脱髓鞘疾病课件.ppt

脱髓鞘疾病 重点掌握 1 脱髓鞘疾病的病理特征2 多发性硬化的主要临床特点高度提示MS的两个重要体征临床诊断依据对诊断有重要意义的 种辅助检查 一 定义 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病 其病因 临床表现各异 以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称 二 病因 病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素三 其主要病理改变 有髓鞘神经纤维的髓鞘脱失 脱髓鞘疾病 demyelinativediseases 四 发病机制各种致病因素自身免疫反应髓鞘脱失致病 神经纤维 有髓鞘 无髓鞘髓鞘 myelin 有髓鞘神经轴索周围的髓鞘膜由髓鞘细胞的细胞膜组成髓鞘细胞 雪旺细胞 周围神经 少突胶质细胞 中枢神经 主要化学成分 蛋白质22 碱性 脂 糖蛋白 脂类78 胆固醇 神经鞘磷脂 髓鞘作用 1 保护N轴索 起绝缘作用2 加快冲动传导MBP 髓鞘碱性蛋白 脱髓鞘疾病病理特征 1 神经纤维 髓鞘破坏 2 神经细胞 轴索 相对完整 无华勒变性或继发传导束变性 3 病损分布于中枢神经系统白质 分类 1 中枢神经系统脱髓鞘疾病 脑病 多发性硬化 视神经脊髓炎 DeVic病 急性播散性脑脊髓炎 脑白质营养不良 弥漫性硬化 脑桥中央髓鞘溶解 2 周围神经脱髓鞘疾病 格林 巴利综合征 多发性硬化MultipleSclerosis MS MS 是一种CNS白质多部位脱髓鞘 并以多次发生为特征 病程缓解 复发交替的自身免疫性疾病 好发于青壮年 20 40岁 女性高于男性 临床特点 病灶多发 空间 次数多发 时间 缓解 复发 阶梯样进展病变最常侵犯的部位 脑室周围的白质 视神经 脊髓的传导束 脑干和小脑等处 病因和发病机制 一 病因 病毒感染与自身免疫反应 遗传因素 环境因素 二 发病机制某些遗传易感环境 病毒 寒冷 自身免个体趋势疫反应脱髓鞘 致病 MS 病毒感染 免疫反应异常 csf中寡克隆区带的存在 IgG指数升高或24小时内IgG合成率升高 麻疹等病毒感染 遗传因素 目前较多认为位于第6对染色体上组织相容性抗原HLA与MS发病相关 环境因素 MS的地理分布的特点 表明气温 日照 食物 生活方式 毒素等与发病有关 病理特点 CNS均可受损 尤以脑室系统附近的白质为常见 周围神经极少受累 新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细胞浸润 病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留 陈旧的病变为密集的纤维胶质组织 形成胶质硬化斑 1 好发年龄 多数于20一40岁之间发病 2 女 男 1 1 5 1 9 3 起病行式 多数为急性或亚急性起病 或慢性 4 病程呈缓解和复发交替 阶梯样进展 残余症状可逐渐积累加重 5 每次发病依病灶部位不同而异 临床表现 临床表现1 诱因 数周 数月前有疲劳 感冒 外伤 手术 精神紧张 药物过敏 分娩等2 前驱症狀 肢体酸痛 蚁行感 视物模糊等2 起病方式及病程 急性或亚急 复发和缓解3 首发症状 肢体无力或麻木 视力下降 复视 共济失调 Lhermitte 4 常见症状体征 依病灶不同而异4 1脊髓 脊髓炎表现肢体瘫痪 不对称痉挛性轻截瘫常见 肢体感觉障碍 尤其深感觉 束带感蚁爬感疼痛平衡障碍括约肌障碍 二便失禁 Lhermitte征痛性痉挛4 2视神经 视神经炎急起单 双 眼视力 视神经萎缩4 3小脑 共济失调 Charcot三主征眼震 意向性震颤 吟诗样语言 4 4脑干 眼震 水平性 旋转性 核间性眼肌麻 内側纵束 一个半综合征 脑桥旁正中网状结构 Horner征 复视 眩晕 面瘫 构音不良 呑咽困难等较少见4 5大脑半球 精神障碍 暴躁 抑郁 淡漠 妄想 反应迟钝 智能低下 重复语言 病理性情绪高涨 痫性发作4 6发作性症状 1 Lhermitte征构音障碍 共济失调 单肢痛性发作 2 球后视神经炎 3 横贯性脊髓炎 4 痛性痉挛 单肢 5 