慢性淋巴结肿大的分类.doc

慢性淋巴结肿大的分类慢性感染性淋巴结肿大结缔组织病原因未明的淋巴结肿大肿瘤性淋巴结肿大霉菌感染各种霉菌感染有很大的相似性.均以:肉牙肿性结核样反应及大量白细胞侵润所导致的小脓肿为特征.鉴别需要进行各种特殊染色及霉菌培养.霉菌感染常见类型球孢子菌病（coccidioidomycosis）巴西牙生菌病（Paracoccidioidomycosis）北美牙生菌病（North American blastomycosis ）隐球菌病（cryptococcosis）组织胞浆菌病（histoplasmosis）原因未明的淋巴结肿大结节病低丙球蛋白血症免疫球蛋白G(IgG)重链病(血管)免疫母细胞淋巴结病(或淋巴肉芽肿X)淋巴结之组织细胞增生症X(组织细胞增生症X)巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生)伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增生症坏死增生性淋巴结病低丙球蛋白血病反复重度感染 一些病人有淋巴结肿大,脾肿大,溶血,中性粒细胞减少确诊依据:A.血丙球蛋白减低.B.免疫电泳gG,IgM,IgA减少或消失.C.皮下注射伤寒疫苗后无抗体产生.林巴结活检:淋巴滤泡失去正常结构,生发中心消失,髓索内极少量浆细胞,可有网状细胞增生.免疫球蛋白G(IgG)重链病IgG重链病是相当罕见的浆细胞病,以形成大量的IgG球蛋白的重链多肽为特征.临床表现:类似恶性淋巴瘤,以淋巴结,肝脾肿大为主要表现.伴有衰弱,发热,体重减少等非特异症状,有继法感染倾向.约有1/4的病人有腭部水肿.发热,反复感染以及正常免疫球蛋白水平降低的现象亦可见到.常见贫血,白细胞减少,血小板减少,嗜酸细胞增多以及外周血中常出现不典型的淋巴细胞或浆细胞.骨髓和淋巴结的组织病理学表现多变.骨X线检查溶骨性病损罕见.淀粉样沉着在尸检中罕见.诊断的依据是免疫电泳或免疫固定法检查在血清和尿中检出游离的单克隆IgG重链碎片.未检出与单克隆轻链的生成有关的证据.50%患者的单克隆血清成分(常表现为宽而不均一)超过1g/dl,24小时尿蛋白超过1g的病人亦占50%.中位存活期约1年,范围从数月到5年以上.死亡原因常为细菌感染或进展为癌肿.使用烷化剂,长春新碱或皮质类固醇以及放射疗法可暂时缓解病情.血管免疫母细胞性淋巴结病也称免疫母细胞性淋巴结病或淋巴肉芽肿x一般为6070岁的老年,少数可见于幼儿,性别无差.临床为突然发生的疲劳,消瘦及疼痛性全身淋巴结肿大,颈部最明显,常为巨块状.累及肠系膜淋巴结者常出现腹疼症状.15%的病例病变局限于淋巴结内,有些患者可伴有肝脾肿大,贫血,血沉加快及多克隆高蛋白血症(最常见为IgG及IgM)血管免疫母细胞性淋巴结病大体:团块肿大的淋巴结,最大10厘米,切面均一灰白或灰褐色.光镜:大部分淋巴结构消失,只存在一些残留的边缘窦,见不到具有生发中心的滤泡.副皮质区大量树突状小血管增生,内皮肿胀,多来自毛细血管后静脉.血管间正常淋巴细胞减少,而转化淋巴细胞增生;此外可见散在或成群的组织细胞侵润,有时可扩展至淋巴结被膜及小梁,类似淋巴瘤样侵润.肝脾同,而血管增生不易见.淋巴结之组织细胞增生症X (组织细胞增生症x)Langerhans组织细胞增生症也称 histiocytosisX Hand-schuller-christian 病及letterer-siwe病.可单发或多发,侵及骨,淋巴结,皮肤,中枢神经,肺,胸腺,消化系统及生殖系统等.其累及淋巴结者有下列表现形式:由骨的灶性组织细胞增生症x的病变区域引流而致,此种淋巴结体积较小.