成人先天性心脏病手术理念.doc

第二节 成人先天性心脏病手术理念一、 成人先天性心脏病的临床发生率由于现代医学技术的不断进步和先天性心脏病外科治疗水平的提高，越来越多的先天性心脏病患者得以存活到成年期。在西方国家约有8590左右的先天性心脏病患者能活到成年，且人数逐年增加。有关流行病学资料显示，2000年美国的成人先心病患者已达约80万之多。其中复杂心脏畸形117000人，中等程度先天性心脏病302500人，简单先心病368800人。英国达到13万，10年间将增长25，预计在2010年达到16.5万人，这一人数将超过16岁以下接受外科手术的儿童先心病人数。在加拿大，成人先天性心脏病人数从1996年的 94000人增加到2006年的124000人。2000年成人和儿童先天性心脏病的人数大致相等，预计到2020年成人先天性心脏病人数将大大超过儿童患者。我国这方面相关的统计数据不详，但随着先心病外科治疗的广泛普及和提高，在可预见的将来，成人先天性心脏病患者将越来越多，这一趋势和西方发达国家是一致的。二、 成人先天性心脏病的临床特点1 年龄分布：成人先天性心脏病主要见于中年人。美国Mayo Clinic的数据显示，40岁以内的成人占62；40岁以上的成人占38。约10是60岁以上的老年人。2 病种分布：过去成人先天性心脏病病种较少，且多为简单畸形。近20年病种逐渐增多，特别是以接受手术治疗的复杂畸形逐渐增多，包括复杂的大动脉转位和单心室类等。尽管如此，成人先天性心脏病病种仍呈现相对集中分布。19772004年间，欧洲多中心2千余例成人先天性心脏病统计显示，未经外科治疗的成人先天性心脏病中约80的病例是房间隔缺损、主动脉缩窄、部分性心内膜垫缺损、室间隔缺损以及肺动脉狭窄等简单畸形。其中，房间隔缺损约占这类病人的40。再次手术的成人先天性心脏病中约55的病例是右室流出道残余病变，包括肺动脉瓣关闭不全、生物外管道衰败和残余肺动脉狭窄。其次是各种先天性心瓣膜疾病。3 既往手术史：欧美国家统计数据显示，约2050的成人先天性心脏病患者接受过各种根治或姑息性心血管外科手术。美国Mayo Clinic的数据显示，这些再手术人群中，1/3以上患者手术次数达到或超过3次，其中少数病例手术可多达7-10次。多次手术的常见临床原因是(1)无法或难以行解剖矫治而反复行姑息手术；(2)生物替代材料的使用寿命有限，需重复置换；(3)先天性瓣膜病变，作瓣膜成形后病变复发；(4)病情需要作分期手术；(5)畸形修复不全或遗留残余病变。4 成人先天性心脏病的合并症及病理生理：成人先天性心脏病因病程时间长或未能及早治疗，导致某些重要的合并症，一般认为这些合并症在一定程度上增加外科手术的风险和困难。主要有以下几项：(1) 心律失常 约10的成人先天性心脏病患者合并心律失常，其中以室上性心律失常最多见，如房颤、房扑和室上性心动过速等。其次是房室传导阻滞，室性心律失常较少。室上性心律失常主要见于心房扩大患者，如成年人房间隔缺损或经典Fontan手术后患者，房颤的存在增加心房血栓形成和栓塞的危险。室性心律失常主要见于法洛四联症手术后继发肺动脉瓣关闭不全和右室扩大的患者，其心电图往往显示QRS波增宽(180ms)。这类患者猝死危险性较大，约占患者术后远期死亡总数的1/3。其中手术年龄大，严重右心功能不全，术后残余右室高压，以及肺动脉瓣跨环补片等均是术后远期发生猝死的危险因素。(2) 肺动脉高压 先天性心脏病左向右分流患者可合并不同程度的肺动脉高压。西方国家因先心病一般能及早治疗，这个问题解决得相对较好，但仍有5-10%的成年先天性心脏病患者合并肺动脉高压。我国这方面的现状更不容乐观，有相当数量的成人患者失去了最佳的手术时期，病程较长而合并较为严重的肺动脉高压。对于这类重症患者怎样准确地掌握手术适应症，并适当地采取相应措施，以有效预防和治疗肺高压危相，仍是围术期临床工作中经常面临的严峻挑战。(3) 心功能级 和儿童先天性心脏病不同，约20的成人先天性心脏病患者合并心功能衰竭，这是心脏长期承受过多的容量负荷或阻力负荷或持续性低氧血症的必然结果。临床上这些严重心功能不全患者常常已经历过手术治疗但留下残余病变或病变复发，又长期服用强心利尿扩血管药物，但病情却逐渐加重而最终寄希望于再次手术。但事实上这类晚期重症患者再手术的风险较大，即使手术成功，仍可能无法逆转或促使严重受损的心脏功能恢复正常。