脑发育性静脉畸形 中文.docx

脑发育性静脉畸形(DVAs)和毛细血管扩张 脑发育性静脉畸形(DVAs) 定义 脑发育性静脉畸形(DVAs)，（也称为静脉畸形或静脉血管瘤）是包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉。静脉成放射状排列并汇聚回流入中心扩张的静脉干1.静脉畸形完全性的排他性的引流皮层及皮层下结构而没有其他相邻的正常的静脉引流。2.它导致当正常的皮层静脉发育停止而诱导一个或更多的发达的静脉来补偿，制造一个“静脉曲张大脑”3.相关病变1)海绵状血管畸形2)蓝色橡胶流血神经综合症和3) gyration-sulcation病【流行病学】1. DVas是最常见的颅内血管畸形,占所有血管畸形的60%。他们是最常见的尸检中发现的血管畸形 (约 2.5%的病例)2. dvas的患病率在增强MRI扫描中是 1%,但有报道高达9%。年龄/性别没有年龄和性别的差别,尽管最初的诊断通常是在三十岁。病理学1.宏观 -它们都位于大脑(浅、深静脉系统交汇处或毗邻脑室室管膜的表面),小脑或脑干2.微观 -静脉有厚的透明的壁，并且周围脑白质组织学上正常无胶质增生。3.分子生物学- 静脉畸形与9p染色体突变相关，这种突变是遗传的一种常染色体显性遗传模式.临床表现 1.静脉畸形临床常常无症状，当它出现症状，通常次要于现有的相关联的疾病。2.很少见的情况下，与大脑皮层发育异常相关时，它们可以产生癫痫.3. 出血通常是与存在海绵状血管瘤相关，静脉畸形本身的出血量很少。如果出血会产生1）头痛2）局部神经缺陷3）脑出血或蛛网膜下腔出。静脉畸形本身出血的风险很小，出血往往是继发于海绵状血管瘤的出血。每年再出血率是0.15%.影像学CT1.非增强Ct中常常正常.如果静脉畸形与海绵状血管瘤相关则可见钙化。2.增强后静脉畸形可见强化一亮线条或一圆形结构MRI 1.T1WI 像可以是正常的或可以显示流空影。增强后静脉畸形强化明显，提示薄壁静脉汇聚入一个大的经皮质回流静脉再引流入静脉窦。 (fig.9.13.1).2.T2WI显示流空影和可能的出血。MRV显示“水母头”征。 图片fig.9.13.1 静脉畸形 左：颈内动脉造影的晚期静脉像显示右侧一个大的静脉畸形（箭头）有“水母头”征。右：同一病人的增强MRI提示静脉畸形在右侧颞叶（箭头）。DSA 在动脉像和毛细血管像是正常的，在静脉像显示“水母头”征，一群扩张的皮层下白质静脉也被称为“棕榈树”或“爆炸星”征。 (fig.9.13.1)鉴别诊断 包括： 1)动脉瘤2)静脉窦闭塞相关联的旁路引流静脉3）混合海绵状血管瘤和sturge-weber 综合症治疗 1.单独的静脉畸形不需治疗。静脉畸形干切除术会导致静脉性梗死，如果在脑干中会致命。2.静脉畸形伴随海绵状血管瘤DVAs with CMs（1）.小型研究作者推荐切除海绵状血管瘤时分离经皮质静脉来避免海绵状血管瘤复发。这些观点没有被广泛接受和推荐.（2）.一部分血管神经外科医生推荐在切除海绵状血管瘤时保留静脉畸形。毛细血管扩张症Capillary telangiectasia(CTL)定义 毛细血管扩张症 (CTL)是一簇边界不清的扩张的但是组织学上正常的毛细血管。在扩张的毛细血管之间有正常的脑组织是毛细血管扩张症和海绵状血管瘤的区别。尸检和影像学常常意外发现毛细血管扩张症，毛细血管扩张症可与静脉畸形和海绵状血管瘤相关。.宏观 -毛细血管扩张症因为很小(1cm)而难以被确诊，但是经常表现为一个红色或粉红色变色和瘀点。*它们常在脑桥被发现但也可以在中枢神经系统和全身任何部位被发现。显微镜下 - 毛细血管扩张症是由一层血管内皮细胞排列的薄壁扩张的毛细血管组成，没有周围胶质增生，出血或钙化的证据。 流行病学1.患病率不详但是估计会0.4%甚至更低(0.06%)。2.年龄/性别 -发病高峰期时30-40岁。它们可能在受过颅脑照射的儿童中发生。.3.大小/部位 -通常1cm,也有 2cm毛细血管扩张症被报道过。 