阵发性瘙痒还可以出现如感觉迟钝 闪光 构音障碍等罕见症状 失语症 偏盲 锥体外系障碍 严重的肌肉萎缩 肌束颤动是除外的标准 核间性眼肌麻 一个半综合征 5 临床分型复发 缓解型继发进展型原发进展型进展复发型良性型 Devic病 视神经脊髓炎 病变限于视神经和脊髓 双眼视力障碍和横贯性脊髓损害 眼部症状通常为一眼首先受累 然后另一眼亦发病 视力下降一般发展迅速且严重 有中心暗点 脊髓病变部位以胸段最多见 颈段次之 首发症状多为背痛或肩痛 随后出现部分性或完全性脊髓横贯性损害的表现 四 实验室及其它检查1 CSF MNC正常或轻 0 7 寡克隆IgG带 OB 阳性 抗MBP抗体阳性 2 EP VEP SEP BAEP均可异常 3 MRI 脑室周围 半卵圆中心 桥脑 小脑 脊髓T2 高信号斑T1 低信号斑 五 诊断与鉴别诊断 一 诊断标准 多发性硬化的新诊断标准 1982 华盛顿 诊断发作次数临床病灶数亚临床证据脑脊液OB IgG临床确诊122221及1实验支持确诊121或1 212 311及1 临床可能121212311及1实验支持可能2 注 OB IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高 多发性硬化诊断标准 1983 Poser 诊断分类诊断标准 符合其中1条 OB IgG临床确诊 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 两次发作 一处临床和另一处亚临床病变证据实验支持确诊 病程中两次发作 一个临床或亚临床病变证据 CSFOB IgG 病程中一次发作 两个分离病灶临床证据 CSFOB IgG 病程中一次发作 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 CSFOB IgG临床可能 病程中两次发作 一处病变的临床证据 病程中一次发作 两个不同部位病变临床证据 病程中一次发作 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验支持可能病程中两次发作 CSFOB IgG 两次发作须累及CNS不同部位 间隔至少1个月 每次须持续24h注 OB IgG代表电泳寡克隆区带阳性或IgG指数或24小时鞘内合成率升高 二 鉴别诊断1急性播散性脑脊髓炎2脑动脉炎 脑脊髓血管畸形伴出血 SLE Behcet病 Sjogren综合征3颈椎病 脊髓型 4热带痉挛性截瘫5大脑淋巴瘤 六 治疗原则 阻止病程进展 减少复发 延长缓解期 缩短复发期 积极预防各种并发症 重视生活护理 提高生存质量 药物治疗1 激素疗法 在活动期有效大剂量冲击 少量维持甲基强的松龙ACTH2 丙球3 血浆置换4 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 药物治疗5 干扰素6 支持对症痛性痉挛 CBZ7 防治感染8 康复治疗 七 预后 多数较好 少数进展快 有一定死亡率女性 40岁发病 以视觉和体感障碍为主 预后良好出现锥体系或小脑功能障碍 预后较差预防并发感染 避免过度疲劳 精神紧张和情绪波动 可减少复发 多发性硬化小结 是一种以中枢神经系统脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病 中枢神经系统白质内有多发性脱髓鞘斑块 特点 1 病灶多发性 中枢神经系统内白质内多发2 时间多发性 症状的缓解复发3 缓解 复发 阶梯样加重 临床表现 1 年龄多在20 40岁 女性稍多于男性 起病可急可缓 可有诱因 症状体征与受损部位结构有关 临床表现 2 脊髓 脊髓炎视神经 视神经炎小脑 共济失调 意向性震颤脑干 眼肌麻痹 复视 Horner s眼震 构音困难 共济失调锥体束 中枢性瘫痪感觉通路 感觉障碍大脑半球 精神症状 智能障碍植物神经 大小便障碍 临床表现 3 5 某些特别表现 核间性眼肌麻痹旋转性眼震Lhermitte s征束带感痛性强直性痉挛发作 诊断标准 脑 脊髓白质内2个以上病灶 缓解 复发交替 阶梯或进行性加重 年龄10 50岁 排除其它病因 如 脊髓炎 脑梗塞等 治疗原则 抑制炎性脱髓鞘