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儿童间质性肺疾病分类和诊断程序医师报2013-12-25发表评论分享间质性肺疾病（ILD）是以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，也称为弥漫性肺实质性疾病。来自英国和爱尔兰的数据估计，016 岁儿童 ILD 发病率为每百万儿童 3.6 例。德国研究报告，每年每百万儿童有 1.32 例新发 ILD 病例，大多在出生后 1 年内诊断，87%患儿幸存。近年，ILD发病有增加趋势。儿童并非成人缩影，因此 ILD 疾病特点和治疗与成人不尽相同。分类：不同分类法均包含婴儿特有间质性肺疾病儿童ILD发病涉及先天性、代谢性和吸入性因素。欧洲呼吸学会特别课题组基于 185 例病例研究，建议分类为：（1）已知原因的弥漫性肺疾病，如吸入因素、过敏性肺泡炎；（2）特发性间质性肺炎，如非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、普通型间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤、婴儿慢性肺泡炎；（3）其他形式的间质性肺疾病，如淋巴管瘤病、郎格罕氏细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症、结节病、肺含铁血黄素沉着症等；（4）先天性疾病，如脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、非特异性间质性肺炎和表面活性物质缺乏症。上述研究分类的特点是并非所有病例均需肺活检数据，且特发性肺纤维化的命名仍存在。2004年，Fan LL等根据2002年美国胸科学会、欧洲呼吸学会提出的新成人分类方法，结合儿科的一些特点和发现 , 将小儿 ILD 分为四类：（1）特发性间质性肺炎；（2）其他间质性肺疾病，如肺泡出血综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺炎、肺泡蛋白沉着症、肺嗜酸细胞浸润、肺淋巴组织疾病、肺泡微石症、肺血管疾病等；（3）伴肺浸润的系统疾病，如结缔组织病、肿瘤、组织细胞增生症、结节病、神经皮肤综合征、其他先天性代谢紊乱；（4）婴儿特有ILD，如表面活性物质功能遗传性缺陷，肺生长、发育障碍，持续性呼吸增快等。来自北美的 11 家儿科研究中心，收集了 1999-2004 年 185例弥漫性肺疾病儿童（5% 可协助诊断郎格罕细胞组织细胞增生症。细胞分析对诊断有帮助，过敏性肺泡炎主要为 CD8 增加，结节病表现为 CD4 增加。另外，检测细菌、真菌、病毒可协助病原诊断。肺活检肺活检为确诊依据，经皮肺穿刺或经纤维支气管镜肺活检取材均不理想，开胸或经胸腔镜肺活检标本充足，开胸肺活检因创面大故儿科很少采用。胸腔镜肺活检不仅创面小、无并发症，且能取到理想的肺组织，在儿科应用较多。肺活检不仅可为原因不明 ILD 提供确诊依据，还可为特发性间质性肺炎明确病理分型。但需要外科和呼吸科医生合作，根据肺高分辨率 CT 选取活检部位。通过对肺组织病理检测 Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒和腺病毒核酸，还可进一步寻找感染原因。结语儿童 ILD 诊治过程中，医生首先应从临床症状、体征和影像学资料判断是否为 ILD；再根据病原学检测、血清学免疫指标检测以及环境因素等，判断到底是继发性还是已知原因 ILD。如考虑为特发性 ILD，需进一步进行表面活性物