骨与淋巴结同时受累,无解剖学上的引流关系,受累淋巴结范围广,淋巴结可增殖成巨块状.病变单独侵犯淋巴结,常为孤立的,好发于颈部及腹股沟,以年轻人多见,预后好,是一种的特殊类型小灶性的嗜酸性肉芽肿偶见于恶性淋巴瘤的结内表现两种病共存.组织细胞增生症x镜下所见:淋巴窦高度扩张,窦内充以大量增生的Langerhans细胞,其与正常组织中此类细胞不同其间可混有不等量的嗜酸性白细胞,有时甚至形成嗜酸性脓肿严重者侵润扩展窦外将淋巴髓组织破坏,只有一些残存的滤泡可见到.淋巴被膜一般不受侵犯.组织细胞增生症x鉴别诊断与窦组织细胞增生症区别,主要注意细胞的核形及大量嗜酸性细胞沁润,免疫组化可资饯别.R-D病也为扩张的窦内大量的组织细胞充填,但这些细胞有很强的嗜淋巴细胞现象.此外大量的浆细胞和被膜纤维化均是组织细胞增生X所没有.转移癌侵润淋巴窦,但其细胞相互粘聚成爿.皮病性淋巴结炎的Langerhans细胞主要在副皮质侵润,且有大量黑色素沉着,绝不发生嗜酸性脓肿.恶性组织细胞增生的侵润为非典型,且具有较显著的吞噬造血细胞现象.巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生)3040岁多见,无明显性别差.大多数表现为限局性淋巴结病变,最常侵犯纵隔淋巴结,颈部,后腹壁,腋窝及盆腔等部位的淋巴结也可被侵犯.有时还可出现于肌肉,喉,眼眶及肺等没有淋巴结的部位.有两种不同类型的镜下所见:1.透明血管型;2.浆细胞型巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生) 1.透明血管型镜下观约占90%,表现为淋巴组织内出现很多散在的增大的淋巴滤泡样结构.其中可见一根或数根增生的小动脉,动脉内皮细胞肿胀,壁厚玻璃样变.滤泡周围可见多层环心排列的淋巴细胞形成较厚的帽带区.滤泡之间为增生的毛细血管后静脉,其间侵润淋巴细胞.浆细胞及免疫母细胞,但不见淋巴窦的结构.巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生) 1.透明血管型大体观淋巴结大小一般为37cm,但也有直径达16cm,重700g者.有完整包膜,切面均匀粉红色并见结节状结构.发生在纵隔的淋巴结,多无临床症状,常在体检时偶然发现,有时也可有压迫症状.巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生) 2.浆细胞型镜下观滤泡的生发中心明显,周围的环心性淋巴细胞帽带层较薄,小动脉穿入不明显.滤泡间侵润以大量各级浆细胞和少量的淋巴细胞及免疫母细胞,并可见Russell小体.巨大淋巴结增生症(血管滤泡性增生) 2.浆细胞型临床此型患者大多有疲劳,发烧,血沉加快,多克隆高球蛋白血症及碲蛋白血症等表现.有些患者还可出现周围神经病及肾病综合症等症状.病变淋巴结切除后上述症状均可消失.AIDS临床全身性淋巴结肿大发热,体重减轻及腹泻等细胞免疫功能异常AIDS病理光镜下可分三个阶段:早期:皮髓质内显著滤泡增生,外形不规则,有时两两融合呈哑铃状,滤泡外套层变薄中断.生发中心内可见大量淋巴细胞免疫母细胞,浆细胞及胞浆内含有易染体的吞噬细胞.中间:结内逐渐出现一些萎缩,有时呈玻璃样的滤泡熄灭滤泡;副皮质区逐渐扩大使滤泡远离,滤泡间小血管增生,有时可进入滤泡中心,类似Castleman病,周围浆细胞较多.最后,淋巴结的滤泡和副皮质区结构消失,只见残存髓索及窦结构.多中心性Castleman病淋巴结的组织像兼有上述二型病变的共同特点.