它们通常发生在1）脑桥2)中脑the 3)髓质4)脊髓和5)脑白质相关疾病是遗传性出血性毛细血管扩张症 (遗传性毛细血管扩张症),一种伴有影响多系统的血管畸形的家族性神经皮肤综合症。（1）尽管它的名字，最常见的在遗传性毛细血管扩张症中的中枢神经系统血管畸形是动静脉畸形，而毛细血管扩张症并海绵状血管瘤，静脉畸形和脑膜动静脉瘘较少见。临床表现（2）毛细血管扩张症总是被偶然发现的。（3）根据病例报道，患者很少出现： 1)头痛2)眩晕3)耳鸣4)颅神经麻痹5)锥体外系症 6)局部神经缺陷.（4）以脑出血和蛛网膜下腔出血的方式出血极少见。影像学CT 表现正常.很少的情况下有钙化或小范围的不规则强化。MRI1.T1WI像通常是正常的，但是增强后可能有点状的刷型的强化，特别是在脑桥with no mass effect (fig.9.13.2)2.T2WI 显示50%病例有聚集的点状高信号区域3.MRV-BOLD(血氧水平依赖)是最敏感的影像学检查途径.鉴别诊断包括 1)脑转移瘤 2)海绵状血管瘤和3)静脉瘤.普通毛细血管扩张症应当区别于1)肿瘤2)亚急性梗死和3)脱髓鞘或炎症性病理.治疗 因为良性的临床过程，毛细血管扩张症不需要治疗或后续的影像学诊断。.主要文献1. Castillo M, Morrison T, Shaw JA, et al. MR imaging and histological features of capillary telangiectasiaof the basal ganglia. AJNR Am J Neuroradiol 2001;22:155352. Lee C, Pennington MA, Kennedy CM, III. MR evaluation of developmental venous anomalies:medullary venous anatomy of venous angiomas. AJNR Am J Neuroradiol 1996;17:61703. McLaughlin MR, Kondziolka D, Flickinger J, et al. The prospective natural history of cerebralvenous malformations. Neurosurgery 1998;43:1952004. Perrini P, Lanzino G. The association of venous developmental anomalies and cavernousmalformations: pathophysiological, diagnostic and surgical considerations. Neurosurg Focus2006;21:E55. San Millan Ruiz D, Delavelle J, Yilmaz H, et al. Parenchymal abnormalities associated with developmentalvenous anomalies. Neuroradiology 2007;49:987956. Scaglione C, Salvi F, Riguzzi P, et al. Symptomatic unruptured capillary telangiectasia of thebrain stem: report of three cases and review of the literature. J Neurol Neurosurg Psychiatry2001;71:3903 章节 9.14脑膜和海绵窦动静脉瘘 脑膜动静脉瘘 (DAVF)基本概念定义 脑膜动静脉瘘是一种来自硬脑膜动脉(通常从脑膜或枕动脉)到硬脑膜静脉通道（软脑膜静脉或窦)的动静脉短路。这看起来就像在血栓形成的静脉窦壁里的许多裂纹样血管。病理生理学1.一种学说认为当静脉窦被堵塞，增加的静脉压力迫使不通的静脉通过脑膜或枕动脉扩张来引流增加的血流(水坑效应)。如果堵塞的静脉窦部分再通，从脑膜动脉至静脉窦的血流就会造成脑膜动静脉瘘。