第九章淋巴造血系统疾病.doc

九、造血系统疾病恶性淋巴瘤的概念、主要类型、病变特点及临床病理联系。白血病、恶性组织细胞增生症的基本概念及主要病变特点。重点要求：霍奇金淋巴瘤的诊断标准，非霍奇金淋巴瘤的病变特点。淋巴造血系统疾病第一节 恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。 一、霍奇金淋巴瘤 （一）霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma,HL）是恶性淋巴瘤的一个独特类型。 其特点为：1、临床特征：从一个或一组淋巴结开始蔓延扩散 2、原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见 3、瘤组织成分多样，典型的瘤细胞是RS细胞 （二）病理变化： 1、肉眼观：淋巴结肿大、质硬，可相互粘连呈肿块或结节状。 2、镜下观：由肿瘤性成分 RS细胞（镜影细胞）及反应性成分炎性细胞及间质组成。 （三）组织学分型：四种亚型 1、结节硬化型：肿大的淋巴结由增生的胶原纤维束分割成境界清楚的结节。 2、混合细胞型：在淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞及成纤维细胞背景中，散在霍奇金细胞及典型的RS细胞。 3、淋巴细胞减少型：淋巴细胞的数量明显减少，而RS细胞相对较多。 4、淋巴细胞为主型：可分为结节型和弥漫型。 5、各组织学亚型在病程中的转变 （四）霍奇金淋巴瘤的分期：期 期 期 期 （五）临床病理联系：最常见为无痛性淋巴结肿大（通常是颈部）。 二、非霍奇金淋巴瘤： （一）分类： 1、Kiel分类 2、REAL分类 （二）举例： 1、滤泡型性淋巴瘤： （1）病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞呈结节状生长、形成明显的滤泡状结构。 （2）免疫学标记和分子遗传学特点 （3）临床特点：患者表现为反复的无痛性多个淋巴结肿大。 2、弥漫型大细胞性B细胞淋巴瘤： （1）病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润。 （2）免疫学标记和分子遗传学特点：瘤细胞表达CD19和CD20。 （3）临床特点：患者常出现淋巴结迅速肿大，或者结外组织的肿块。 3、Burkitt瘤： （1）病理变化：弥漫性中等大小淋巴样细胞浸润，其间有散在的吞噬核碎片的巨噬细胞，形成“满天星”图象。 （2）免疫学标记和分子遗传学特点：表达单克隆性的SIg、CD19、CD20。 （3）临床特点：多见于儿童和青年人，肿瘤常发生于颌骨、颅骨、面骨等部位，形成巨大的包块。 第二节 白血病 白血病（leukemia）是骨髓造血干细胞克隆性增生形成的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。 一、分类： 1、根据病情急缓和白血病细胞分化程度，分为急性和慢性白血病。 2、根据瘤细胞来源，分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病。 3、目前国内、外通用的是FAB分类 二、急性白血病： （一）急性粒细胞白血病（AMLL）： 1、分类：M0-M7八个类型 2、病理变化： （1）周围血像：出现“三联征”：白细胞总数升高、原始粒细胞大于30%、伴有贫血和血小板减少。 （2）骨髓：原始粒细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞数量减少。 （3）淋巴结：全身淋巴结肿大。 （4）脾脏：红髓中弥漫性原始粒细胞浸润。 （5）肝脏：瘤细胞沿肝窦在小叶内弥漫浸润。 （6）其他：可侵犯皮肤和牙龈等。 3、临床特点：发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等。 （二）急性淋巴母细胞白血病（ALL）： 1、病理变化： （1）周围血象：白细胞总数升高。 （2）部分患者有纵隔肿块。 （3）淋巴结：全身淋巴结肿大。 （4）脾脏：呈中度肿大，红髓中有弥漫性淋巴母细胞浸润。 （5）肝脏：淋巴母细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。 2、免疫表型分类 3、临床特点：发热、乏力、进行性贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大等。 三、慢性白血病： （一）慢性淋巴细胞白血病（CLL） 1、病理变化： （1）周围血像：成熟的小淋巴细胞显著增多。 （2）骨髓：小淋巴细胞弥漫性增生，红细胞和巨核细胞数量减少。 （3）淋巴结：全身淋巴结肿大。 （4）脾脏：肿大，肿瘤性淋巴细胞主要浸润白髓。 （5）肝脏：瘤细胞主要浸润于汇管区及周围肝窦。 2、免疫学和细胞遗传学标记：表达CD19、CD20和CD5。 3、临床特点：患者通常在50岁以上，常表现为肝、脾和浅表淋巴结肿大。 （二）慢性粒细胞白血病： 1、病理变化： （1）周围血像：瘤细胞绝大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞。 （2）骨髓：增生的细胞以中、晚幼和杆状粒细胞为主，红细胞和巨核细胞并不消失。 （3）淋巴结：淋巴结肿大不如CLL明显。 （4）脾脏：显著肿大，肿瘤性淋巴细胞主要浸润红髓。 （5）肝脏：瘤细胞主要浸