新生儿特发性呼吸窘迫综合征幻灯片课件

新生儿呼吸窘迫综合征neonatarespiratorydistresssyndrome NRDS 又称肺透明膜病 HMD hyalinemembranedisease儿科李欣2012 09 21 目标 了解病因及发病机制 了解高危因素 熟悉病理表现 掌握临床特点及影像学表现 了解鉴别诊断 掌握治疗 概述 肺透明膜病是引起新生儿呼吸困难常见病之一 与肺泡表面活性物质缺乏或减少有关 呼气末肺泡萎陷 致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭 高危因素 早产 最主要因素低体重 低体温前置胎盘 胎盘早剥糖尿病母亲 血中高浓度胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用 发生率比正常增加5 6倍宫内窘迫 围生期窒息剖宫产双胎的第二婴和男婴 概述 主要见于早产儿 胎龄愈小 发病率愈高 胎龄 37周 发病率 5 胎龄32 34周 发病率15 30 胎龄 28周 发病率60 80 病因及发病机制 肺泡表面活性物质 PS 发育成熟的肺 肺泡表面存在肺泡表面活性物质 PS 由肺泡 型上皮细胞分泌 PS于孕18 20周开始产生 缓慢增加 35 36周达肺成熟水平 病因及发病机制 PS作用 降低肺泡表面张力 防止呼气末肺泡萎陷 稳定肺泡内压 减少液体自毛细血管内向肺泡渗出 病因及发病机制 病因 肺泡表面活性物质缺乏或减少 病因及发病机制 发病机制 PS缺乏时肺泡表面张力增高 呼气时肺泡半径缩小 肺不张 PaO2 酸中毒 肺血管痉挛 阻力增加 动脉导管开放 右 左分流 肺灌注 肺血管渗透性 血浆外渗 透明膜形成 病理表现 大体病理 肺大小正常 高度淤血 深红色 表面光滑 质韧如肝 入水下沉 病理表现 镜下 肺泡 肺泡管及终末呼吸性细支气管壁上被覆一层嗜伊红均匀无结构物质 肺泡萎陷 肺泡管与终末细支气管呈不同程度扩张 存活32小时以上者并发肺炎 有的透明膜已成疏松颗粒状碎片 电镜下透明膜为无结构的薄膜 肺泡 型细胞胞浆内板层小体成为空泡 缺少PS HMD 图1 肺泡扩张不全 肺泡及呼吸性终末细支气管内粉红色透明膜样物质沉积 图2 致密红染的透明膜覆盖于扩张的肺泡壁 肺泡管及终末呼吸性细支气管腔内 临床表现 患儿出生时可因围生期窒息曾复苏或出生时Apgar评分正常 临床表现 呼吸困难多数于生后4 12小时出现 呼吸急促 紫绀 鼻翼煽动 低体温 吸气性三凹征 呼吸音低下 明显的呼气呻吟 细湿啰音 本病特点 呼吸困难呈进行性加重 呼吸困难呈进行性加重 呼吸频率 60次 分 伴鼻翼扇动和吸气性三凹征 严重者可出现不规则呼吸暂停 呼气性呻吟是由于呼气时气流通过部分关闭的声门所致 呼气时部分关闭声门是患儿对肺泡萎陷的保护性反应 其作用是使呼出的气流缓慢排出 以保持一定的呼气末正压和增加功能残气量 防止肺泡萎陷 因缺氧而导致中央性青紫 一般供氧常不能改善症状 肺部体征和全身情况肺部听诊呼吸音降低 无肺部并发症时 湿啰音少见 由于严重缺氧 酸中毒 患儿可出现反应迟钝 四肢肌张力低下 体温不升 心率由快变慢 心音由强变弱 肤色灰白或青灰 常有血压下降 临床表现 a出生后12小时才出现呼吸困难 一般不考虑本病 b生后2 3天病情最重 超过3天 则有自愈倾向 c并发肺炎 颅内出血者 病程明显延长 实验室检查 PaO2减低 PaCO2增高 卵磷脂 鞘磷脂 L S 1 5 提示肺未成熟 影像学表现 X线征象 磨玻璃样改变 气管 支气管征 