2.在高流量脑膜动静脉瘘中，有额外的逆行血流流入皮层静脉造成静脉曲张和出血倾向。多数病例病因不明确。3.脑膜动静脉瘘是后天获得性疾病并且和1）创伤2）开颅手术3）静脉窦感染和4）静脉窦血栓形成有关4.它们可能与血管脆性增高综合症有关，包括1）Nf1 2）FMD 3）EhlersDanlos syndrome.流行病学因为大多数脑膜动静脉瘘都是无症状的，所以患病率不详，但是是排在第五位的血管畸形类型。有研究使用DSA在约1%的病人发现DAVFs（挑选组）年龄/性别1.脑膜动静脉瘘在50和60岁发病。2.在女性中，颈内动脉海绵窦瘘和横窦乙状窦脑膜动静脉瘘更普遍。3.在男性中，小脑幕和前颅窝底脑膜动静脉瘘更常见。分类分类方案由Lalwani在1993年，Cognard 和 Borden在1995年提出。所有的分类系统都认为逆行的软脑膜静脉引流是一个出血的危险因子。Borden分类被引用主要是由于它的简单和对治疗的明确的指导（表 9.14.1）临床表现1.多数脑膜动静脉瘘是无症状的或很多年只有很少的症状。非出血症状包括1）头痛（与脑膜动静脉瘘同边或广泛）2）搏动性耳鸣（特别是高流量横窦脑膜动静脉瘘）和少有的3）颅神经麻痹 4）局灶神经功能障碍 5）癫痫和6）痴呆2.出血可以表现为1）脑出血2）蛛网膜下腔出血3）sdh影像学1.CT通常正常除非脑出血，蛛网膜下腔出血或sdh。如果瘘口引流到皮层静脉，CT可能显示匐行性强化。2.MRI可以显示1）扩张的皮层静脉2）局部缺血或出血的迹象3）等信号的静脉窦栓塞4）流空影3.CTV/MRV可以显示大的脑膜动静脉瘘，但是会遗漏小的。4.DSA是标准检查，并且应该在颈内外动脉造影之外包括椎动脉造影。DSA (Fig. 9.14.1)可以显示1）由颈外动脉，椎动脉或颈内动脉多只供血 2）静脉窦结构在动脉像早期显影 3）静脉窦血栓 4）由静脉窦至皮层静脉的逆行血流治疗1.各种治疗方式的目的是闭塞静脉回流。2.多种方法都是希望得到好的结果（主要有血管内治疗加外科治疗，更小范围的则是血管内治疗加放射外科）。血管内技术运用经动脉或经静脉栓塞术。3.经动脉栓塞术可以独立的治疗也可以是术前的辅助治疗。它允许超选择性导管插入多支供血动脉再使用胶微粒(NBCA,b Chapter 9.11)或Onyx胶(越来越多用于一线填塞材料)。它还有一个目的就是把填塞材料挤入邻近的引流静脉，本质上是一个静脉性的治疗。4.在一系列的来自Atlanta的小脑幕的脑膜动静脉瘘病例提示，随着血管内治疗技术和材料的发展，经动脉栓塞的治愈率近年提高了约45%。5.经静脉线圈栓塞允许插管经引流静脉达瘘口，但是在异常迂曲的静脉中存在技术上的困难。经静脉栓塞之前也可以先行经动脉栓塞。外科手术-目的是切断脑膜动静脉瘘的软脑膜静脉回流。外科手术切除病灶是不必要的。术中血管造影会非常有帮助。放射外科也是脑膜动静脉瘘治疗中一个部分，但是在闭塞前的潜伏期对病人是不安全的，出血风险增加(Borden II型 和特别是 Borden III型 DAVFs)。辅助经动脉栓塞可以提供一定的保护，但是需要更多的研究来提供证据。颈内动脉海绵窦瘘（CCF）定义 颈内动脉海绵窦瘘是常见的在颈内动脉海绵窦段和海绵窦或海绵窦内静脉之间的一种脑膜动静脉瘘。颈内动脉海绵窦瘘的外科解剖（ Chapter 11.3）1。在鞍旁两层硬膜之间的成对的静脉窦，常被称为海绵窦，主要经由上下眼静脉和蝶顶窦引流1）面部2）眼睛3）眼眶的静脉血流。2.海绵窦与面部，鼻咽部及眼眶的无瓣膜系统允许颈内动脉海绵窦瘘通过眼睛、眶下和翼状静脉丛回流向面静脉。解剖学类型1.前型-静脉回流如上下眼静脉2.后型-静脉回流入岩下窦，岩上窦或基底静脉丛。3.侧方型-静脉回流入岩上窦或对侧海绵窦4.下方型-静脉直接回流入翼状静脉丛。颈内动脉海绵窦瘘的分类有不同的分类方法：1）高流量和低流量2）自发的和外伤后的3）直接和间接（来自颈内动脉的血流）1.高流量瘘口（流速）（直接型CCF或Barrow A）（1）.动脉血流来自海绵窦段颈内动脉并由眼上静脉引流。（2）.