但淋巴结肿大为多发性且伴有脾肿大.4147岁,发热,夜汗,皮疹,关节痛和瘙痒等症状,有些可出现肾病综合症.其合并Kaposi肉瘤者也见有报道.伴有巨块状淋巴结病的窦组织细胞增症Rosai-Dorfmann病.儿童多见,年长者更少.有发热,血沉快,WBC增多及多克隆高球蛋白症 表现为颈部双侧无痛性淋巴结肿大,相互融合呈巨块,很象恶行肿瘤.腋窝,腹股沟,纵隔,肠系膜等部淋巴结也可受累,但少见.28%的病变可累及洁外部位如:眼眶,上呼吸道,唾液腺,消化道,睾丸及神经系统,而侵犯骨者少见,1期.滤泡间淋巴髓内大量浆细胞增生,甚至呈片状侵润.生发中心,增生的血管周围也可见浆细胞.淋巴髓内可见散在的小型上皮样肉牙肿,有时可见多巨细胞.坏死灶只发生于较大的上皮样灶中心部,但三期梅毒则可见淋巴结内树胶样肿,为一种较大范围的凝固性坏死.被膜炎病变突出,内可见明显的动静脉炎.大量的淋巴细胞和浆细胞在血管周围作鞘状侵润,官腔狭笮或闭塞.增生的纤维组织甚至穿入淋巴结皮质,将淋巴组织分隔.放线菌病本病又称诺卡氏菌病，链丝菌病、伪放线菌病或放线菌病。以局部皮肤蜂窝织炎及相应淋巴结肿大为特征的慢性化脓性疾病流行特点 本病主要经皮肤创伤感染而发病，少数病例也可经呼吸道而感染。除犬外，猫、银狐、鼬鼠、水獭等经济动物也可感染发病。临床特征有些病例，主要在四肢、耳下或颈部等处发生蜂窝织炎及相应淋巴结的肿胀。脓肿中含有一种混浊、灰色或棕红色粘性脓块，其中可见到针头大的菌块。脓肿局部有轻度疼痛，并可向周围缓慢地扩展。脓肿破溃后迅即愈合，但又在其他部位发生新的脓肿。除皮肤局部病变外，常可继发或单独发生渗出性胸膜炎和腹膜炎，也可能发生支气管肺炎。当胸腔淋巴结肿大时，常因压迫食管而引起吞咽困难。黑热病为利什曼原虫侵犯全身网状内皮系统,并导致增生,肝脾及淋巴结肿大.临床表现为慢性或亚急性过程的发热性全身疾病,全血减少,血中丙球增高.黑热病病理大体:淋巴结轻度肿大,中等硬度切面灰白光镜:淋巴结结构保存,窦内卡他变化. 副皮质区的组织细胞增生和吞噬利朵体及嗜红细胞现象;髓内各级浆细胞高度增生而T细胞则显著减少;髓内可见增生的上皮样细胞结节,有时较大甚至融合.慢性感染性淋巴结肿大非特殊性慢性淋巴结炎AIDS淋巴结结核(颈部淋巴结结核;血行播散性淋巴结结核)梅毒放线菌病霉菌感染黑热病丝虫病儿童慢性肉芽肿病丝虫病大体:受累淋巴结肿大,开始时甚软,随后因纤维化而变硬.淋巴结内外的静脉可见曲张.光镜:活成虫位于皮髓质淋巴窦内不引起组织损害;死亡后引起大量吞噬细胞反应,构成厚壁,其外有网织细胞.嗜酸性白细胞,淋巴细胞及异物巨细胞组成的带,前者胶原变后者变上皮形成脓肿.也可形成嗜酸性脓肿.类风湿性关节炎的淋巴结5075%的类风湿性关节炎病例发生全身性淋巴结肿大,部分病例在关节炎之前即有淋巴结肿大肿大淋巴结以腋窝,腹股沟,颈部及滑车上淋巴结为多见.特别年轻的患者有时腋窝及腹股沟淋巴结呈巨块状临床上误认为恶性淋巴瘤,而长期患者确易伴发淋巴瘤.类风湿性关节炎的淋巴结大体:淋巴结肿大明显可达5cm,中等硬度或甚硬;切面呈灰色或红斑点状.光镜:突出表现为淋巴滤泡增生,有时融合,生发中心扩大.滤泡中心大量转化淋巴细胞,滤泡帽带被压缩变薄;滤泡间大量浆细胞侵润及不同程度的血管增生,淋巴窦增生,内皮肿胀,窦内有时可见较多量的WBC,LBC和肥大细胞.被膜区淋巴细胞侵润.慢性非特殊性淋巴结炎-病理病因:组织的慢性感染及组织破坏性产物的引流表现:淋巴结内的各种反应性增生(如:慢性弥漫性淋巴细胞增生,滤泡性增生,窦组织细胞增生,浆细胞及肥大细胞增生,有的可见嗜酸性白细胞侵润)此外:结内纤维增生,小梁及被膜增厚玻璃样变注意:应与各型特异性淋巴结炎及淋巴结病区