(4) 紫绀 合并紫绀的成人先天性心脏病病理生理上分为肺血增多和肺血减少两大类。前者是心内左向右分流，继发肺动脉高压，最终形成艾森门格综合症，这类紫绀患者除肺或心肺移植以外，已不适合作其他外科手术。肺血减少的紫绀成人患者，除少数病种外，大多是些较复杂的先天性心脏病，其共有的病理改变是固有肺动脉严重发育不良，同时可能合并体肺循环侧枝形成。对这类患者目前外科手术结果仍不令人满意。(5) 先天性心脏病和后天性心脏病以及全身疾病的相互影响。成人先天性心脏病患者可能同时患有各种后天性心脏病及全身疾病，这些疾病有些与先天性心脏病没有直接关系。例如，中老年先天性心脏病患者同时患有缺血性心脏病或风湿性心瓣膜病；有些则与先天性心脏病直接相关，例如在先天性心瓣膜畸形或心内分流病变的基础上合并细菌性心内膜炎，或肺血减少的紫绀型心脏病患者继发脑脓肿等。在这类情况下，有效治疗先天性心脏病是从根本上消除病因的关键。同样，各种后天性心脏病和其他疾病，也可加重先天性心脏病外科治疗的难度和风险。欧洲多中心成人先天性心脏病外科手术统计分析结果显示，患者术前合并紫绀、心律失常和心功能级是手术仅有的三项危险因素。三、 成人先天性心脏病的手术理念近些年来，随着先天性心脏病基础研究的逐渐深入和临床经验特别是远期治疗效果的积累，人们对成人先天性心脏病的认识较之以往有了很大提高，某些基本理念甚至和过去大不相同，主要有以下方面：1 简单先天性心脏病其实不简单 这方面主动脉缩窄是典型例证。既往人们都认为主动脉缩窄是最常见、最简单的先天性心脏病之一。现在人们认为主动脉缩窄是弥散性动脉病的局部病变之一，其他部位的病变还包括主动脉二瓣化畸形、脑血管动脉瘤、以及远离缩窄部位的夹层动脉瘤。正因为如此，即使是经过成功外科手术治疗的患者，术后并发症和远期死亡率仍相当高。Cohen等报告一组19461981年间共646例主动脉缩窄的远期结果。在571例获得随访的患者中，67例患者共经历81次再手术，87例远期死亡，主要死因是心肌梗死和猝死，全组30年生存率仅达72。此外，在没有外科并发症的患者中，心血管功能也有异常，突出表现为术后残余高血压，其发生率可高达75。即使在生后3月内早期手术的患者，中远期高血压仍可达28，其中相当数量的患者并无残余主动脉缩窄。除功能异常外，病理研究证实升主动脉中层存在退行性改变，包括血管平滑肌细胞丧失、弹力纤维和嗜硷性基质的沉积等。这些病理改变，在合并主动脉二瓣化的患者更为明显。总之，现在人们认识到，主动脉缩窄并非简单或孤立病变，其主动脉病变累及到功能、形态、分子生物学和基因等各方面。2 “修复”概念比“根治”概念更准确、更客观 由于心脏外科和相关技术的显著进步，自20世纪80年代起，绝大部分先天性心脏病早期根治的临床结果优于分期手术和姑息手术。因此，根治概念逐渐深入人心。尽管如此，对复杂的心脏畸形而言，根治手术在理论上的期望结果和外科临床的实际结果并非完全吻合。相当数量的患者在接受根治手术后仍留下各种问题，需要将来进一步随访和诊疗。英国一组1220例儿童先天性心脏病根治手术的远期随访结果显示，171例(14%)患者共接受206例再次手术，全组术后20年免再手术率和生存率分别为83和86。其中各种较复杂的先天性心脏病根治术后10年免再手术率是：部分型心内膜垫缺损81，完全型心内膜垫缺损74，右室双出口66，永存动脉干54，大动脉调转术78，法乐四联症91，完全性肺静脉异位引流89。所有再手术临床上分为三类：1.计划之中的(15%)。2.意料之外的(22%)，其中一部分是手术技术失败。3.不可避免的(63%)，其中最多见的是瓣膜病变再次手术以及生物材料衰败等。由此可见，即使是早期根治，仍有部分患者多年以后仍免不了需要再手术或其他治疗，尤其是复杂先天性心脏病根治术后的患者。对这部分患者而言，根治手术并没有达到预期目标，却因“根治”这一术语的流传可能使人麻痹大意，忽视了潜在遗留或将来会出现的问题，以至耽误患者的诊疗。正因为如此，有人主张将复杂先天性心脏病的解剖矫治术视为修复术是有充分理由的。3 外科治疗宜早不宜迟 即使是成人先天性心脏病也存在选择手术时期的问题。延迟手术心内畸形不能自行恢复，却反而使心肺组织的继发病变和合并症更加严重，如心肌肥厚、心脏扩大、心律失常和肺动脉高压等，而这些情况都在不同程度上增加手术危险且降低远期临床效果。