有关垂体瘤ppt课件

人民医院神经外科诊疗规范临床路径 垂体瘤 垂体瘤 是一种颅内常见良性肿瘤 鞍区肿瘤中最为常见的类型 解剖联系与功能特殊 虽被归类为脑肿瘤 但实质上为神经内分泌肿瘤 形态上虽表现为良性肿瘤 但生物学行为上往往呈侵袭性生长 多发生于青壮年 治疗不当严重影响生长发育和生育功能 垂体的解剖和功能 大小 0 5 1 1cm重 0 5 0 6g结构 远侧部 垂体前叶腺垂体 结节部 中间部 神经部 垂体后叶神经垂体 漏斗部 垂体腺瘤 起源 垂体前叶 上皮细胞性质 绝大部分为良性侵袭性垂体腺瘤 侵及硬膜 颅骨 蝶窦垂体腺癌 细胞浸润脑组织 远处转移大小分类 微腺瘤 1cm部位分类 鞍内肿瘤 鞍内肿瘤鞍外发展生长方式 浸润性 非浸润性病理分类 HE染色 嫌色 嗜酸 嗜碱 混合免疫组化 7种 垂体腺瘤 解剖分类 垂体腺瘤 分泌产物分类 空细胞腺瘤大嗜酸粒细胞瘤促性腺激素腺瘤静止的促皮质激素腺瘤糖蛋白分泌性腺瘤 其他鞍区肿瘤 神经节细胞瘤 由肿瘤性成熟的神经节细胞构成的肿瘤颗粒细胞瘤 来源于垂体细胞 漏斗部的变异神经胶质细胞和垂体后叶细胞 星形细胞瘤 从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星型胶质细胞 垂体癌 被限制在腺垂体细胞的恶性肿瘤 颅咽管瘤 起源于原始口腔外胚层形成的颅咽管残余上皮细胞 间叶组织肿瘤 表现为纤维性 纤维组织细胞性 脂肪性 肌样 血管外皮细胞性 血管内皮细胞性 软骨性或骨性的分化 脊索瘤 表现为黏液样成胶冻状 可是多房性外观 常见出血 脑膜瘤 贴近硬脑膜缓慢生长的肿瘤 由肿瘤性蛛网膜细胞构成继发性肿瘤 转移性肿瘤 来源于垂体外细胞并通过血管或从邻近组织直接侵袭扩展到垂体 垂体细胞瘤 垂体细胞来源 诊断 临床表现 占位效应 内分泌学表现 1 2 占位效应 海绵窦综合征 视力视野改变 头痛 多数无分泌功能的腺瘤可有头痛的主诉 早期系肿瘤向上发展牵拉鞍隔所致 当肿瘤穿破鞍隔后症状减轻或消失 视力视野改变 可压迫视交叉而产生视力及视野改变 典型的表现为双颞侧偏盲 不一致 还可导致视力下降 垂体功能障碍 多数表现为垂体功能低下 甲状腺功能低下肾上腺功能低下性腺功能低下尿崩症高泌乳素血症 海绵窦综合征 脑神经受压 眼睑下垂 面部疼痛 复视海绵窦阻塞 突眼 结膜水肿颈内动脉被肿瘤包裹 可致轻度狭窄 但完全阻塞者罕见 生长激素 GH 内分泌学表现 泌乳素 PRL 最常见的内分泌腺瘤 导致女性病人停经 泌乳综合征 男性病人阳痿及无生育功能 骨质丢失 正常值 男性 2 58 18 12ug L女性 1 20 25 93ug L非妊娠期女性 109 8 562 4mIU L 泌乳素水平的意义 促肾上腺皮质激素 ACTH 升高可致Cushing综合征 Nelson综合征 正常值 放免法 早晨 5 60ng l午夜 10ng l 生长激素 GH 导致成人肢端肥大症 巨人症 正常值 男 2 g L 2ng ml 女 10 g L 10ng ml 促甲状腺素 TSH 正常值 成人 0 34 5 6uIU mL 临床意义 降低 见于继发性甲状腺功能减退症 弥散性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进等症 升高 见于原发性甲状腺功能减退症 促甲状腺激素分泌型垂体瘤 腺垂体功能减退症 亚急性甲状腺炎恢复期 促卵泡成熟素 HFSH 可引起性欲减退女性闭经 男性阳痿 排卵前期 3 85 8 79IU L 排卵期 4 54 22 5IU