通常是外伤后，出现在头部受伤的年轻人（蝶骨骨折），或颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂后。也可在蝶窦活检或在颈内动脉内膜剥脱术应用球囊导管过程中由医源性造成。（3）.在胶原血管病患者和FMD患者中发病率高2.低流量（流速）瘘口（或间接CCF或Barrow B-D型）（1）.动脉血流来自颈内动脉(Barrow B, 极其少见),，颈外动脉(Barrow C)或者两者都有(Barrow D)。（2）.它们病因不清并且是自发性，尽管通常在女性与静脉窦闭塞有关。经过几个月的缓慢发展。（3）.动脉血流来自颈内动脉或颈外动脉的扩张的脑膜支。图片9.14.2颈内动脉海绵窦瘘病人有眼眶水肿和球结膜充血临床表现1.病人有头部外伤史或自发性2.临床表现依赖分流的程度，静脉高压和静脉回流形式3.标志包括1）眼眶或颈部杂音2）眼球突出3）眼球搏动4）球结膜水肿5）搏动性耳鸣 6）眼外肌肉麻痹 7）视力受损 8）眼眶后痛 9）头痛影像学1.Ct显示突起并增大的眼外肌肉。皮层静脉破裂会导致蛛网膜下腔出血。2.MRI显示扩大的强化眼上静脉和海绵窦。3.血管造影片（1）回流模式是从上下眼静脉到面静脉(图. 9.14.3)或从岩上下静脉到颈内静脉。（2）增强后，海绵窦被造影剂迅速充盈(图. 9.14.3).。（3）在高流量瘘口中，必须仔细检查Labb静脉是否有逆行动脉化血流。高流量（直接型）CCFs的治疗自发性瘘口闭塞非常罕见，几乎所有的病例都需要治疗。1.外科治疗在技术上的要求苛刻并和高患病率有关。Parkinson描述了海绵窦段颈内动脉的暴露，Dolenc报到了直接到达CCFs的病例。*技术困难包括了区分颈内动脉与动脉化的静脉和确定瘘口。2.血管内治疗*发表的病例显示经动脉入路闭塞率为5988%*除此之外，最近经动脉-经瘘口入路，经静脉入路都报告了好的结果。从Freiburg的大宗病例报告看，直接型CCFs患者通常是优先由经动脉-经瘘口入路于由经静脉入路治疗。血管内治疗的原则-历史第一种治疗是由Fogarty球囊闭塞颈内动脉。*经动脉入路现在最常用。 *引导导管先插入颈内动脉，再导航至瘘口水平。*可用线圈栓塞或可卸球囊，目标是闭塞瘘口同时保留颈内动脉海绵窦段的通畅。*如果其他方法失败，就应当考虑球囊阻塞瘘口水平的颈内动脉。低流量（间接型）CCFs的治疗自发性闭塞在间接型颈内动脉海绵窦瘘中交普遍。*根据Halbach的报道，回顾155例颈内动脉海绵窦瘘患者，需急诊处理的患者为1）皮层静脉引流 2）鼻出血 ，血管造影表现为1）海绵窦内巨大静脉曲张 2）皮层静脉引流 3）远离海绵窦的外流静脉的栓塞血管内治疗1.静脉入路更适合于间接型颈内动脉海绵窦瘘，因为有很多供血动脉让经动脉入路非常困难。2.经静脉入路可以通过以下1）岩下窦 2）对侧岩下窦3)基底静脉丛4）眼上静脉 5）翼状静脉丛达到。阻塞瘘口时可能需要一种以上的经静脉入路。3. Freiburg系列报道中，11例间接型颈内动脉海绵窦瘘患者中约80%通过仅经静脉入路达到闭塞。4.经动脉入路-选择性造影是评价颈内动脉，颈外动脉和椎动脉侧枝代偿及瘘口供血血管的首选。过程 与治疗直接型颈内动脉海绵窦瘘相似。 大脑大静脉畸形(VOGAM)定义：大脑大静脉畸形是先天性的脉络膜系统的动静脉畸形，分流动脉血到一个扩大的静脉球从背侧到顶部（中前脑Markowski静脉），Markowski静脉是大脑大静脉的前体。*这种类型是真正的没有脑实质组成成分的大脑大静脉畸形，区别于大脑大静脉动静脉畸形，丘脑或中脑动静脉畸形的静脉回流区域是一个扩张的但是胚胎学上发育完整的大脑大静脉。血管解剖学供应靠中线病灶的双侧的动脉主要来自于脉络膜动脉，次要来自后循环的室管膜下动脉，或丘脑穿支动脉。静脉回流至扩张的与深部静脉系统无关联的前脑静脉。与直窦无关。血管亚型1.脉络膜型-当脉络膜动脉和静脉球之前有很密集的血管网络连接是，这种VOGAM被称为脉络膜型。脉络膜型通常位于中间帆池。2.壁画型-当脉络膜动脉血流经由一个或常常多个动脉静脉瘘口直接回流入静脉球时，这种VOGAM被称为壁画型。