Murphy报告了一组房间隔缺损修复术30年的远期结果，术后27年的生存率在年龄25岁以内患者为93，2541岁患者为84，大于41岁患者仅为40，其中40岁以上患者术后心律失常、脑卒中、心衰等并发症亦明显增加。成人先天性心脏病另一常见的病变是四联症根治术后残余肺动脉瓣回流，其发生率可高达成人先天性心脏病再手术总数的25以上。轻中度肺动脉瓣回流患者可在术后20年甚至更长时间内没有明显临床表现，但长期严重的肺动脉瓣回流终将导致右室扩张和继发三尖瓣关闭不全，患者表现出严重的右心功能不全或者出现室上性心动过速和严重的室性心律失常，诱发阿斯综合征甚至猝死。现在人们已认识到，对这类患者及时再手术置换肺动脉瓣或带瓣外管道，手术效果良好，而待到患者右室明显扩大和右心功能衰竭时再手术，则效果较差。此外，与小儿心脏外科相比，包括器官移植辅助循环等各方面，成人心脏外科的相关技术手段更完备。加之部分先天性心脏病在婴幼儿或儿童确有适当延缓手术的理由，例如临床表现较轻的心脏瓣膜病，可能自行愈合的限制性室间隔缺损，以及需要使用带瓣生物管道等疾病，但成人不存在这些情况。因此，对成人先天性心脏病的手术治疗，原则上应持更积极的态度。4 充分评估各种并发症和其他疾病对先天性心脏病治疗的影响 成人先天性心脏病因病程长而往往伴有合并症。这种情况下，在决定先天性心脏病治疗的同时，要注重合并症的治疗，将其视为整个疾病全部治疗的组成部分，而非将其忽略。例如，40岁以上年龄的房间隔缺损患者，因长期的心房扩大、心肌肥厚和纤维化，容易合并心房扑动或心房纤颤。在修补房间隔缺损的同时作迷宫手术，能获得更好的临床效果。单作房间隔缺损修补而遗留房颤的患者症状改善较差，而且仍有血栓形成和栓塞的危险。类似地，对四联症术后继发肺动脉瓣大量回流合并心房纤颤或室性心律失常(频发室性早搏或室性心动过速)的患者，在肺动脉瓣置换和三尖瓣成形的同时，应考率心律失常治疗，用射频消融治疗房颤或心室异位兴奋灶。对常规治疗无效的顽固心律失常患者，可能需要植入除颤起博器。患者并存的其他疾病对先天性心脏病的治疗抉择可有重要影响。例如中老年人常见的卵圆孔未闭，对健康人而言几乎没有任何不良作用，亦无需任何治疗，但对于患体有静脉血栓的人，卵圆孔未闭可导致矛盾性栓塞、隐匿性脑卒中等严重并发症甚至危及患者生命。因此，对这类患者的卵圆孔未闭，有必要积极干预，采用介入封堵或手术治疗。5 积极探索传统或经典手术以外的治疗手段和方法 部分成人先天性心脏病尤其那些既往已经历过外科手术者，反复或多次开胸无疑仍是临床工作面临的挑战和难题。这类手术创伤大、时间长，手术发生意外和危险的机率高。对此情况，一方面要注重提高反复或多次手术的外科技术，如外周血管插管灌注和不同部位开胸技术，血液回收心肌保护以及体外循环抗炎措施等等，以尽可能减轻损伤，提高手术的精准度。另一方面，要积极探索和采用传统手术以外的其他治疗方法，以最大限度地减少和避免反复或多次开胸的手术风险。这方面介入治疗近年已取得一些突破性进展。目前在国外大部分简单的成人先天性心脏病如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭以及主动脉缩窄等，介入治疗已逐渐取代外科手术成为常规治疗方法。外科手术后的主动脉再缩窄和肺动脉分支残余狭窄等，越来越多地采用介入性球囊扩张加支架置入。对四联症术后残余肺动脉瓣关闭不全，经皮心导管生物瓣置入已在临床成功应用，术后右室流出道的肌性狭窄亦可用切割球囊解除梗阻，经皮主动脉瓣生物瓣置换临床也已获得成功。今后，随着这些新技术在临床的推广和普及，可能在很大程度上改变成人先天性心脏病先行的治疗方式。对于合并严重肺动脉高压的成年先天性心脏病患者，选择性的肺动脉扩张药物，如博斯坦前列环素和西汀那非等是新的围术期诊断和辅助治疗方法。尽管这些药物不能逆转或消除器质性肺血管病变，但可能扩大肺动脉高压的手术适应症，给部分边缘状态患者的治疗带来希望。心脏移植或心肺移植在成人先天性心脏病的外科治疗中仍不可替代或放弃，尽管目前复杂先天性心脏病作心脏或心肺移植的数量有限，且远期效果不尽理想，但将来越来越多的复杂先天性心脏病患者能生存到成年期，其中那些复杂畸形无法修复，合并严重心功能不全，以及肺血管器质病变，如严重肺动脉发育不全或不可逆的梗阻性肺血管病变等，仍将需要心或心肺移植以挽救生命。参 考 文 献1. 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