髓母细胞瘤

病史介绍 患者基本信息 患者住院原因 患者于2013年07月01日出现无明显诱因下呕吐 到当地医院就诊 行胃镜检查 诊断为 胆汁反流性胃炎 给予促动力等对症处理 效果无明显改善 患者饮食差 常呕吐 体重下降 具体下降体重家长未记录 09月中旬开始出现行走乏力 以左侧肢体为甚 近期病情加重 不能行走 既往史 既往体健入院诊断 1小脑蚓部占位2营养不良3慢性枕骨大孔疝 入院查体 生命体征平稳 消瘦 体质虚弱 平车入科 神志清晰 语言流利 强迫头位 双侧瞳孔等大等圆 直径约3mm 对光反应灵敏 双侧水平眼震 伸舌居中 四肢肌张力正常 左侧肢体肌力III级 右侧肢体肌力IV级 双侧跟膝腱反射 双侧Babinski征阴性 左侧指鼻试验和跟膝胫试验阳性 右侧阴性 医院 小脑蚓部可见高密度占位 类圆形 3 0 4 0 3 0cm大小 周边片状水肿 四脑室受压变形 增强扫描可见病变明显强化 Babinski征 巴宾斯基征 患者仰卧 下肢伸直 用钝头竹签由后向前轻划足底外侧至小趾根部 再转向拇指侧掌关节处 正常反应为各趾向跖面屈曲 若拇指背伸 其余四趾呈扇形展开 为椎体束受损的体征 见于脑出血 脑肿瘤等 指鼻试验指鼻试验 嘱病人将前臂外旋 伸直 以示指触自己的鼻尖 先慢后快 先睁眼后闭眼 反复上述运动 称指鼻试验 指鼻实验阳性 可能为脊髓楔束受损 异常结果 指鼻动作笨拙 不准确 不协调 不平稳提示小脑半球的病变以病侧上肢的共济失调为明显 睁眼和闭眼时变化不大 称为小脑性共济失调 睁眼时仅见轻微障碍 闭目时由于失去了视觉的补偿 与睁眼时有很大差别 甚至找不到自己的鼻尖提示是感觉性共济失调 需要检查的人群 有走路不稳症状的患者 跟 膝 胫试验 heel kne shintest 方法 患者仰卧位 上举一侧下肢 用足跟触及一侧膝盖 再沿胫骨前缘下移 小脑损害会出现抬腿触膝时出现辨距不良和意向性震颤 跟膝胫试验阳性提示小脑等共济运动失调 需要进一步检查 诊断 最后诊断 1小脑蚓部髓母细胞瘤2梗阻性脑积水 现病史 入院后完善相关检查 血液 尿液 大便常规 凝血四项 肝肾功能未见明显异常 无明显手术禁忌症 于2013年10月21行脑室外引流术 为减轻对脑干的挤压 于2013年10月22号在全麻下行后正中入路 小脑蚓部占位切除术 手术顺利 次全切除肿瘤 术后病理 髓母细胞瘤 术后复查头颅MR 肿瘤基本全切 术后患者出现缄默 吞咽困难 予以康复治疗 营养支持等对症支持治疗 现患者生命体征平稳 一般情况良好 神志清楚 双侧瞳孔等大 对光反射灵敏 颈部颈托固定 四肢可自主活动 患者较瘦弱 肌力较差 级 肌张力略低 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤 属于胚胎性肿瘤 是颅内恶性程度最高的胶质瘤 约占2 7 主要见于15岁以前 尤4 8岁 另一个高峰年龄在25岁左右 男多于女 多早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散 儿童常发生于小脑上蚓部 迅速生长突入和充满四脑室 可引起梗阻性脑积水 而发生于成人者多位于小脑半球 髓母细胞瘤 成人髓母细胞瘤的临床表现与儿童相似 主要是躯体平衡障碍 共济失调 步态不稳 嗜睡等小脑受损表现及头痛 恶心 呕吐等颅高压征象 由于成人颅缝已闭合 颅腔空间代偿力差 故有病程短 起病急的特点 病史多在3月以内 髓母细胞瘤 病理 柔软易碎 实质性 边界可辨认 较大肿瘤中央可发生坏死 囊变 出血及钙化均少见 髓母细胞瘤 影像 1 头颅X线片颅内高压症 颅缝增宽等 颅内钙化罕见 2 头颅CT典型者直径大于3 5cm 小脑蚓部 四脑室内均匀一致的等密度 稍高密度占位 多与四脑室底分界 向前推移脑干 肿瘤边缘环绕薄的低密度水肿带 钙化 囊变少见 C呈均匀显著强化 3 MRI实性部分 长T1 等 长T2信号 特点不突出 矢状位对诊断尤为重要 髓母细胞瘤一般信号强度均匀 发生坏死或囊变 内部可见比肿瘤更长T1 更长T2病区 增强扫描实质部分呈显著强化 突出特点是肿瘤细胞密集 T2信号不高 DWI信号较高 大片出血 坏死少见 肿瘤细胞易沿脑脊液播散 影像诊断 髓母细胞瘤medulloblastoma 鉴别诊断 1 四脑室室管膜瘤 起源于第四脑室的室管膜 病程较髓母细胞瘤长 小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重 部分病例或无小脑体征 鉴别要点 髓母可见坏死 钙化 囊变少 室管常有钙化 囊变 室管居于脑室内 瘤周无水肿 髓母周围时见水肿带环绕 增强扫描 髓母显著强化 室管强化较轻 窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝 因此常将四脑室推向后部呈裂隙 外周或一侧可见窄条状脑脊液信号 位置 横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时 应考虑髓母细胞瘤后方有脑脊液环绕时 应考虑室管膜瘤 2 小脑星形细胞瘤 多发生于儿童 偏良性 病程长 表现为颅内压增高 一侧肢体共济运动障碍 多含有较大的囊性结构 囊壁上常出现典型瘤结节 颅骨X线 钙化率较髓母高 较小儿童可