肾病综合症2.ppt

Nephroticsyndrome NS 南方医院儿科陈戈煜 儿童肾病综合症 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 前言 NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高 导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合症 以大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症和不同程度水肿为特征 肾病综合征 大量蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症 发病机制 T细胞免疫紊乱 微小病变免疫复合物形成 膜性肾病 膜增生性肾炎 发病机制 致病因素肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱高脂血症 血浆胶体渗透压 有效循环血容量下降血压下降 水分进入间质 水肿 病生与临床1 大量蛋白尿 大量蛋白尿定性 24小时定量 50mg kg d 免疫功能紊乱 肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受损 大量蛋白尿 大量蛋白尿对机体的影响 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素的载体蛋白的丢失 铁 铜 锌 多种激素的结合蛋白的丢失 25 羟胆骨化醇结合蛋白 IgG IgA的丢失 致抗感染能力下降 抗凝血酶 丢失 致高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 病生与临床 2 低白蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 原因 大量白蛋白自尿中排出 主要 分解代谢 肾小管处分解 影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定 渗透压下降 25 30mm g降至6 8mm g 血容量减少 易诱发低血容量休克 影响多种物质代谢 脂代谢 病生与临床 3 水肿 下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液 病生与临床 血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 5 72mmol L 主要危害 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 4 高脂血症 临床并发症 1 免疫功能低下 2 全身水肿和循环不良 3 蛋白质营养不良 4 免疫抑制药物的使用 气管炎 肺炎 腹膜炎 皮肤感染 1 感染 临床并发症 2 低血容量和休克 1 体液调节机制差 强利尿剂和大量放腹水 2 大量长期使用了激素降低了保钠作用 3 白蛋白 20g L难以维持正常血容量 临床并发症 3 血液高凝状态和血栓形成 肾动静脉 下肢动静脉 临床并发症 感染低血容量和休克血液高凝状态和血栓形成电解质紊乱 低钠 低钙血症急性肾衰竭 低血容量致肾前性肾衰竭 尿常规 尿蛋白定性 可有镜下血尿 小时尿蛋白定量 50mg kg d 血生化 血清白蛋白 g L 胆固醇 mmol LBUN Cr多数正常 在肾炎性NS可 血清补体 在单纯性 正常 在肾炎性 实验室检查 诊断 思路 1 是 不是NS 三高一低 2 原发性 继发性NS3 单纯型 肾炎型 单纯性NS肾炎性NS病理MCD为主non MCD为主临床凹陷性水肿同单纯性NS 同时有以下一项或多项大量蛋白尿 持续性血尿 2周内3次低白蛋白血症尿沉渣RBC 10个 HP高脂血症 氮质血症 排除循环血容量不足 高血压 排除激素影响 持续性低补体血症 临床诊断 治疗 一 一般治疗1 休息2 饮食易消化 1 5 2g kg d 优质蛋白 水肿明显 高血压者 低盐 戒盐 3 激素治疗期间适当补充VitD和钙剂 4 护理皮肤清洁 避免感冒 暂缓预防接种5 增强家长治疗的信心 二 防治感染防交叉感染 必要时适当使用抗生素 三 激素疗法 糖皮质激素 抑制炎症反应抑制免疫反应拮抗醛固酮和ADH改善基底膜通透性 作用机制 起始足量缓慢减药间歇 长期维持 应用原则 糖皮质激素治疗 治疗要点 短疗程少用中疗程 个月长疗程9月 1年以上 激素疗效判定 治疗 以泼尼松1 5 2mg kg d 最大量60mg d 1 激素完全效应 敏感型 2 激素部分效应 部分敏感型 3 激素无效应 耐药型 激素副作用 代谢紊乱 柯兴氏面容 肌肉萎缩 伤口愈合不良 蛋白质营养不良 高血糖 水钠潴留 高血压 骨质疏松 消化性溃疡 精神欣快感 高凝状态 无菌性股骨头坏死 生长停滞 易发生感染或诱发结核活动 急性肾上腺皮质功能不全 四 辅助治疗1 免疫调节剂左旋米唑 TF等 2 抗凝剂潘生丁5 10mg