造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规.doc

第二十五章 造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规第一节 小儿造血和血液特点造血特点 小儿造血分为胚胎造血和生后造血。 (一)胚胎期造血 胚胎期造血开始于卵黄囊，然后在肝(脾)，最后在骨髓。故胚胎期造血又分为3个阶段。 1.中胚叶造血期（mesoblastic hematopoiesis) 约自胚胎第三周，卵黄囊壁上的中胚层间质细胞开始分化聚集成细胞团，称为血岛。血岛中间的细胞进一步分化成为初级原始红细胞。自胚胎第6一8周，血岛开始退化，初级原始红细胞逐渐减少，至第12-15周消失。 2.肝造血期(hepatic hematopoiesis) 胎儿中期以肝脏造血为主。肝脏造血自胚胎第6-8周开始，4 -5个月达高峰，6个月以后逐渐减退，约于出生时停止。肝造血主要造红细胞，也可产生少量的粒细胞和巨核细胞。于胚胎第8周左右脾参与造血，主要产生红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，自5个月后脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退至消失，仅保留造淋巴细胞功能。自胚胎第8一11周开始，胸腺和淋巴结参与造淋巴细胞。 3.骨髓造血期(medullary hematopc;esis) 骨髓从胚胎第4个月开始造血，并成为胎儿后期的主要造血器官，出生2一5周后骨髓成为唯一的造血场所 (二)生后造血 1.骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5 -7岁开始，长骨中的红髓逐渐被脂肪组织(黄髓)所代替，至成年时红髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、骨盆等短骨或不规则骨及长骨近端。黄髓具有造血潜能，当需要增加造血时 ,黄髓可转变为红髓而造血。小儿在出生后头儿年，由于缺少黄髓，造血的代偿能力低。当需要增加造血时，就容易出现骨髓外造血。2.髓外造血（extramedullary hematopoiesis) 在正常情况下，骨髓外造血极少。当严重感染或溶血性贫血需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞和(或)幼稚粒细胞血液特点 (一)红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5. 0 x 1012/L-7. 0 x 1012/L，血红蛋白量为150-220g/L。出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时下降;红细胞破坏增加(生理性溶血);生长发育迅速，循环血量增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，2 -3个月时，红细胞数降至3. 0 x 109/L，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”( physiologic anemia )。此种贫血在早产儿发生更早，程度更严重。生理性贫血呈自限性经过，3个月后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又逐渐卜升，约至12岁时达到成人水平 (二)白细胞数与分类 出生时白细胞总数为15 x 109/L一20 x 109/L，生后6一12 h达21x109/L-28 x109/L，以后逐渐下降，至生后10d左右降至12 x 109/LL,婴儿期白细胞数维持在10 x109/L,8岁后接近成人水平。 出生时中性粒细胞约占65 % ,淋巴细胞占30%。随着白细胞总数下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4一6d两者比例相等;随后淋巴细胞比例上升，婴幼儿期淋巴细胞占60%，中性粒细胞占35%，至4 -6岁时两者又相等;以后中性粒细胞比例增多，分类逐渐达成人值。嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞及单核细胞各年龄期差异不大。 (三)血小板数 与成人差别不大，为150 x 109/L/L一250 x 109/L。 (四)血红蛋白种类 出生时，血红蛋白以胎儿血红蛋白(HbF)为主，约占70%。出生后HbF迅速被成人血红蛋白(HbA)代替，至4月龄时HbF 20% ,1岁时HbF 5% ,2岁后达成人水平，HbF 2%。 (五)血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童占体重的8%一10%，成人占体重的6%一8%第2节 小儿贫血概 述 贫血(anemia)是指单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常。小儿贫血的国内诊断标准是:新生儿期血红蛋白(Hb) 145 g/L, 1 - 4个月时Hb 90 g/L,4- 6个月时Hb 100 g/L; 6个月以上则按世界卫生组织标准:6个月-6岁者Hb 110g/,6一14岁Hb 120g/为贫血。海拔每升高1 000 m，血红蛋白上升4% o (一)贫血的分度 根据外周血血红蛋白含量将贫血分为轻、中、重、极重4度(表24一1)。