壁画型通常位于前脑动脉的壁上。临床表现新生儿期发病的患者比儿童期发病的患者的预后要差。Lasjaunias描述了与患者年龄相关的自然病程。1.新生儿-VOGAMs伴随充血性心脏衰竭或多器官衰竭。2.婴儿-VOGAMs伴随（或发展为）1）巨颅畸形 2）脑积水 3）扁桃体下疝 4）面静脉系统侧枝循环形成 5）鼻出血3.儿童5岁-VOGAMs伴随（或发展为）1）癫痫2）颅内出血3）神经功能缺陷 4）神经认知延迟4.儿童5岁- VOGAMs伴随（或发展为）癫痫或局灶神经功能缺陷影像学1.CT- 1）非增强CT可以显示在中脑背侧和上方的高密度静脉球，偶尔有钙化或脑积水 2）增强CT显示明显的动脉和静脉强化3）CTA/CTV无创性的描绘VOGAM2.MRI-1）T1W1 （Fig. 9.14.4）显示供血动脉流空影，和高信号血栓2）DWI显示可能的埂塞或缺血区域的抑制3）MRV无创的描绘VOGAM3.超声检查-1实时超声显示扩张的静脉的回声团 2）彩色多普勒显示动脉血流进入静脉球及供血动脉。4.DSA显示确切定位和供血动脉个数，及硬脑膜窦是否开放及解剖结构管理：产前检查诊断出的VOGAM提示行剖宫产提前早产。出生前的心功能障碍提示预后不好及说明有一个高流量瘘口。血管内治疗-经股动脉入路常用。1）在小婴儿，多普勒超声可以确定动脉。2）多重血管造影被用来描述血管构造。3）病程中，收缩压维持在70mmHg。4）用微导管打胶到瘘口。结果-在法国Lasjaunias最大的病例报道随访中74%的患者神经系统正常，约15%中度智力迟钝，约10%严重智力迟钝，约10%死亡。到目前为止，其它治疗方式包括：1）经静脉栓塞 2）经动脉填线圈3）立体定向放射治疗。主要文献1. Klisch J, Huppertz HJ, Spetzger U, et al. Transvenous treatment of carotid cavernous anddural arteriovenous fi stulae: results for 31 patients and review of the literature. Neurosurgery2003;53:836572. Lasjaunias P, Chng S, Sachet M, et al. The management of vein of Galen aneurysmal malformations.Neurosurgery 2006;59(Suppl):S184943. Satomi J, Satoh K, Matsubara S, et al. Angiographic changes in venous drainage of cavernoussinus dural arteriovenous fi stulae after palliative transarterial embolization or observationalmanagement: a proposed stage classifi cation. Neurosurgery 2005;56:4945024. Tomak PR, Cloft HJ, Kaga A, et al. Evolution of the management of tentorial dural arteriovenousmalformations. Neurosurgery 2003;52:75062 颅外血管疾病（章节9.15） 颅外血管外科解剖学要点【颈前三角的肌肉群】界线：颈前三角侧面是胸锁乳突肌（SCM）的内侧缘，中间是颈中线，上方是下颌。四块舌骨上肌是：（1）下颌舌骨肌（形成口底）；（2）颏舌骨肌（位于下颌舌骨肌上方，进一步增强口底）；（3）茎突舌骨肌（与二腹肌后腹平行）；（4）二腹肌（前腹开始于下颌骨，后腹开始于颞骨乳突切迹，前后腹由一中间腱联合至舌骨体及舌骨大角）。四个舌骨下肌群（或带状肌群）分布在浅层及深层。（1）浅层由以下组成：胸骨舌骨肌（一较薄较细的邻近颈中线的肌肉）；肩胛舌骨肌（位于胸骨舌骨肌侧面，有两个由中间腱相连的肌腹）。