L 排卵后期 1 79 5 12IU L 一般以1 12 19 2IU L作为正常值 基础检査 包括血生化检查 心肺功能评估 基础病检查 注意伴发糖尿病等内分泌疾病 内分泌学检查 PRL GH ACTH TSH FSH LH MSH T3 T4 视力视野检查 双颞侧偏盲 两侧可不一致 辅助检查 影像学检査 X线平片 CT MRI 首选 DSA检查 测24h尿游离皮质醇 垂体腺瘤CT表现 微腺瘤 稍低密度灶 低强化 CT较难发现大腺瘤 1 鞍区肿块2 边缘多数清晰3 平扫近等高密度 增强后明显强化4 可有囊变 出血 少有钙化5 可向周围生长 垂体腺瘤CT临床应用 在不宜行MRI检查 如心脏起搏器 时可采用平扫 增强 必须行轴位及冠状位检查 薄层扫描更有意义 脑CT可了解额窦及蝶窦鼻中隔发育状态 蝶窦纵隔的位置及蝶鞍区骨质破坏的情况 肿瘤与蝶窦的关系等 以指导手术 垂体内钙化通常提示肿瘤内出血或梗死 垂体腺瘤DSA临床应用 为显示鞍旁颈内动脉和除外脑动脉瘤时应行脑血管造影 若无条件行DSA造影 则必须行CTA检查 MRI为垂体病变首选影像学检查 Series1Non ContrastSub Mask Series2Phase1Contrast Series2Phase3Contrast Series2Phase2Contrast Series2Phase4Contrast 冠状位及矢状位薄层 小FOV成像FOV 15 18cm 3mm层厚T1WI及T2WI平扫 直接显示腺垂体与神经垂体增强 增加对比 病变检出率提高动态增强 突出强化的时间差异 进一步提高对比 微腺瘤1 鞍隔膨隆 鞍底下陷 鞍内结节影2 T1WI略低信号 T2WI略高信号3 增强 低信号 强化低于正常垂体 垂体先于肿瘤强化 等信号 扫描延迟4 薄层动态增强 早期呈低信号5 垂体柄偏移 垂体腺瘤MRI表现 大多数垂体腺瘤由门脉供血 在增强早期垂体腺瘤的强化低于正常垂体组织 垂体微腺瘤的强化多迟于正常垂体腺前叶有文献报道14 6 的垂体腺瘤可表现为早于垂体腺前叶的强化 可能与肿瘤由动脉直接供血或肿瘤内动脉扩张或肿瘤新生血管有关 AndersonJR AntounN BurnetN etal Neurologyofthepituitarygland JNeurolNeurosurgPsychiatry1999 66 703 721MastronardiL GuiducciA SperaC etal Ki 67labellingindexandinvasivenessamonganteriorpituitaryadenomas analysisof103casesusingtheMIB 1monoclonalantibody JClinPathol1999 52 107 111 动态增强正常腺垂体强化峰值见于58 5 28 4秒垂体腺瘤的峰值见于117 3 39秒腺垂体的强化程度为 204 4 77 2 垂体腺瘤的强化程度 147 7 91 6 A B C D 垂体微腺 A 平扫示垂体腺左侧份见低信号类圆形病灶 B C 动态增强扫描 B早期 可见垂体左侧份病灶强化程度较正常垂体腺低 C随着时间的延长 垂体左侧病灶边缘渐模糊 D 延迟扫描示垂体内病灶显示不清 A B C D 垂体微腺瘤 A 平扫示垂体腺内未见异常信号 B D 动态增强扫描 B C 示垂体左侧可见界限不清之稍低强化灶 D 略延迟垂体内低强化灶不明显 一组267例垂体腺瘤向鞍上发展者占90 3 向鞍下生长者占26 6 向鞍旁生长者占39 9 