表24一1贫血的分度 轻度 中度 重度 极重度 红蛋白量 儿童 120一90 90一60 60一30 30 (g/L) 新生儿 144一120 120一90 90一60 94 32 32-38 正细胞性 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞性 80 28 32-38小细胞低色素性 80 28 32营养性缺铁性贫血 缺铁性贫血(iron deficiency anemia , IDA)是由于各种原因造成体内铁元素的缺乏致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。在小儿时期较常见，主要发生在6个月一2岁的婴幼儿，临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗效果良好等特点。IDA是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病程迁延不愈的重要原因，积极防治本病，是当前儿保工作的一项重要课题。病因及发病机制 (一)病因 1.先天储铁不足 胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多。如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。 2.铁摄入量不足 食物铁供应不足是小儿缺铁性贫血的主要原因。单纯的人乳、牛奶及谷物等低铁食品喂养而未及时添加含铁丰富的辅食，年长儿偏食、挑食等致铁摄人量不足。 3.生长发育快 婴儿期和青春期生长发育迅速，血容量增加较快，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易发生缺铁。 4.铁的吸收障碍 食物搭配不合理可影响铁的吸收;慢性腹泻则增加铁的排泄。 5.铁的丢失过多 长期慢性失血如肠息肉、月两庙、溃疡病、钩虫病或肺含铁血黄素沉着症等，虽每天失血量不多，如每失血4 mL，约等于失铁1. 6 mg，已超过正常铁消耗量的1倍以上，很容易造成贫血。 (二)发病机制 缺铁对各系统的影响。 1.血液 缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质较少;而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数最减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。应该指出，不是体内一有缺铁即很快出现贫血，而是要经过3个阶段:铁减少期(ID )，这阶段体内贮存铁减少，但是供红细胞制造血红蛋自的铁尚未减少;红细胞生成缺铁期( IDE )，此期贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋自节尚不减少;缺铁性贫血期(IDA )，此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。各期均有实验室检查方面的特点。 2.其他缺铁可影响肌红蛋白的合成。可使某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核昔酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性降低，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状。病情评沽 (一)临床表现 任何年龄均可发病，多在6个月至2岁，大多起病缓慢。 1一般表现 开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤劲膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床最为明显。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 2.髓外造血表现肝、脾可轻度肿大。年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显。淋巴结肿大较轻。 3.神经精神的变化除烦躁不安、对周围环境不感兴趣外，年长儿注意力不集中，理解力降低，反应减慢。婴幼儿可出现屏气发作现象。上述现象常于铁剂治疗后较快恢复正常: 4。其他表现由于含铁酶的缺乏导致代谢障碍，可出现食欲减退、身高和体重增长减慢、舌乳头萎缩、胃酸分泌减低及小肠薪膜紊乱，并可出现喜欢吃泥土等异食癖。 (二)辅助检查 1.血常规Hb降低较红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。红细胞大小不等，以小细胞为主，网织红细胞正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变。 2.骨髓象增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。 3.有关铁代谢检查血清铁蛋白(SF ) 12ug/L，血清铁(SI ) 62. 7umol/L，红细胞内游离原叶琳( FEP )0.9umol/L，运铁蛋白饱和度(TS) 15%。治疗原则 1.祛除病因 合理喂养，及时添加辅食，纠正不良饮食习惯;积极治疗原发病如驱虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血。 