（2）深层由以下组成：胸骨甲状肌（一较宽大的位于胸骨舌骨下方的肌肉）；甲状舌骨肌（胸骨甲状肌由甲状腺软骨至舌骨体及舌骨大角的上方延伸）。【颈前三角的血管】右颈总动脉：从头臂动脉干的分叉开始，与右锁骨下动脉伴行。左颈总动脉：起始于主动脉弓。在颈动脉鞘内与颈内静脉及迷走神经一同上行，在甲状腺软骨内侧缘水平分为颈内及颈外动脉。颈外动脉在分为两个终端分支（上颌动脉及颞浅动脉）前散出6个分支。（1）咽升动脉，上行至咽部，靠ICA内侧。（2）甲状腺上动脉，颈外动脉前三个分支中最小的分支（3）舌动脉，行走于舌下神经深部。（4）面动脉，在二腹肌及茎突舌骨肌下方经过（5）枕动脉，行走于二腹肌后腹的深部及颈内动脉和第9-11颅神经的表面。（6）耳后动脉，在外耳道及乳突之间上行。颈动脉窦和体颈动脉窦是颈内动脉上的一个小的膨隆，偶尔涉及到颈总动脉末梢。颈动脉窦壁包含对血压变化敏感的接收器。它受舌咽神经的一个分支：颈动脉窦神经支配。颈动脉体是一个化学感受器小团块，位于颈总动脉分叉部。它受迷走神经的咽支支配。颈前三角的神经1.面神经由茎乳孔出颅，跨过二腹肌，这里容易被损伤。 解剖腮腺和胸锁乳突肌之间的筋膜，其乳突插入点帮助确定面神经的主干。2.舌咽神经偶尔在颈内动脉前外侧发出小的咽部分支。 损伤这些分支可能导致吞咽困难。3.迷走神经发自延髓及以下的一系列细支，通过颈静脉孔出颅。它进入颈动脉鞘并进一步下降至颈根，发出1）咽部神经2）喉上神经3）右侧喉返神经4）心脏神经，在穿过胸廓上口进入胸部之前发出1）左侧喉返神经2）心脏和食管神经3）肺部的分支*喉上神经在解剖颈总动脉分叉底面是可能被损伤而导致吞咽困难。*喉返神经损伤导致单侧声带麻痹和声音嘶哑。4.脊髓副神经由颈静脉孔出颅，有个中间到外侧的的过程就直接进入胸锁乳突肌。*它可能在解剖高位颈内动脉时损伤，导致胸锁乳突肌和斜方肌无力。5.舌下神经由舌下神经管出颅，在此它与颈1脊神经上部汇合。6.耳大神经穿过外部颈筋膜，伴随胸锁乳突肌后缘走行穿过胸锁乳突肌的腹侧到达腮腺。*这个神经会在腮腺松解术过程中损伤而导致耳垂麻痹。颈内动脉（ICA）及椎动脉（VA）夹层（617页）【定义】一种血管层的撕裂，引起血凝块突破及血管层分离，导致动脉瘤样扩张或狭窄。七十年代晚期，大部分颅外血管夹层仅在尸检时才首次发现。【流行病学】1 ICA夹层的发生率约十万分之3。2 VA夹层的发生率约十万分之1.5。3 ICA及VA夹层占所有缺血性卒中的2%左右，但在中青年患者，此比例可达近20%。【年龄组】ICA及VA夹层的出现高峰年龄为50岁左右，亦可出现在任何年龄组，在女性患者，出现时间约提前5岁左右。【预后】1. 复发率前30天复发率为2%，之后的复发率为1%。2. 死亡率血管夹层所致中风的死亡率为5%，四分之三的中风患者功能恢复均较好。【病理】1. 病原学 ICA及VA位置可变，靠近刚性椎骨。VA夹层通常发生在C1-C2段。2. 显微镜改变内层血管瘤定位于中膜，继发于内膜断裂或血管滋养管出血。外膜下夹层导致假动脉瘤形成，而内膜下夹层则导致血管狭窄。3. 危险因素见Box9.15.1Box 9.15.1 血管夹层相关危险因素贯穿或钝性损伤Ehlers-Danlos IV马凡综合症骨形成不全高血压滥用药物多囊性肾病肌纤维发育不良（串珠样表现）囊性动脉中层坏死基因突变（III型及V型前胶原）【诊断】1. ICA夹层（1） 症状：包括单侧额颞部头痛（75%患者）；面部或眼眶疼痛（50%患者）；前外侧颈部疼痛（25%患者）。头痛逐渐出现，也偶可呈SAH头痛的霹雳样表现。（2） 体征：包括Horder 征，不存在无汗；颅神经。（主要有舌下神经、面神经、三叉神经及动眼神经）；搏动性耳鸣；偶有颈动脉杂音。2. VA夹层（1）症状：包括头痛（75%患者）；后颈部疼痛（50%患者）。（2）体征：包括上肢乏力（多为C5-6）,可发生于颈神经根受累时；缺血综合征（包括侧髓综合征及TIAs）【影像】1. MRI/MRA示高度管腔狭窄；管壁血肿（T1W抑脂像显示增强的高铁血红蛋白信号）。