自身免疫性肝病的影像学诊断.ppt

自身免疫性肝病的影像学诊断 自身免疫性肝病是一组由于机体自身抗体存在而引起肝组织持续损伤为特征的慢性肝病由于我国的肝炎和肝硬化多因肝炎病毒尤其是乙型肝炎病毒所致 长期以来对自身免疫性肝病认识不足 研究不够 以致误诊 漏诊不在少数 而延误了治疗 自身免疫性肝病 Autoimmuneliverdisease ALD 包括 1 自身免疫性肝炎 autoimmunehepatitis AIH 主要造成肝细胞损伤2 原发性胆汁性肝硬化 primarybiliarycirrhosis PBC 主要破坏小胆管3 原发性硬化性胆管炎 primarysclerosingcholangitis PSC 主要表现为中大胆管损伤 目前已知与自身免疫性肝病相关的自身抗体 抗核抗体 antinuclearantibodies ANA 平滑肌抗体 smoothmuscleantibodies SMA 核周性抗中性粒细胞胞质抗体 antineutrophilcytoplasmicantibodies ANCA 抗去唾液酸糖蛋白受体抗体 anti asialoglycoproteinreceptor 抗 ASGPR 抗肝细胞膜抗体 anti livermembraneantigenantibodies LMA 抗肝特异性蛋白抗体 anti liverspecificproteinantibodies ALSPA 抗可溶性肝抗原抗体 antibodyagainstthesolubeliverantigen 抗 SLA 抗肝胰抗原抗体 antibodyagainsttheliver pancreasantigen 抗 LP 抗肝肾微粒体抗体 antibodytoliver kidneymicrosome 抗 LKM 抗肝细胞胞质抗体 anti livercytosolantigentype1 抗 LC1 抗线粒体抗体 antimitochondrialantibody AMA 等 各类自身抗体诊断自身免疫性肝病的临床意义 1 对自身免疫性肝炎 型 ANA的阳性率为70 80 SMA的阳性率为84 抗 ASGPR的阳性率为40 88 pANCA阳性率为65 96 AMA阳性非常少见 2 对自身免疫性肝炎 型 抗 LKM1阳性率为90 3 对自身免疫性肝炎 型 抗 SLA阳性 4 原发性胆汁性肝硬化PBC AMA阳性 1 40 95 AMA M2阳性具有特异性 ANA和 或 SMA阳性率为30 5 对原发性胆管硬化症PSC AMA阳性 1 40 SMA阳性率为74 自身免疫性肝炎 AIH 是一种累及肝脏实质的特发性疾病 临床以高 球蛋白血症 波动性黄疸 特征性循环自身抗体及内分泌失常为特点 可发展为肝硬化 AIH具有显著的女性易感性 雌激素可能对疾病的严重程度起作用发病年龄段 大部分介于50 70岁 病理形态学特征 以界面性肝炎和从门脉向周围肝实质内分布密集的淋巴 浆细胞为主的炎性浸润 伴有门脉周围肝细胞的碎片状坏死 影像学表现 肝脏弥漫性肿大 不规则斑片样和条索样增生 肝实质不均匀硬化结节改变 没有特异性表现 影像学表现与临床分期的研究 MR表现 肝脏形态学改变 纤维化程度 强化方式 胆管扩张 与MELDscore 总胆红素 肌酐 凝血酶原时间 的相关性研究 Bilajetal MRImagingFindingsinAutoimmuneHepatitisCorrelationwithClinicalStaging RadiologySeptember2005 mildfibrosis fibrotictissuebands gastrohepaticligament T1W T2W C mildsurfaceliverirregularitywithdiffuse fine 2mm low signal intensityfibrotictissuebands moderatefibrosis surfaceismoderatelyirregular with2 5 mm thickhypointensefibrotictissueband C T2W T1W progressiveenhancementofthefibrotictissuebandsandahigh signal intensityreticularnetwork T1W T2W C severefibrosis confluentfibrosis Enhancementoffibrotictissue 影像学表现与临床分期无显著相关提示大体的形态学表现无法显示肝脏成分及功能性的改变 原发性胆汁性肝硬化 primarybiliarycirrhosis PBC 病理表现 慢性胆汁淤积 肝内肉芽肿 小叶间和界板处胆管的破坏性炎症改变 影像学表现 末期肝硬化 门高压 62 脾肿大 71 门脉血栓形成 5 肝细胞癌 5 伴腹腔淋巴结增大门脉系统周边晕环征 periportalhalosign 43 Wenzeletal PrimaryBiliaryCirrhosisMRImagingFindingsandDescriptionofMRImagingPeriportalHaloSign AJR 176 April2001 门脉系统周边晕环征 45secafterinfusion T1W Stellateareasofhepatocellularparenchymalextinction LargerregeneratingnodulesencirclefibroticportaltriadswithMRfindingforperiportalhalosign 原发性硬化性胆管炎 primarysclerosingcholangitis PSC 病理表现 胆管的进行性纤维增生性炎症 可侵犯整个肝内外胆管系统 影像学表现 肝硬化的相同表现 大的再生结节 ERCP MRCP 胆道呈多发性的节段性结构 粘膜不规则或憩室 胆管系统内径缩小 走行僵硬 呈树枝样 Baderetal MRImagingFeaturesofPrimarySclerosingCholangitisPatternsofCirrhosisinRelationshiptoClinicalSeverityofDisease RadiologyMarch2003 T1W T2W irondeposition C C 2 alargemacronodularpatternoflivercirrhosis bileductsobstructedbythelargenodules adiffusenodularpatternoflivercirrhosis progressiveenhancementoffibroustissue T1W T2W C C 2 与AIH相关的其他自身免疫性肝病 隐源性肝炎重叠综合征 常见有AIH PBC 原发性胆汁性肝硬化 重叠综合征 AIH PS