2.铁剂治疗 是治疗缺铁性贫血的特效药。 3.输血治疗 一般不输血，重度贫血或合并感染或急需外科手术者可输注浓缩红细胞或压积红细胞。但要注意输血的量和速度。护 理 1.预防感染 (1)重度贫血的患儿注意保护性隔离置于单人房间，尽量少去公共场所，以免感染。住院期间减少探视，注意与感染患儿分开，防止交叉感染。房间每天紫外线照射70 min或用食醋熏蒸房间，每天定时通风2次，保持居室空气的新鲜。 (2)保持皮肤的清洁，勤换内衣、内裤，有条件的最好每日沐浴1次。 (3)养成良好的卫生习惯，饭前便后勤洗手，注意口腔清洁，注意饮食卫生，指导患儿多饮水。可起到口腔清洁的作用。每日用生理盐水或2. 5%苏打水漱口，以预防舌炎和口腔炎。若发生口腔炎，则按口腔炎护理。 2.加强营养根据患儿的年龄、消化功能，合理增加富含营养、含铁质丰富的辅食，如瘦肉、蛋类、鱼、肝、肾、豆类、动物血、含铁性植物(如绿叶菜、水果、大豆、海带、木耳、香菇、玉米、芝麻等)等，注意合理的饮食搭配，纠正患儿偏食的不良习惯。鼓励患儿进食，注意饮食的色、香、味等的调配，以增进患儿的食欲。 3.用药的护理 (1)口服铁剂应注意在饭前服用或两餐之间服用，以减少对胃肠的刺激，避免与牛乳、钙片、茶或咖啡同服，以免影响铁的吸收。 (2)维生素C可促进铁的吸收，所以铁剂治疗时，可喝含维生素C的果汁，如橙汁、柠檬汁等，有利于铁的吸收。 (3)喝铁剂后牙齿会发黑，属正常现象，停药后会恢复，应向家长说明原因，消除顾虑。(4)服用铁剂后，排出的大便呈黑色，是因为一部分未被吸收的铁剂随大便排出，告诉家长不要紧张，停药后会恢复正常。密切关注患儿服用铁剂有无不良反应，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。 (5)肌内注射铁剂时，要深部肌内注射，注射部位轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，防止铁剂渗人皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，引起局部硬结及炎症。 (6)观察疗效服用铁剂后12-24h临床症状好转，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。36- 48 h后骨髓出现红系增生现象。网织红细胞2一3d后升高，5一7d达高峰，2 -3周后降至正常。血红蛋白1一2周后逐渐上升，一般3-4周达正常。无效者应积极查找原因。 4.对患儿日常生活和活动能力、耐受力要进行评估。安排患儿喜欢的力所能及的活动，在活动中避免剧烈的运动。要多安排适当的休息，以免体力消耗过度，出现心悸、心动过速、气促、发绀等。重度贫血患儿限制活动，应卧床休息，减少耗氧。输液输血时，根据病情适当调节输液滴数，以免发生心衰。 5.向患儿及家长讲解有关疾病的知识及过程、治疗方案、预期目的、合理喂食及加强营养的重要性，消除其紧张心理，积极配合治疗。 6.健康指导 (1)提倡母乳喂养，宣传贫血的危害性。 (2)婴儿按时添加辅食。对早产及双胞胎、极低体重儿，自2个月左右给予铁剂(元素铁不超过每日2 mg/kg，最大不能超过15 mg/d)预防。 (3)做好孕期保健，加强孕妇的营养，预防先天储备铁不足。 (4)向患儿家长讲解加强营养，纠正偏食的重要性。了解哪些食物中含铁质，并详细讲解服用铁剂的注意事项。 (5)在钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫病防治工作。 (6)及时处理慢性出血灶。定期体检，发现贫血及时治疗。再生障碍性贫血 再生障碍性贫血(aplastic anemia, AA)简称再障，是一组由多种病因或不明原因所导致的造血干细胞和造血微循环损伤而发生的造血功能衰竭，使外周全血细胞减少。临床以贫血、出血和感染为主要症状的综合病症。以病程分为急性再障和慢性再障两型，小儿以急性多见、发病年龄多大于两岁。病因及发病机制 (一)病因 1.药物及化学物质 已知有高度危险的药有抗癌药、氯霉素、磺胺药、阿司匹林、异烟脐等。 2.物理因素 X射线、r射线或中子可穿过或进人细胞阻抗DNA和蛋白质的合成。 3.病毒感染 风疹病毒、EB病毒、流感病毒、各型肝炎病毒均可引起再障。 (二)发病机制 1.造血肝细胞受损引起外周血液全血细胞减少。 2.造血微循环缺陷正常微循环是骨髓造血肝细胞再生、分化的必要条件。 3.免疫机制._再障病人骨髓或外周血液的淋巴细、胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。 4.遗传倾向。病情评估 (一)临床表现 1.急性再障(重型再障)较少见。起病急、发展快，约半数病例以贫血或出血发病，少数以发热发病。出血严重，除皮肤淤斑、淤点，牙眼、鼻腔出血，口腔血泡外，常有内脏出血，甚至可发生颅内出血，常为病人死亡的主要原因之一。发热、感染也较严重，以肺炎、败血症常见，感染不易被控制。若不经治疗病人多于6-12个月内死亡。 2.慢性再障较多见。起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血较轻，经恰当治疗后病情缓解或治愈，预后相对较好。少数病例病情恶化表现同急性再障，预后极差。 (二)辅助检查 1.血常规 全血细胞减少，但3种细胞减少的程度不一定平行，可出现畸形血小板。网织红细胞绝对值低于正常。 2.骨髓象 急性型骨髓增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少，无巨核细胞。