2. DSA（图9-15-1）示狭窄段延长；壁层血管瘤所致的逐渐变细的血管闭塞（线样征）；内膜瓣；双血管腔。图9-15-1 ICA夹层。侧颈总动脉血管造影示内颈动脉夹层，假腔可见微弱相对不透明（箭头所示），真腔则显著变细变窄。【治疗】1. 内科治疗意在预防血栓事件，包括以IV型肝素抗凝，再口服华法林至6个月，INR值控制在2.0-3.0。已证实抗血小板治疗同华法林一样有效。2. 介入治疗虽有抗凝处理，如持续存在缺血表现，可考虑介入治疗，有球囊血管成形及放置支架。血管内放置支架亦可在血管夹层引起脑出血时考虑。3. 手术治疗可行颈动脉或椎动脉结扎及搭桥。颈动脉粥样硬化性疾病（ACD）618页【基本概念】1. 流行病学 ACD更多见于男性及非洲、美洲人群，约10-20%的缺血性卒中是由ACD所致。2. 危险因素见Box 9.15.2，治疗目标列于括号内。Box 9.15.2 可修正的动脉粥样硬化相关危险因素高血压（收缩压140mmHg，舒张压90mmHg）吸烟糖尿病（空腹血糖7mmol/L或126mg/dl）血胆固醇（LDL75岁且狭窄60%可考虑行CEA。3. 内科治疗目标在于减轻Box 9.15.2中所列的危险因素。（1） 减轻体重：可减缓斑块进展。（2） 他汀类药物：可诱导亚临床动脉粥样硬化的斑块逆转。（3） ACEI类药物：与抗血栓治疗可降低卒中的风险。（4） 口服抗凝药：疗效尚未证实。4. 有症状患者的手术治疗（1） 北美有症状颈动脉内膜切除的临床试验（NASCET）及欧洲颈动脉手术的临床试验（ECST）的结果总结于表9.15.1。（2） 对中度狭窄（50-69%），以下患者行CEA受益更大：男性，年龄75岁，中度范围内更严重的狭窄，近3个月有中风史（而不是TIA史）。（3） 最终受益取决于手术医生的专业技术，而围手术期中风或死亡率6%将抹灭任何潜在益处。表 9.15.1 NASCET及ECST（如有，见括号内）两项研究在比较颈动脉内膜切除术（CEA）及内科治疗（MT）对发生卒中的长期风险影响的发现。数值为近似值。% 狭窄手术治疗风险（%）内科治疗风险（%）相关风险降低率（%）防止身体同侧卒中所需的CEA次数70-999（12）26（22）65（45）650-6916（18）22（16）29（-）15表9.15.2 颈动脉狭窄无症状患者发生同侧身体卒中的风险% 狭窄风险（%每年）50%1-360-99%3.25. 无症状患者的手术治疗：仍有争议（1） 关注于此争议的最大的随机研究ACAS试验在无症状、狭窄程度60%的患者中进行，因发现手术治疗受益明确，已提前终止。（2） 5年期以上，同侧身体卒中及围手术期卒中发生的风险为5%。（3） 最终受益取决于手术医生的专业技术，而围手术期中风或死亡率3%将抹灭任何潜在益处。6. 手术技术（图9.15.4及9.15.5）：存在多种变异。以下描述了一种技术：（1） 患者取仰卧位（2） 沿胸锁乳突肌（SCM）行纵行切口（向耳前或耳后延伸）直至颈阔肌（3） 侧面缩回SCM，确定颈内静脉（IJV）位置（4） 居中打开颈动脉鞘至IJV，明确ICC位置，予5000单位IV型肝素（5） 剥离颈外动脉（ECA），周边放置血管环（6） 如有必要，结扎甲状腺上动脉（7） 如剥离过程中发生心动过缓或高血压，向颈动脉叉处的动脉外膜注射1%利多卡因。（8） 辨明ICA、迷走神经、舌下神经及舌咽神经（9） 预先透热处理并分离ICA远端的小静脉，以免小静脉出现较麻烦的出血，模糊手术野（10） 按特有的顺序封闭血管：首先是ICA（位置尽可能高，以防止脱落的斑块，保护颅内循环），接下来是颈总动脉（CCA）（位置尽可能低）及ECA（所有分支以下处，除了甲状腺上动脉）（11） 以刺切口方式（11号刀片）从近端CCA行动脉切开，用Potts剪继续向ICA剪开（图9.15.4）（12） 从ICA高处开始切除粥样硬化斑块，用显微分离器将斑块与血管内膜分离（图9.15.5），并继续沿远端向CCA分离（13） 用剪刀将斑块由CCA切除（14） 用显微平铲及镊子从ECA移除斑块（15） 用肝素溶液冲洗内膜切除部位，用6-0单丝连续全层缝合动脉切口（16） 在最终缝线打结前，短暂开放血管夹及Fogarty夹，再重新夹闭，让回血及碎片分别迅速冲离ICA及CCA（17） 按特定顺序重新恢复血流：首先是ECA，其次CCA，最后ICA。