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肺动脉高压病例讨论 广东省心血管病研究所姚桦 病例一 病例特点 女性 42岁身高 158cm体重 66kg月经14 4 5 28 30 30岁生育 孕1产1主诉 活动后气促1年 加重1月6年前曾服用减肥药1月 药名不详 否认甲亢 糖尿病 高血压等病史 病例一 体格检查 BP 91 56mmHg HR 70次 分 R 24次 分 T 36 4 C颈静脉怒张 呼吸音清 未闻罗音 心率齐 P2亢进分裂 肺动脉瓣区2 6SM肝脾未触及 移动性浊音 双下肢轻度凹陷性浮肿 病例一 辅助检查 血 尿 便常规基本正常尿酸高 转氨酶稍高 肝肾功能余项目基本正常乙肝小三阳 HIV TRUST D 二聚体147ug LANCA ACA 抗核抗体 CRP ESR 补体正常甲状腺功能正常血气分析 代酸 呼碱 代偿期 病例一 辅助检查 超声心动图 右房右室大 PASP95mmHg Mi 重 PH 重 腘静脉 股静脉 颈动脉无异常ECG 电轴右偏 窦性心率 T波改变胸片 右下肺动脉干增粗 肺动脉段膨隆 余无明显异常腹部B超 肝脾未见异常 病例一 辅助检查 肺通气灌注显像 未见明显异常肺动脉CT 未见明确肺动脉栓塞 病例一 心导管检查 血管扩张试验 伊诺前列素 万他维 20ug雾化吸入10分钟 病例一 病情评估 WHO肺功能分级 III级6min步行试验 3min时因头晕气促不能耐受而终止 距离295米 PAH的WHO功能分级为II III IV 传统治疗 口服抗凝药 利尿药 吸氧 WHO功能分级IV级 静脉 吸入伊洛前列素波生坦或联合PDE 5抑制剂 内皮素受体拮抗剂波生坦或伊洛前列素 吸入 PDE 5抑制剂西地那非 伐地那非 WHO功能分级为II III级 口服CCBs c 继续使用CCB 10 持续敏感 是 否 房间隔造口术或肺移植 急性血管反应性试验 是 否 无改善或恶化 联合治疗 中国共识中华心血管病杂志 2007 11 治疗方案的选择 传统治疗 螺内酯20mg Bid 7华法令2mg QN西地那非 25mg Bid 因患者觉颜面发红 发热 心悸而停药 波生坦 62 5mg Bid 14 125mg Bid 病例二 病例特点 男性 39岁身高 167cm体重 69Kg主诉 自幼发现心脏杂音 活动后心悸 气促1年 加重1月 病例二 辅助检查 EKG 不完全性右束支传导阻滞 左室高电压胸片 左向右分流 肺血增多 考虑先天性心脏病 肺动脉高压超声心动图 先天性心脏病 室间隔缺损 大VSD 膜周部 肺动脉高压 重度 病例二 心导管检查 血管扩张试验 伊诺前列素 万他维 20ug雾化吸入10分钟 治疗方案的选
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