慢性型骨髓增生低下或呈灶性增生，巨核细胞减少。治疗原则 1.祛除病因避免周围环境的致病因素，禁用对骨髓有抑制的药物。 2.支持和对症治疗输血是主要的支持疗法，特别是成分输血，要掌握适应证。感染早期用强效抗生素，防止感染扩散。 3.雄激素是治疗慢性再障的首选药。至少用2 -3个月后网织红细胞才上升，血小板回升需半年。需长期用药。 4.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)是目前治疗重型再障的首选药物。环孢素A可用于急慢性再障。也可用大剂量甲泼尼龙或丙种球蛋白治疗。 5.骨髓移植 主要用于重型再障。护 理 (一)预防及控制出血 1.密切观察病情变化，注意观察出血部位、量及范围，如皮肤赫膜不良反应出血、鼻出血、牙龈出血，女患儿月经量、周期、性质、持续时间等，特别要警惕颅内出血的发生。 2.有条件者将患儿置于单人房间，保持病室安静、整洁、舒适，让患儿得到充分休息，减少活动，避免情绪激动。 3.忌食辛辣、刺激性、过敏性及粗硬食物，保护口腔粘膜，用软毛刷或棉球刷牙，不用牙签剔牙，避免牙酿受损，引起出血。 4.不用手指挖耳孔、鼻孔，以防出血。 5.避免损伤性的操作及检查，尽量口服用药，减少肌内注射;进行各项穿刺后延长压迫时间(5一10 min );避免损伤性检查如胃镜、肠镜、测肛温、灌肠、导尿等，以免刺破粘膜。 6.发生大出血时，应迅速准备好抢救物品及器械，尽快找到出血部位进行压迫止血，并通知医生，及时抢救。 (二)控制感染1.因患儿长期应用糖皮质激素、免疫抑制剂，抵抗力差，易发生感染。每4-6h测量体温一次，及时发现感染征兆，如出现低热、咽痛、咳嗽，立刻报告医生。2.保持病室空气清新，每口开窗通风两次，每次15-30 min，病室每日紫外线消毒1 h,限制探视，防止交叉感染。 3.白细胞低于1. 0 x 109/L时需进行保护性隔离或住层流病房。 4.加强口腔护理餐前或睡前用0. 1 %吠喃西林或生理盐水交替漱口。加强皮肤护理，做到勤擦浴，勤换衣，注意保暖，加强外阴及肛周护理，每日用温水清洗两次，特别是大便后洗净肛周，用1:5 000高锰酸钾浴液坐浴，以防感染。 5.感染所致发热(39)时，采用物理降温，如头部及大血管的体表部位敷冰袋、温水擦浴，禁用乙醇擦浴。或遵医嘱用降温药物，注意观察降温效果。鼓励患儿多饮水，一方面补充机体所需，另一方面稀释体内毒素，以利于排出。 (三)主动和患儿沟通 使患儿维持正向的自我概念。长期服用激索会造成患儿体型的改变，如满月脸、水牛背、毛发增多、体重增加，使患儿难以面对亲人及小朋友，自感悲伤，护士应主动在治疗前先解释药物的不良反应，利用时间和患儿讲故事、做游戏，关心体贴患儿，使患儿对护士产生信任感，配合治疗。由于病程长，反复发病，患儿易产生焦急情绪，应适当鼓励患儿，以增强其战胜疾病的信心。 (四)活动无耐力的护理 1.加强营养给予高蛋白、高维生素、高碳水化合物、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、大豆制品、新鲜蔬菜、水果等，避免食用过热食物。 2.给患儿提供安静、舒适的环境，卧床休息。3.了解患儿活动后机体的耐受状态，必要时吸氧以增加组织器官的需氧量。4.贫血严重者输注全血、新鲜血小板、浓缩红细胞，掌握输血速度和输血量，严密观察有无输血反应的发生。 (五)健康指导 1讲解药物的应用及不良反应的观察。 2.指导出血、感染的防治措施。 3.注意休息，避免劳累，根据天气适当增减衣物，以免受凉。 4.不去人多的公共场所，避免交又感染。 5.加强营养，促进机体恢复。 6.定期复查(1一2周)血常规，如有不适，及时就诊。溶血性贫血 溶血性贫血是指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。病因及发病机制 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 (一)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 1.红细胞膜的缺陷。 2.血红蛋白结构或生成缺陷。 3.红细胞酶的缺陷。 (二)红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。病情评沽 (一)临床表现 溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急程度和场所有关。 1.急性溶血起病急骤，可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁，亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过130 mg/dL时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样， 12 h后可出现黄疽，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋自沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。 2.慢性溶血起病较缓慢。除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疽，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疽。