图9.15.4 用Potts剪将CCA近端切口延伸至ICA。图9.15.5 内膜疾病可用小号Potts剪修剪。7. 介入治疗（1） 根据SAPPHIRE试验，FDA批准在有症状的、狭窄70%、术后并发症出现风险高（如30天内发生MI）的患者中放置支架。（2） 然而，2006年的EVA-3S随机试验调查了有症状的、狭窄60%、且无冠心病高风险因素的患者，显示与放置支架相比，CEA在第1月及6月死亡率及卒中率更低。【主要参考文献】同原文，未译。颅血管重建623页基本概念【简短历史】1. 颅血管重建的早期尝试开始于二十世纪40年代，直接将一肌肉蒂瓣置于中风患者的脑表面。到60年代，有报道颞浅动脉（STA）与大脑中动脉（MCA）的吻合术。2. 近期，来自Mayo Clinic（1988-2002）的一篇综述显示隐静脉搭桥术的数量因介入技术的发展有所下降，但血管重建在特定患者中仍非常重要。【适应症】来自颅外-颅内动脉搭桥治疗闭塞性脑血管疾病的合作研究的结果颇令人失望。但是，仍有一些适应症是可行的，并讨论如下：1. 颅内动脉瘤：最常见的适应症（1）搭桥手术在以下特定病例中进行： 巨大（ 25mm）或较大（15-25mm）的ICA、MCA或BA动脉瘤； 海绵状颈动脉瘤； 梭形动脉瘤； 动脉瘤血管壁严重钙化或严重粥样硬化； 有症状的夹层动脉瘤。（2）这适用于不能直接夹闭，而上级动脉不可被闭塞的动脉瘤，如与P1或SCA融为一体的BA动脉瘤。2. 血管闭塞性疾病（1）先决条件：最大剂量的内科治疗无效，以及影像学及脑代谢检查提示脑灌注量减少。（2）适应症：包括以下特定病例： 颈动脉叉处的狭窄； 之前的CAE失败； 合并有烟雾病的较年轻患者； 有症状的颈动脉夹层； 海绵窦瘘； 椎动脉狭窄或闭塞。3. 颅底肿瘤：当 ICA或VA与良性肿瘤间无法形成平台时，或 ICA及VA被恶性肿瘤包裹，而整个或大部分肿瘤需要被切除时。4. 颈部肿瘤：颈动脉受累时，尤其是曾有颈动脉夹层病史或前期放疗史。【移植】1. 大隐静脉（人体最长的静脉）：分别在近端及远端结扎（大腿或小腿处，依据所需的移植长短而定），留取。（1）结扎或夹闭汇入的血管分支，并分离，用加了肝素抗凝的盐水冲洗出血凝块，并明确是否存在漏血；（2）隐静脉移植血管提供了非常好的血流，但可能在吻合口会出现继发于血液激流的阻塞。2桡动脉：行Allen试验后于前臂暴露，在取血管前再次用多普勒血流仪检查掌弓处是否有足够的血流。（1）血管取出后，用加了肝素抗凝的盐水冲洗出血凝块，同时减轻血管痉挛；（2）当一定程度的侧支循环存在时，桡动脉移植血管用于相对较小（72mm）的受体血管。3. 其他可用的动脉：包括颞浅动脉及枕动脉。【术前检查】1. 病史：所有患者需询问以下病史中风史；心脏病史；马凡综合症；放疗史（血管病的风险升高）；以及肿瘤（高凝状态的风险升高）。2. 实验室检查：患者需筛查卒中的危险因素（章节9.3），凝血检查需包括C蛋白、S蛋白及Leiden蛋白。3. 血管造影：所有患者术前均需行血管造影，用球囊短暂阻塞血管（20-30分钟），测试侧支循环及耐受情况，毕竟每个患者的血液动力学储备均不同。4. MIR：可对之前可能存在的缺血性疾病，或已有的缺血性疾病的程度进行评估。5. CBF检查：包括Xe-CT及SPECT。6. PET：与乙酰唑胺可评估血管储备容量的丢失。【麻醉技术】1. 术中监护：大部分神经血管手术常规应用SSEPs及EEG监护（章节4.3）。2. 留取移植血管前，四甲基强的松龙可保护静脉内皮免因暴露于动脉血液而受损。3. 动脉闭塞：闭塞动脉前，予患者IV型肝素（通常1000-2000单位），动脉闭塞期间，收缩压较基础值升高20%，予巴比妥酸盐实现突然抑制。前循环【外科技术示例】1. STA-MCA：颞浅动脉-大脑中动脉是做得最多的前循环吻合方式（图