各组不同病理类型中 促性腺激素腺瘤95 向鞍上生长 PRL腺瘤55 7 向鞍旁生长 40 3 向鞍下生长 垂体大腺瘤 MRI特点 多为椭圆形 但可呈不规则形或分叶状部分形成 腰身征 T1W稍低信号 T2W略高信号增强扫描后明显强化可有出血 坏死 囊变 T1W T2W C 鉴别诊断 鞍上 颅咽管瘤 脑膜瘤 胶质瘤 异位生殖细胞瘤鞍内 Rathke s囊肿 脓肿鞍下 蝶窦肿瘤 脊索瘤鞍旁 动脉瘤 动静脉瘘 海绵窦海绵状血管瘤 鞍上生殖细胞瘤 最常见于松果体区 也常见于鞍上 可同时或单独存在 T1加权为略低信号或等信号 T2加权常呈等信号或高信号 增强后 呈明显均匀一致强化 并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶 鞍上生殖细胞瘤 异位生殖细胞瘤 多见于少儿 首发症状为多饮多尿 垂体激素水平正常或低下 颅咽管瘤 小儿多见 首发症状常为发育矮小 多饮多尿等内分泌异常表现CT扫描肿瘤呈囊性 伴周边钙化 或较大的钙化斑为其特征MRI可见垂体信号 蝶鞍扩大不明显 通常多向鞍上生长 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 颅咽管瘤 多见于成年人 内分泌学检查正常 CT及MRI检查为均匀信号强度的病变 明显强化 可见脑膜尾征 囊性变少见 可见垂体信号 脑膜瘤 脑膜瘤 鞍结节脑膜瘤 无明显内分泌障碍 CT及MRI可见正常垂体信号 鞍旁可有或无钙化 混杂信号强度 MRI可见流空效应 DSA明确诊断 床突旁动脉瘤 床突旁动脉瘤 多见于少儿 主要表现为视力下降明显 无内分泌异常表现 可合并神经纤维病变的表现 视神经胶质瘤 视神经胶质瘤 最常发生于肺 乳腺癌转移 可发生于垂体 垂体柄 下丘脑 表现为垂体和 或垂体柄 下丘脑占位 明显强化 与垂体瘤难以区分 随诊 生长迅速及周围结构受侵 鞍区转移瘤 鞍区转移瘤 少见 多见于40 60岁 分叶状 不规则 通常在CT及MRI分别表现为低密度及低信号强度病变 边界锐利 沿脑沟及脑池生长 与Rathke囊肿鉴别困难 与颅咽管瘤鉴别 不强化 表皮样囊肿 表皮样囊肿 非肿瘤性囊肿 是垂体胚胎发育的遗留 女性略多见 临床多无症状 有症状多为 垂体功能不全 70 头痛 50 视力受损 50 尿崩症 MRI平扫信号多样 Rathke囊肿 Rathke囊肿 RATHK S囊肿 甚为少见 其特征为 CT或MRI可见明显的环状强化影像 可有或无手术史 全身感染史 需要结合临床进行鉴别诊断 垂体脓肿 垂体脓肿 垂体瘤伴脓肿 脊索瘤 好发于颅底中线部位的肿瘤 常有多数脑神经损害的表现 CT及MRI示肿瘤主要位于斜坡 可侵及蝶窦 但较少向鞍上生长 可见骨质破坏及垂体信号 空泡蝶鞍综合征 有时在临床表现上与垂体腺瘤无法鉴别 但CT及MRI可见同脑脊液样信号强度相同 病变局限于鞍内 无鞍上发展 药物治疗 01 手术治疗 02 放射治疗 03 治疗方案 药物治疗 1 5 4 3 2 多巴胺兴奋剂 溴隐亭 治疗泌乳素瘤 长效拟生长抑素类药物 善宁 治疗肢端肥大 5 羟色胺拮抗剂 赛庚啶 治疗Cushing病 可的松抑制剂 美替拉酮 酮康唑 米托坦 激素替代药物 如糖皮质激素 地塞米松或甲泼尼龙 多巴胺兴奋剂 溴隐亭是多巴胺兴奋剂 主要作用于泌乳素分泌细胞膜上多巴胺受体减少PRL的合成 当PRL 500ng ml时 外科手术使之降至正常水平的机会很小 建议先采用药物治疗 口服溴隐亭6 8周 肿瘤多能明显缩小 然后再接受手术治疗 效果更佳 