下肢跺部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。 (二)辅助检查 1.血常规红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。 2.血清间接胆红素增高。 3.红细胞生存时间缩短。4.骨髓象 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼细胞最多。形态多正常。 5.特殊试验红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验和(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。治疗原则 溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下。 I.病因治疗 祛除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应给予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40 - 60 mg，分次口服，或氢化考的松每日200 - 300 mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那哩等。 3，脾切除术。 4.输血 贫血明显时，输血是主要疗法之一二但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，大量输血还可抑制骨髓自身的造血功能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤3次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血功能纠正贫血。护 理 (一)病情观察 1.密切观察日夜间尿的颜色、黄疸程度。如新生儿出现高胆红素血症和严重贫血甚至并发胆红素脑病，应及时通知医生进行抢救。 2.密切观察疾病的发展，注意有无溶血危象的症状，一旦发生如不及时抢救会危及患儿生命。 3.面色、睑结膜、甲床颜色以及脉搏。 (二)症状护理 1.腰背部及四肢酸痛的护理 卧床休息，协助病人满足生活需要，局部可热敷。 2.黄疸的护理 注意伴随的症状及有无出血倾向，嘱病人不要搔抓皮肤，保持皮肤清洁。 3.合并急性肾功能衰竭的护理 按急性肾功能衰竭护理常规执行。 4.合并胆石症的护理 密切观察病人疼痛的部位和程度。禁食高脂肪油炸食物。观察有无腹痛、头痛、肢体痛。 (三)一般护理 1.禁止进食酸性食物和药物(针一对阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人)。 2.服用激素药物护理注意监测血糖的变化及大便情况。 3.为病人提供各种医学信息，使病人得到希望，积极配合治疗。 4.溶血过程中会消耗大量的叶酸，应补充叶酸，指导家长给患儿加强营养，多吃瘦肉、猪肝、蛋黄、新鲜蔬菜、水果等。少量多餐，保证充足热量的摄人。 5.为患儿提供一个安全、安静、舒适的环境。患儿应卧床休息，待病情稳定后与患儿共同制订日常的活动讨一划，做到有计划的逐步增加活动量。 (四)手术治疗 脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症唯一有效的方法，手术年龄应该在5岁以上10岁以下为宜，其中控制感染是关键的环节。 1.遵医嘱给予抗生素治疗。 2.接触患儿前要洗手、戴口罩，严格遵守无菌操作原则。 3.做好皮肤及口腔护理。 4.病室每日定时通风2次，每次15 - 30 min。紫外线消毒1 h。 (五)健康指导 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人禁食酸性食物和药物。 2.急性期时绝对卧床休息，慢性期时可以适当活动。 3.注意观察皮肤黏膜的颜色。 4.向患儿及家长讲解疾病的病因及预后。 5.加强营养，注意休息的重要性。第三节 出血性疾病特发性血小板减少性紫夜 特发性血小板减少性紫疲( idiopathic thmmbocytopenic purpura, ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床主要特点为皮肤、黏膜自发性出血。血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，骨髓巨核细胞数正常或减少。病因及发病机制 目前认为是一种自身免疫性疾病患儿因自身免疫过程缺陷或外来抗原(如病毒感染和其他因素)的作用，使机体产生血小板相关抗体。这种血小板相关抗体主要为PAIgG ( 95%)，少数为PAIgA和PAIgM PAIgG与血小板结合，或抗原-抗体复合物附着于血小板表面，使血小板受到损伤而被单核一巨噬细胞系统破坏，使血小板寿命缩短，而引起血小板减少。病情评估 (一)临床表现 1.急性型小儿以急性型多见，占70% -90%。多见于婴幼儿，7岁以后较少发病。发病前1一3周常有急性病毒感染史，主要为上呼吸道感染，还有麻疹、风疹、流行性腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症等，偶见注射活疫苗后发病。起病急，常有发热。以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出_血点，或淤斑、紫癜，遍布全身，以四肢较多;常有鼻出血、齿龋出血;可见便血、呕血、球结膜下出血，偶见肉眼血尿和颅内出血;颅内出血是ITP死亡的主要原因。