹;压之不褪色,与血小板下降无关;4)斑丘疹样皮疹:1处或多处有大小不等的凸起和平的皮损.5)微动脉和微静脉活检:血管周围或血管外部位有颗粒细胞. (3条确诊.敏感性71%,特异性83.9%.大动脉炎(高安动脉炎)诊断标准(美国ACR,1990年):1)发病年龄40岁; 2)四肢间歇性活动疲劳;3)臂动脉搏动减弱; 4)双臂收缩压差10mmHg; 5)单侧或双侧锁骨下或腹主动脉有血管杂音; 6) 血管造影:整个主动脉、其初级分支或上下肢近端大动脉变窄或阻塞,排除动脉硬化和肌纤维发育不良(节段性和局限性); 3条可确诊.敏感性95%，特异性97.8%混合性结缔组织病诊断标准： 1 ) Kasukawa标准: 1) A) 雷诺现象; B) 手背手指肿胀;2) RNP(+) 3) 混合症状: A) PSS改变:手指局部硬化;肺纤维化;食道蠕动减退; B) SLE症状:关节炎;淋巴结大;颜面红斑;胸膜炎;白细胞下降;血小板下降; C) PM改变:肌力下降;肌酶增高;肌电图肌原性损伤; 第1)中任一项+ 第2)项+ 第3)中任2项者可确诊. 2)Sharp标准: 主要标准:肌炎(重度);肺部受累(肺动脉高压或CO弥散功能1:4000,抗Sm(-)者. 其中Sharp标准较为可靠,且其中的严重肌炎,抗Sm抗体(-)和肺弥散功能降低对诊断较为重要.而雷诺现象,肿胀手和高滴度RNP抗体可靠性较差.白塞病诊断标准： 1. ISSG分类标准( 国际BD研究组, 1989年）：敏感性91%,特异性96%. （1）复发性口腔溃疡：由医生观察到或患者述说，大于3次/年； （2）反复生殖器溃疡：由医生观察到或患者述说生殖器有会阴溃疡或疤痕，尤其是男性； （3）眼病变：前和（或）后色素膜炎，裂隙灯检查玻璃体内可见细胞，或证实的视网膜炎； （4）皮肤病变：结节性红斑、假性毛囊炎，脓性丘疹、未用糖皮质激素而出现痤疮样皮疹（5）针刺反应阳性：以无菌20号针头或更小针头，斜行刺入皮内，经2448小时由医生判定结果。 凡有（1）并有后4项中2项以上者可诊断本病。其他与本病密切相关并利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎、关节痛（关节炎）、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。2. Momoi标准(1982年):主要条件:1)口溃; 2)眼损害; 3)生殖器溃疡; 4)皮肤损害:脓疱疹,结节红斑; 次要条件: 1)关节炎; 2)血管病变:血栓性脉管炎等; 3)中枢神经病变; 4)肺损害; 5)肾小球肾炎; 完全型: 4主; 不完全型: 3主 或2主+2次 ; 复发性前房积脓,虹膜炎,或典型视网膜炎+ 1主或2次. 白塞病的外阴溃疡往往大而深,有疼痛,发作少,与月经周期有关成人斯蒂尔病诊断标准: 1.ARA标准: 主要条件: 1)持续或间断发热; 2)易消失的橙红色皮疹或斑丘疹; 3)多/少关节炎; 4)白细胞和中性粒细胞增高; 次要条件: 1)咽痛; 2)肝功异常; 3)淋巴结肿大; 4)脾大;或其他脏器受累 具有4项条件可确诊. 另外,血清铁4000mg/L,也有诊断意义.2.Calabro标准:1)无其他原因的高峰热(39度);2)关节炎或关节痛或肌痛;3)ANA和RF(-);4)至少有以下2项:类风湿皮疹;全身淋巴结病,肝脾肿大,一种心肺表现(心包心肌炎,胸膜炎,肺炎),中性粒细胞增高(WBC(15(109/L);5)排除其他原因的高热,皮疹,关节炎或关节痛. 满足5条确诊.复发性多软骨炎诊断标准（1976年Mcadam等提出）:1)双侧耳廓软骨炎;2）非侵袭性、血清阴性、炎性多关节炎；3）鼻软骨炎；4）眼炎；5）呼吸道软骨炎（喉和/或气管软骨炎）6）耳蜗和/或前庭功能障碍。具备项目3条即可确诊。其发病机理与免疫介导相关，以含有软骨蛋白多糖的组织，如呼吸道粘膜、心瓣膜、心肌内膜肾小球和肾小管基膜、血管内皮细胞、滑膜细胞等为靶组织。平均存活期为4.2-5.2年。死因主要为呼吸道病变（气管塌陷、肺炎等）和心血管合并症（如动脉瘤破裂，心瓣膜病变）。急性风湿热诊断标准（Jones提出）：1）主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈症，环形红斑，皮下小结；2）次要表现：曾患风湿热或风湿性心脏病；关节痛，发热；血沉高，CRP高，白细胞高，P-R间期延长。 发病前有A族链球菌感染的证据（抗“O”增高，A族链球菌培养阳性，近期有扁桃体炎或猩红热）+2条主要表现或1条主要加2条次要表现即可诊断。膝骨关节炎诊断标准: 1.临床和影象学标准（Atman等提出）：膝关节痛加骨赘，再加以下至少1条即可：1）年龄5