血液和造血系统疾病总论2014闫 ppt课件

血液系统疾病总论 2 24 2020 引言想想过去那些事 内容 担任讲师的好处 2 24 2020 血液病概念 也叫血液系统疾病 造血系统疾病 指原发于造血系统 白血病 或主要累及造血系统 如缺铁性贫血 的疾病 担任讲师的好处 造血系统的组成 曾仕强 血液系统 血液 造血器官 骨髓 胸腺 脾 淋巴结 血浆 血细胞 红细胞 redbloodcell 白细胞 whitebloodcell 血小板 platelet 2 24 2020 造血组织的组成 担任讲师的好处 讲师的角色概述 讲师的角色定位 部位 胚胎早期 卵黄囊胚胎第二个月开始 肝 脾造血胚胎发育到第四个月以后 骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后 主要依靠骨髓造血 造血细胞的发生 出生前 卵黄囊 肝出生后 骨髓髓外造血 在某些病理情况下 骨髓造血功能受到抑制或损害 出生后原已停止造血的肝 脾 淋巴结等器官重新恢复造血功能 5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓随年龄增长 四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替18 20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨 时期 讲师的角色概述 异常情况的处理 启 互动开场 引起兴趣 一种组织特异性干细胞 胚胎期卵黄囊的中胚层细胞衍生而来 一种多能干细胞 是各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞 分布 出生前在胎肝出生后在骨髓特点 大部分处于静止期增殖时于自我复制和多向分化之间保持平衡 是一种嗜碱性独核细胞 呈圆形 胞核为圆形或肾形 胞核较大 具有2个核仁 染色质细质而分散 在形态上与小淋巴细胞极其相似 造血干细胞 HSC 造血细胞的增殖及分化 1 血细胞发生过程示意图 2 24 2020 2 24 2020 2 24 2020 2 24 2020 授课的过程及技巧 异常情况的处理 2 造血微环境 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境 包括造血器官中的基质细胞 基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子 以及进入造血组织的神经和血管 血管神经基质细胞 分泌造血细胞生长 调节因子 影响造血细胞的增殖 分化 释放结缔组织基质物质 如氨基聚糖 纤维粘连蛋白 网状纤维骨髓中的造血组织由成纤维细胞 内皮细胞构成网 造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞 T细胞等 造血组织与血窦分开 有间隙相通 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常 造血细胞的增殖及分化 授课的过程及技巧 一组调控细胞生物活性的蛋白 促进造血的正调控因子 如红细胞生成素 集落形成刺激因子等 抑制造血的负调控因子 如干扰素 前列腺素E等 主要作用方式 旁分泌 近距离作用 通过靶细胞上相应受体 另有自分泌 内分泌调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化 造血细胞的增殖及分化 细胞因子 3 各类细胞因子在造血过程的作用 三阶段多能干细胞 定向多能干细胞定向多能干细胞 祖细胞祖细胞 成熟非增殖细胞部位骨髓 血窦条件造血干 祖 细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料 小结 担任讲师的好处 贫血 最常见的症状 原因众多血容量减少 组织缺氧面色 指甲 口唇 结膜苍白乏力 心慌 气短 头晕 眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病 血液病学常见症状与体征 血液病学常见症状与体征 出血倾向 特点 周身性 与创伤不成比例或无创伤史自发性皮肤 粘膜瘀斑表现局部关节 肌肉出血或血肿形成外伤 手术后出血不止家族成员有出血史 发热 多数属感染性 白细胞的数量下降和质量异常白血病 淋巴瘤 再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征非感染性 恶性细胞过度增殖 代谢增强周期性高热 霍奇金淋巴瘤白血病浸润颅内 血液病学常见症状与体征 黄疸 主要是溶血性贫血间接胆红素升高为主 血清胆红素 85 5 mmol L急性溶血性黄疸 中重度黄疸 巩膜 皮肤 有酱油样尿 贫血貌伴寒战 高热 呕吐 腰痛慢性溶血性黄疸 轻度或波动性黄疸伴贫血 肝脾大 血液病学常见症状与体征 骨痛 骨髓瘤 恶性浆细胞的侵犯骨骼最早的症状 腰痛常见骨质破坏白血病 恶性细胞增殖充满骨髓典型症状 胸骨压痛绿色瘤 急性粒细胞白血病侵犯颅骨 眼窝 血液病学常见症状与体征 脾大 异常细胞的浸润 慢性粒细胞白血病骨髓化生 骨髓纤维化类脂质贮存病 戈谢病 尼曼 匹克病脾功能亢进溶血性贫血 血液病学常见症状与体征 淋巴结肿大 重要的体征询问出现的时间 全身或局部检查数量 大小 硬度 温度 活动度注意 淋巴结肿大的速度淋巴瘤典型体征 无痛 进行性肿大 橡皮感 血液病学常见症状与体征 皮肤改变 皮肤瘙痒 可见于霍奇金淋巴瘤皮肤紫红色 真性红细胞增多症皮肤发绀 可能高铁血红蛋白症 血红蛋白病皮肤结节 红斑 白血病皮肤浸润 血液病学常见症状与体征 血液病学实验室检查 启 互动开场 引起兴趣 主要项目 血液病学实验室检查 启 互动开场 引起兴趣 一般血液检查 高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据 骨髓检查 互动技巧 造血细胞形态学检查是不可缺少的手段 项目 骨髓涂片 1 骨髓组织检查 2 骨髓细胞电镜检查 3 血液病学实验室检查 2 24 2020 缺铁性贫血 小细胞低色素性贫血 骨髓象 铁染色 2 24 2020 急性白血病 血象 骨髓象 2 24 2020 白血病细胞电镜结构 细胞核大 圆形 核仁明显 可见2个核泡 胞质内可见少量圆形界膜颗粒 血液生化检查 互动技巧 造血细胞功能及代谢检查 项目 红细胞生化 血清铁 叶酸 溶血贫血 1 白细胞生化 微球蛋白 2 凝血检查 3 血液病学实验室检查 组织病理学检查 互动技巧 项目 淋巴结活检 1 脾活检 2 体液细胞学检查 3 血液病学实验室检查 免疫学检查 互动技巧 发展快速 项目 白血病免疫分型 1 抗血细胞抗体检测 2 免疫球蛋白含量及免疫固定电泳 3 血液病学实验室检查 4 造血细胞调节因子及其受体 细胞遗传学及分子生物检查 互动技巧 部分已作为常规检查 项目 染色体检查 1 基因诊断 2 特定蛋白标记 3 血液病学实验室检查 2 24 2020 Ph染色体阳性的慢粒染色体表现 t9 22 q34 q31 担任讲师的好处 2 24 2020 1去除病因2保持正常血液成分及其功能3去除异常血液成分和抑制异常功能4造血干细胞移植 血液病学的防治 诊疗原则 2 24 2020 脱离致病因素 如药物 毒物 苯 放射线等 但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免 注意防护 去除病因 2 24 2020 1补充造血原料2刺激造血3细胞因子4脾脏切除5过继免疫6成分输血 保持正常血液成分及其功能 2 24 2020 1化疗白血病 淋巴瘤2放疗X射线等治疗白血病 淋巴瘤3诱导分化急性早幼粒细胞白血病4治疗性血液成分单采骨髓增殖性疾病5免疫抑制糖皮质激素 环孢素等6抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治疗 去除异常血液成分和抑制异常功能 2 24 2020 最大限度清除肿瘤细胞 植入健康干细胞一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法目前部分病人受益 造血干细胞移植 2 24 2020 2 24 2020 血液学的进展 20世纪初发现红细胞血型1