青春期女孩可有月经量过多。出血严重者可伴贫血。 2.慢性型病程超过6个月，多见于学龄期儿童，男女发病数约1:3。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、私膜出血，可持续性或反复发作出血，出血持续期和间歇期长短不一。约1/3患儿发病数年后自然缓解。 (二)辅助检查 1.血常规血小板数常50 x 109/L，甚至20 x 109/L;出血较多时可有贫血;白细胞数正常;出血时间延长，血块收缩不良;血清凝血酶原消耗不良;凝血时问正常。 2骨髓象骨髓巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少常有空泡形成、颗粒减少等现象。 3. PAI药测定含量明显增高。治疗原则 1.预防创伤出血 急性期出血明显者应卧床休息，忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林等。 2.肾上腺皮质激素 常用泼尼松，1.5 -2 mg(kg.d)，分3次口服。严重出血者可用冲击疗法:地塞米松0. 5一2 mg/ ( kg.d )或甲基泼尼松20 -40mg/(kg.d)静脉滴注，连用3d，症状缓解后改泼尼松口服。2一3周后逐渐减量停药，一般不超过4周。停药后如复发，可再用肾上腺皮质激素治疗。3.大剂量丙种球蛋白 0.4g/(kg.d)静脉滴注，连用5d;或每次1 g/kg静脉滴注，必要时次日再用1次，以后每3 -4周一次。可与肾上腺皮质激素合用。4.输注血小板和红细胞 严重出血、危及生命时可输注血小板。但尽量少输，因为ITP患儿血液中含有大量PAIgG，可使输人的血小板很快被破坏;反复输注还可产生抗血小板抗体。贫血者可输浓缩红细胞。 5.脾切除。护 理 (一)密切观察病情变 1.观察皮肤淤点、淤斑变化，监测血小板数量变化，对血小板极低者应严密观察有无其他出血情况发生。 2.监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量。如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示可能有失血性休克;若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷、颈部抵抗等提示可能有颅内出血;若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，光反射迟钝或消失提示可能合并脑庙。如有消化道出血常伴腹痛、便血;肾出血伴血尿、腰痛等。 (二)控制出血 口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄素或0.1%肾上腺素棉球、纱条或明胶海绵局部压迫止血。无效者，可请耳鼻喉科医生会诊，以油纱条填塞，2一3d后更换。遵医嘱给止血药、输同型血小板。 (三)避免损伤 1.急性期应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，明显出血时应卧床休息。 2.提供安全的环境床头、床挡及家具的尖角用软垫子包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈运动如篮球、足球、爬树等，以免碰伤、刺伤或摔伤出血。 3.尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长压迫止血时间，以免形成深部血肿。 4.禁食坚硬、多刺的食物，用软毛牙刷刷牙，防止损伤口腔黏膜及牙龄出血。5.多吃蔬菜和水果，保持大便通畅，防止用力大便时腹压增高而诱发颅内出血(四)预防感染 应与感染患儿分室居住。保持皮肤清洁、床铺整洁，注意个人卫生。 (五)消除恐惧心理 各种穿刺均可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作、烦躁、哭闹等，而使出血加重。故应关心、安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 (六)健康指导 1.指导预防损伤不玩尖利的玩具和使用锐利工具，不做剧烈的、有对抗性的运动，常剪指甲，选用软毛牙刷等。 2.指导进行自我保护，忌服阿司匹林类或含阿司匹林的药物;服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，衣着适度，尽量避免感冒，以防加重病情或复发。 3.教会家长识别出血征象和学会压迫止血的方法，一旦发现出血，立即到医院复查或治疗。 4.脾切除的患儿易患呼吸道和皮肤化脓性感染，且易发展为败血症。在术后2年内，患儿应定期随诊，并遵医嘱应用长效青霉素或丙种球蛋白每月1次，以增强机体抵抗力。血友病 血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括:血友病甲，即因子(抗血友病球蛋自，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子IX(血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症，或称Christmas病;血友病丙，即因子XI(血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。