中枢神经系统脱髓鞘疾病概述.ppt

中枢神经系统脱髓鞘疾病 范学军副教授 概述 多发性硬化 multiplesclerosis MS 是病因未明的 以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫性疾病 两大特征 症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性 病因及发生机制 自身免疫反应 EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的 病毒感染 发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒 单疱病毒等抗体滴度升高 提示MS可能与病毒感染有关 但尚未从患者脑组织中分离出相应的病毒 遗传因素 有家族倾向 环境因素 MS的发病率随纬度增高而呈上升趋势 病理 病变可累及大脑白质 脊髓 脑干 小脑 视神经 急性期髓鞘崩解 脱失 轴突相对完好 小静脉周围炎细胞浸润 病变晚期轴突崩解 神经细胞减少 代之以神经胶质细胞形成的硬化斑 Top Coronalbrainsectionshowingnumerousplaquesofdemyelination particularlyintheperiventricularregion Bottom Thecorrespondingareasshowdecreasedblackstainingformyelinandincreasedgliosis darkstaining 临床表现 1 年龄上多见在20 40岁间发病 女性多见 可急性 亚急性 慢性起病 我国的MS多以亚急性起病多见2 诱因 疲劳 受凉 外伤 感染 妊娠 分娩 精神紧张 寒冷等 临床表现 3 症状的复发与缓解 发作时间持续24小时以上 缓解期至少一个月 缓解期有长达20年者 4 临床表现多样 常为一侧肢体无力 麻木 视力下降 复视等 脑神经受累可表现为面瘫 耳鸣 构音障碍 吞咽困难等 可有周围神经损害 感觉障碍 共济失调 精神症状等 核间性眼肌麻痹 旋转性眼球震颤 Lhermitt征是MS较特异的表现 实验室检查 1 脑脊液检查 常规及生化检查无特殊 多数患者脑脊液IgG指数大于0 7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的依据 2 诱发电位 一半以上的患者视觉诱发电位 脑干诱发电位和体感诱发电位异常 3 影像学检查 CT不易发现病灶 MRI检查多于侧脑室体部 脑干 脊髓等处发现长T1 长T2信号 病程长者可见脑室系统扩张 脑沟增宽等脑白质萎缩表现 Figure3ThisMRIscanwithgadoliniumenhancementshowsactiveplaques brightareas 诊断要点 1 中枢神经系统的症状及体征提示有2个及2个以上的病灶 2 临床发作 缓解2次以上 每次发作应持续24小时及缓解1个月以上 3 不能用其他疾病解释 4 年龄在10 50岁之间 诊断标准 1 1983年的Poser标准2 2000年的McDonald标准 鉴别诊断 1 急性播散性脑脊髓膜炎感染或疫苗接种后 急性起病 病情凶 发热 头痛 脑膜刺激症状 意识障碍2 脑白质营养不良起病隐匿 进行性加重 无缓解复发3 脊髓肿瘤慢性起病 症状进行性加重 椎管不通畅 csf蛋白升高 治疗 原则 早期是抑制炎性脱髓鞘病变的进展 防止急性期病变恶化及缓解期复发 晚期主要是对症及支持治疗 减少神经功能障碍带来的痛苦 治疗 发作期的治疗 皮质激素 常用1000mg甲基强的松加入500ml糖水静滴 3 5天候改为强的松60mg口服 1周后改为递减量 干扰素 每周或隔日肌肉或皮下注射1次 持续2年 免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环磷酰胺 环胞素 A 治疗 发作期的治疗 免疫球蛋白 0 4g kg 天 3 5天为一疗程 每月加强一次 血浆置换治疗 清除自身抗体 对症治疗 痛性痉挛 巴氯芬 卡马西平膀胱直肠功能障碍 尿潴留者用拟胆碱药 尿失禁者用抗胆碱药如普鲁本辛疲乏无力 金刚烷胺 100mgBid苯妥英钠 200mg顿服震颤 静止性震颤用安坦 2mg Tid意向性震颤用心得安 10mg Tid 治疗 缓解期的治疗 其目的是预防复发 治疗残留的症状 治疗药物包括免疫抑制剂 转移因子及丙种球蛋白 常用护理诊断 措施及依据 1 生活自理缺陷2