长效拟生长抑素类药物 奥曲肽等人工合成生长抑素的八肽衍生物 能够抑制多种下丘脑激素的分泌 在肢端肥大患者能减少GH水平 用于临床治疗肢端肥大症 5 羟色胺拮抗剂 Nelson综合征病人应用较大剂量赛庚啶 每日24mg 后ACTH可下降 ACTH分泌的昼夜节律可恢复 色素沉着可减轻 同时其h1受体拮抗作用强 治疗醛固酮增多和肢端肥大症 可的松抑制剂 酮康唑和皮质醇受体结合 竞争抑制皮质醇的结合 有效降低尿游离皮质醇 激素替代药物 强的松 地塞米松 用于替代治疗垂体功能低下 皮质醇降低的病人 术前诊断ACTH型微腺瘤的诊断性抑制试验 手术治疗 经蝶鞍单鼻孔垂体瘤切除术 经颅入路手术 1 2 手术治疗 经蝶鞍单鼻孔垂体瘤切除术 适应症 微腺瘤 大腺瘤但局限于鞍内向蝶窦侵犯 大腺瘤不是哑铃型 鞍上最窄处 1cm 禁忌症 鼻咽部和副鼻窦各种慢性炎症状态 肿瘤主体呈哑铃状 最狭窄处 1cm 蝶窦气化不良 甲介型蝶窦 巨大腺瘤需分期手术者 肿瘤向鞍旁 鞍后或颅前窝扩展 全身情况不耐受 家属拒绝 术前准备 生化及内分泌学检查影像学检查 冠状位CT MRI CTA检查药物准备 垂体功能低下者术前3天补充激素5mgtid 3日 术前3天抗生素溶液滴鼻 呋喃西林麻黄素滴鼻液 氧氟沙星滴鼻液 tid 术前1天剪鼻毛 术前护理要点 1 术前准备术前三日给予呋嘛滴鼻液滴鼻及漱口液漱口 经鼻手术的病人 术前一日剪鼻毛 并清洁鼻腔 预防感染 指导病人术前练习张口呼吸 监测内分泌功能 评估病人的视力 视野 遵医嘱用糖皮质激素 以提高患者对手术的耐受性和纠正内分泌功能低下 2 安全护理 病人有视力视野障碍和共济失调者外出时有专人陪伴 避免单独外出 以免以外发生 心理护理 由于患者内分泌紊乱 造成心理 生理很大压力 部分患者因肿瘤压迫视神经而产生视力和视野的改变 部分患者肥胖 溢乳 皮肤粗糙 造成形象较前丑陋 部分患者出现阳痿 性功能减退 影响正常的夫妻生活 使心理上承受巨大的压力 而出现性情暴燥 自卑 抑郁 焦虑等一系列不良心理障碍 护士应向患者及家属详细 耐心做好解释工作 改善其心理状态 增强治疗信心 使患者配合治疗 手术要点 切开鞍底 肿瘤切除 麻醉与体位 剥离鼻中隔黏膜 切开鞍底硬脑膜 切除蝶窦前壁 1 麻醉与体位 全麻 口腔填塞纱布条 平卧头后仰25 术中应用抗生素 2 剥离鼻中隔黏膜 常规消毒 左侧鼻前庭黏膜皮肤交界处切开 软骨膜下分离鼻中隔黏膜至蝶窦前壁 人工骨折鼻中隔黏膜 沿筛骨垂直板分离至蝶窦前壁 上显微镜 扩张器暴露双侧黏膜 咬除筛骨垂直板 暴露蝶骨嘴 3 切除蝶窦前壁 充分暴露鞍底 勿超出蝶窦开口 4 切开鞍底 鞍底骨质开窗范围不超过颈内动脉隆起的内缘 5 切开鞍底硬脑膜 探针穿刺试穿硬膜后 十字切开硬膜 范围小于骨窗 6 肿瘤切除 用刮匙 吸引器分块去除肿瘤 肿瘤与大动脉及分支粘连紧密难以分离可残留部分 行次全切除 术毕术区自体脂肪填塞 生物胶加固修补 充分止血 鼻腔油纱布填塞 手术要点 手术治疗 经颅入路手术 适应症 肿瘤巨大并主要位于鞍上被鞍隔束紧并压迫视交叉 向颅中窝生长 且大于鞍内部分肿瘤 经碟手术可能导致其他疾病如动脉瘤 禁忌症 合并其他前颅底肿瘤可一并切除者 全身情况不耐受 家属拒绝 肿瘤累及海绵窦 颈内动脉和下丘脑等重要神经血管结构 手术慎重 术前准备 生化及内分泌学检查影像学检查 冠状位CT MRI CTA药物准备 垂体功能低下者术前3天补充激素5mgtid 3日 甲状腺素20 40mgtid 大型泌乳素瘤 溴隐亭5 7 5mgqd2 