发病率为5/10万一10/10万，以血友病甲最为常见(约占75%)其共同特点为终生在轻微损伤后发生长时间的出血。病因及发病机制 血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递，是一种罕见的血友病。 因子,IX,XI缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。病情评沽 (一)临床表现 本组疾病的主要表现为出血症状，终生有轻微损伤或小手术后长时间出血的倾向。 血友病甲和乙大多在2岁时发病，重型者新生儿期即发病。发病后即终生易出血，出血程度重，且与血浆因子,IX的活性水平相关。常有皮肤淤斑，黏膜出血，皮下及肌肉血肿，关节腔出血、积血。也可见消化道、泌尿道等内脏出血。颅内出血少见，但常危及生命:关节出血以膝、跺关节最常受累，且在同一部位反复发生。急性期关节肿胀、疼痛、活动受限二初发者血肿可于数日或数周内完全吸收，疼痛消失，功能恢复。反复关节出血，血肿吸收不全，可致慢性关节炎，滑膜增厚、骨质破坏、关节纤维化，而致关节强直畸形、功能丧失。 血友病丙的出血症状一般较轻，与因子XI活性高低不相关，可无出血症状(杂合子患儿)。出血多发生于外伤或手术后。 血友病发病年龄越早，程度越重，预后越差，重症患儿多于5岁内死亡。随着年龄增大，逐渐知道保护自己，受伤机会减少，可使病情好转。 (二)辅助检查 凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常。为鉴别3种血友病，需做进一步检查如纠正试验。用免疫学方法测定因子,IX的活性，对血友病甲、乙有诊断意义。治疗原则目前尚无根治疗法。关键是预防出血，止血和替代疗法。护 理 (一)防治出血 I.预防出血 尽量避免外伤尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必须穿刺时，须选用小针头、拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。尽量避免手术。必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。 2.遵医嘱尽快输注凝血因子 认真阅读说明书，按要求输注;输注时严密观察有无不良反应，有反应者酌情减慢输注速度;严重不良反应者，需停止输注，并将制品和输液器保留送检。 3.局部止血 口、鼻黏膜出血或表面创伤可局部压迫止血。口鼻出血还可用浸有0. 1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫，必要时用油纱条填塞，保持口鼻豁膜湿润，48-72 h后拔出油纱条。肌肉、关节出血早期可用弹力绷带加压包扎，冷敷，抬高患肢并制动。 (二)病情观察 观察生命体征，神志，皮肤茹膜淤点淤斑增减及血肿消退情况，记录出血量，及时发现内脏及颅内出血，并组织抢救。 (三)减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢、制动并保持其功能位。 (四)预防致残 关节出血停止，肿痛消失后，应逐渐增加活动，以防畸形。反复关节出血致慢性关节损害者，应进行康复指导与训练。严重关节畸形可行手术矫正。 (五)心理护理 鼓励年长儿参与自身的护理，如日常生活自理，有利于增强自信心和自我控制感。鼓励年长儿表达想法，减轻焦虑和挫折感。提供适龄的游戏活动，安排同学、同伴探望，可减轻孤独感。 (六)健康指导 1.指导家长采取必要的防护措施，减少或避免损伤出血:让患儿从小养成安静生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境;告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应限制的活动。 2.教会家长及年长儿必要的应急处理措施如局部止血方法，以便出血时能得到尽快处理。 3.鼓励患儿规律、适度地进行体格锻炼和运动，以增强关节周围肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化。 4.对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查基因携带者的重要性。基因携带者孕妇应行产前基因分析检查，如确定胎儿为血友病患者，可及时终止妊娠。第四节 急性白血病 白血病(leukemia )是造血系统的恶性增生性疾病。其特点为造血组织中某一血细胞系统过度增生、进人血流并浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现。在我国，小儿的恶性肿瘤以白血病的发病率最高。小儿白血病中90%以上为急性白血病。根据增生的细胞种类不同，可分为急性淋巴细胞白血病(急淋)和急性非淋巴细胞白血病两大类。小儿以急淋发病率最高，占小儿白血病的75%以上。病因及发病机制 尚不完全清楚，可能与下列因素有关。 1.病毒感染。 2.物理和化学因素 电离辐射、放射、核辐射等可能激活体内白血病病毒，使癌基因畸变或因抑制体内的免疫功能而致白血病。 3.遗传或体质因素 本病不属于遗传性疾病，但可能与遗传有关。病情评沽 (一)临床表现 1.起病大多较急。早期多表现为精神不振、乏力、食欲减退、面色苍白、鼻出血和(或)牙龈出血等;少数以发热和类似风湿热的骨关节疼痛等为首发症状。 2.发热多数患儿起病时即有发热，热型不定，抗生素治疗无效;合并感染时常持续高热。 3.贫血出现较早，进行性加重。