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文档简介

鼻型NK T细胞淋巴瘤 淋巴瘤是起源于淋巴网状内皮细胞的恶性肿瘤霍奇金淋巴瘤 Hodgkin slymphoma HL 非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkin slymphoma NHL 鼻型NK T细胞淋巴瘤 鼻NK T细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤是鼻腔 鼻窦最常见的两种NHL亚型东南亚及拉丁美洲最为常见患病人群多为成年男性 男 女发病率之比约为3 1 1969年提出恶性肉芽肿的概念1978年WHO提出中线恶网的定义1994年欧美改良分类将其命名为血管中心性淋巴瘤1997年WHO提出结外NK T细胞淋巴瘤的概念 2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO恶性淋巴瘤的新分类2005年WHO和EORTC对淋巴瘤分类中 结外鼻腔NK T细胞淋巴瘤归属于成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤 沿用至今 临床表现 发病初期可能表现为非特异性的鼻炎或鼻窦炎症状鼻背隆起 鼻腔臭味 面部疼痛 面部畸形及毁损等表现 眼球突出 复视 头痛 颅神经麻痹等症状晚期EN NK T NT常播散至结外部位 如胃肠道 乳腺 肝 肾 睾丸和前列腺 最后可能死于恶病质 出血 脑膜炎或交叉感染 全身症状不典型 可有发热 寒颤 夜间盗汗及体重减轻等 体格检查 早期病变多局限于一侧鼻腔 常原发于下鼻甲 鼻腔黏膜充血 肿胀 分泌物增多 出血或可见肉芽增生 下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚 质硬等 病情进展可侵及鼻中隔 对侧鼻腔 鼻窦 鼻咽 硬腭 眼眶和颅内等邻近组织和器官 致广泛骨质破坏 鼻内镜检查常表现为鼻黏膜坏死 溃疡出血 表面有干痂或脓痂 伴恶臭 鼻中隔坏死 穿孔 鼻甲脱落 硬腭穿孔 鼻外形改变及面部损毁等 影像学 病理学特征 为血管中心性病变 瘤细胞广泛浸润血管壁形成洋葱皮样或球状病变 组织缺血和广泛坏死 免疫表型显示为NK T细胞来源 CD56 cyCD3 无TCR基因重排 细胞毒性蛋白TIA 1 或颗粒酶B 穿孔素 B细胞抗原 如CD20 和髓细胞抗原阴性EBVmRNA阳性 AnnArbor分期系统 期病变限于1个淋巴结区或单个结外器官 IE 受累 期病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区 或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区 IIE 期横膈上下均有淋巴结病变 可伴脾累及 S 结外器官局限受累 E 或脾与局限性结外器官受累 SE 期一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯 伴或不伴淋巴结肿大 肝或骨髓只要受到累及均属 期 治疗及预后 NK T细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤 恶性程度高 病情发展迅速I
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