4周术前30分钟静脉给予抗生素术前静脉给予肾上腺皮质激素 1 麻醉与体位 全麻 额下入路头偏对侧15 30 并使头过伸15 经翼点入路 头偏向对侧30 40 以暴露翼点区域 手术要点 2 经额入路采用冠切单侧额下中线旁入路 常规消毒 皮肤切口在发际内 从耳屏前1cm到对侧颞上线 在颧骨和眶缘的连接处钻关建孔 平行于眶板及失状窦锯开骨瓣 3 平行于前颅底下壁 从中线到蝶骨翼外侧弧形剪开硬脑膜 充分暴露外侧裂 剪开蛛网膜 释放脑脊液 减低颅压 4 肿瘤切除 充分暴露两侧视神经之间的鞍膈 双极电凝鞍膈硬脑膜 并用细针穿刺鞍膈硬脑膜 排除鞍内动脉瘤 确定肿瘤后 微型剪刀在鞍膈硬脑膜 开窗范围不应超过双侧视神经及其后面的视神经交叉前缘 吸引器吸除鞍上部分肿瘤 再用适当大小的刮圈伸入鞍内刮除鞍内肿瘤 手术要点 术后并发症 鼻中隔穿孔 进人海绵窦损害海绵窦内结构 感染 脑脊液鼻漏 激素失衡 包括垂体功能低下 脑积水伴昏迷 并发症 继发性空蝶鞍综合征 颈内动脉迟发破裂 激素失衡 包括垂体功能低下 抗利尿激素 ADH改变 包括尿崩症 DI 但DI 3个月者不常见 术后通常表现为 短暂DI 大约持续到术后12 36小时 长期DI 持续数月 也可以是永久性的 可的松缺乏 肾上腺皮质功能减退 严重时出现阿迪森危象 必要时大剂量激素替代治疗 TSH缺乏 甲状腺功能低下 严重时出现黏液性水肿 性激素缺乏 低促性腺激素性性腺功能减退 继发性空蝶鞍综合征 视交叉被牵扯人空蝶鞍 视觉受损 脑积水伴昏迷 可能原因 对第三脑室的牵拉 对垂体和 或 垂体柄牵拉引起加压素释放 肿瘤切除后水肿 如出现脑积水则行脑室造瘘术 感染 垂体脓肿脑膜炎 脑脊液鼻漏 可引起颅内感染 危及生命 3周不愈需开颅行修补手术 颈内动脉迟发破裂 罕见 倾向外科手术后迟发 常发生于大约外科术后10日 因颈内动脉周围纤联蛋白降解 或术中损伤导致的假性动脉瘤破裂 进人海绵窦损害海绵窦内结构 损伤 对脑神经引起眼睑下垂 面部疼痛 复视等 颈内动脉海绵窦漏 CCF 搏动性突眼 破裂危及生命 术后处理 观察尿量 拔管 药物治疗 防治并发症 术后处理 1 气管插管保留3h病人完全清醒后拔出 鼻腔填塞纱条3天后拔出 2 术后当日应严密观察并控制病人的尿量 尿崩症 尿量超过250ml h 持续1 2小时 尿比重300ml h 持续4h 或 500ml h 尿比重如果 1 005 应从最小剂量开始给予血管加压素 肌注垂体后叶素5 10单位 抗利尿作用可达4 6小时 也可口服弥凝 监测中心静脉压 结合尿量 尿的颜色 尿比重 指导补液量 术后处理 3 药物治疗 抗生素 术前3天抗生素溶液滴鼻 术中应用 术后一周抗生素预防感染 激素 术后需要补充类固醇激素 直至有足够的内源性激素产生 尤其是Cushing病 地塞米松与氢化可的松相比 其水钠潴留作用较明显 建议使用氢化可的松 可采用下列方法之一 A 氢化可的松50mg 肌注或静脉给药 Q6H 术后第2天改为甲泼尼龙片4mg或泼尼松5mg Q6H 一天后改为5mg bid 术后第6日停药 B 氢化可的松500mg 肌注或静脉或口服 每日2次 然后每日减量10mg至停药 C 抗癫痫药物 如卡马西平 苯妥英钠 丙戊酸钠等 至少服药3 6个月 如无发作方可考虑药物减量并逐渐停药 若有发作 应继续服用1 2年 然后逐渐减量和停药 服用时间越长 减量过程应越长 服用期间应注意监测血药浓度和药物不良反应 皮疹 肝功能和血常规 监测电解质变化 每天至少2次 发现异常 及时予以纠正 术后出现视力异常和视野变化 建议立即行脑CT检查除外血