表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。主要是由于骨髓造血干细胞受抑制所致。 4.出血以皮肤、黏膜出血多见，表现为紫癜瘫、淤斑、鼻出血、牙龈出血等，也可见消化道出血和血尿。偶见颅内出血，但确是引起死亡的主要原因之一。 5.白血病浸润引起的症状和体征肝、脾、淋巴结肿大，可有压痛;纵隔淋巴结肿大时可出现呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。 (二)辅助检查 1.血常规 红细胞和血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞数较低。血小板减少。白细胞计数高低不一，增高者占50%以上，以原始和幼稚细胞为主。 2.骨髓象 白血病原始和幼稚细胞极度增加，幼红细胞和巨核细胞减少。骨髓检查是确立诊断和判断疗效的重要依据 3.其他检查 如组织化学染色、肝功能检查、胸部X射线检杳等。治疗原则主要以化疗为主的综合治疗，其原则是早期诊断、早期治疗、严格分型、按型选方案、争取尽快完全缓解，同时要早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病，重视支持疗法和造血干细胞移植等。护 理 (一)维持正常体温 监测体温，观察热型及热度;遵医嘱给予降温药物，但禁用安乃近和乙醇擦浴以免降低白细胞和增加出血倾向;观察降温疗效，防止感染。 (二)休息 患儿需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者应常更换体位，预防压疮。 (三)加强营养 给予高蛋白、高维生素饮食。注意饮食卫生，鼓励进食，不能进食者可静脉补液。食物应清洁卫生，食具应消毒。 (四)防治感染 1.病房准备首先病室彻底大扫除，每天通风30 min。将患儿置于已消毒好的单人或双人间，白细胞低于1. 0 x 109/L需实行保护性隔离。减少或禁止探视，固定陪护人员。 2.工作人员接触患儿时穿隔离衣，戴口罩、帽子，洗净双手。对粒细胞缺乏者，有条件应尽量采用层流病室。 3.注意个人卫生教会家长及年长儿正确的洗手方法;保持日腔清洁，进食前后以温开水或漱口液漱口;宜用软毛牙刷或海绵刷牙，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致出血和继发感染;有黏膜真菌感染者，可用氟康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴，利于汗液排泄，减少皮肤感染。保持大便通畅，便后用温开水或盐水清洁肛周，以防肛周脓肿，肛周溃烂者每日坐浴。 4.严格执行无菌技术操作，遵守操作规程。 5.避免预防接种免疫功能低下者，避免预防接种，以防发病。 6.观察早期感染征象监测生命体征，观察有无牙龋肿痛，咽红、咽痛，皮肤有无破损、红肿，肛周、外阴有无异常。如发现感染先兆及时处理，遵医嘱应用抗生素，监测血常规结果，中性粒细胞很低者遵医嘱皮下注射集落刺激因子(CSF)，增加机体抵抗力。 7.加强皮肤护理用温水擦浴每日2次，特别是便后应洗净会阴及肛门，用1：5 000的高锰酸钾坐浴，避免肛周感染。 8.口腔溃疡与感染的护理饭前、饭后、睡前及晨起后均用生理盐水或朵贝尔液漱日，防止口腔感染。 (五)防治出血 出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。 1.密切观察患儿的生命体征和精神状况。 2.了解患儿每日有关血液检查值，如发现异常及时报告医生。当血小板低于50x109/提示有出血倾向，应注意休息;当血小板低于20 x 109/L应绝对卧床休息，以防发生颅内出血。 3.当血红蛋白低于70g/L，血小板低于20 x 109/时应给予成分输血，并做好输血的护理。 4.嘱患儿勿用牙签剔牙、勿挖鼻孔，勤剪指甲，勿玩锐利器具，勿食坚硬带刺的食物，穿刺后充分按压穿刺部位，以防出血。 5.牙龈出血护 理用无菌棉球或明胶海绵压迫止血。勿食过热、过硬、油炸、刺激性食物。 6.鼻出血护理 每日用薄荷油滴鼻或用红霉素软膏涂抹鼻腔，出血时可用1：1 000的肾上腺素棉球填塞，大出血时请耳鼻喉科医生用碘伏纱条做鼻腔填塞。 7.颅内出血的护理保持患儿安静，应绝对卧床休息，所有操作应集中进行，动作轻柔。减少头部搬动，吸氧、头部置冰袋、吸痰，保持呼吸道通畅，严密观察神志、瞳孔、呼吸、血压等变化，做好抢救准备。 8.胃肠道出血的护理密切观察生命体征，随时观察大小便颜色，以免引起失血性休克，做好饮食护理。 (六)正确输血 白血病患儿常有贫血、出血，在治疗过程中常需输血，输血时严格输血制度，观察疗效及有无输血反应。 (七)化疗不良反应的护理 1.静脉炎的护理 化疗药物毒性大，如有外渗会引起局部组织坏死。用药期间要密切巡视，如有外渗及时拔针，用生理盐水十地塞米松十利多卡因做局部封闭，前24 h用冰块冷敷，后用50%硫酸镁湿热敷或用赛肤润外搽。 2.胃肠道反应 化疗药物应用后患儿会出现恶心、呕吐、腹泻、食欲减退等。应调整饮食，少量多餐，清淡饮食为主，严重时遵医嘱应用止吐药。 3.骨髓抑制 绝大多数患儿用化疗药后都可能出现骨髓抑制，临床上会发生感染、出血，应做好预防感染和出血的护理 4.心脏毒性反应 如阿霉素、柔红霉素等会引起急性和慢性蓄积性心脏损害。故输液时应减慢输液速度并遵医嘱使用营养心肌的药物，如参麦注射液、维生素C等。 5.神经毒性反应 长春新碱会导致周围神经病变，包括手和足趾的刺痛，肌肉萎缩。一旦发现应及时报告医生调整剂量，应用营养神经的药物，并辅助理疗和功能训练。 6.过敏反应