白肺 影像学表现 X线分期 期 肺野散布细小颗粒 结节或网状影 心脏和膈轮廓清楚 萎陷的肺泡少于充气的肺泡 期 致密网状粟粒型斑点 部分融合成斑片影 整个肺野透光度降低 肺泡萎陷与充气相仿 X线表现 肺野散布细小颗粒 结节或网状影 心脏和膈轮廓清楚 X线表现 粟粒型斑点 部分融合成斑片影 影像学表现 X线分期 期 肺不张区相互融合 呈磨玻璃状阴影 心影及膈面不易分清 形成支气管充气像 萎陷的肺泡多于充气的肺泡 期 白肺 见支气管充气相 心影及膈界限不能辨认 肺泡完全萎陷 不含气 X线表现 两肺野呈磨玻璃状阴影 心影及膈面不易分清 X线表现 白肺 见支气管充气相 心影及膈界限不能辨认 鉴别诊断 湿肺 亦称新生儿暂时性呼吸增快 足月儿多见 呈自限性 生后数小时出现R增快 60次 min 但吃奶佳 哭声响亮 反应好 呼吸音减低 可有湿啰音 X线 肺气肿 纹理增多 斑点状云雾影 毛发线 叶间积液 2 3天症状缓解消失 B族链球菌肺炎 妊娠晚期感染胎膜早破羊水有臭味宫颈拭子培养 B族链球菌生长 膈疝 阵发性呼吸急促 发绀腹部凹陷患侧呼吸音消失 减弱 可闻及肠鸣音X线 充气的肠曲 纵膈向对侧移位 治疗方法 应采取紧急措施使患儿度过极期 待新生儿能产生足量的肺表面活性物质时 病情可望恢复 一 纠正缺氧 二 表面活性物质疗法 三 其他对症和支持疗法 一 纠正缺氧1 应进行血氧和生命体征监测 使PaO2维持在6 7 9 8Kpa 50 70mmHg SaO2维持在87 95 间 过高可能导致早产儿氧中毒 引起视网膜病和支气管肺发育不良 尽早使用鼻塞持续气道正压呼吸 CPAP 压力5 10cm水柱 2 机械通气 当CPAP治疗无效 PaO2仍7 9Kpa 60mmHg 时 则应进行气管插管并采用间歇正压通气 IPPV 加呼气末正压通气 PEEP 压力为4 6cmH2O 0 4 0 6Kpa 机械通气现况 呼吸支持是儿童危重病监护中重要的部分资料显示 机械通气在危重病中的应用显著降低了发病率和死亡率如果不必要时 应尽量避免使用机械通气 如果机械通气无法避免 则尽早应用提高呼吸机伺服化 智能化程度 呼吸机从 主人 地位改为 仆人 地位必须记住的是 机械通气永远不是一种治疗的措施 它仅仅是一种支持的手段 呼吸机的组成 机械通气临床应用的目的 应用机械通气提供呼吸系统生理的通气功能机械通气通过调节通气模式和气道压力改善有效的通气和氧合机械通气通过减少呼吸作功和改善有效通气 从而减少心肌作功 三种类型的人工呼吸机 负压呼吸机 采用类似于生理情况产生胸内负压将气体吸入肺泡内 正压呼吸机 用正压直接将气体送入肺内 高频呼吸机 采用远高于正常机械通气频率和不同的机制完成肺的通气和气体交换高频正压通气 HFPPV 高频喷射通气 HFJV f100 1200次 min高频振荡通气 HFO 用活塞或振荡膜产生f3 000次 min以上 正压呼吸机 通过人工气道 在吸气时通过提高气道口处的压力 使其超过肺泡压 将气体压入肺内 呼气时除去压力 靠胸廓和肺的弹性回缩使气体呼出 机械通气连接的步骤 Step1 建立人工气道 人工通气支持建立人工气道有利于通气功能的支持以及防止气道异物吸入 一旦气道建立进行人工通气最初的机械通气可以由 手法通气 来完成 开放气道体位 人工球囊加压吸氧 气管插管 球囊面罩加压吸氧与胸外按压 两指按压法 双手环抱法 小儿气管导管规格的选择 mmID 年龄 体重内径 口插 1000g2 51000 2500g3 0新生儿 6个月3 0 3 56个月 1岁3 5 4 01岁以上 年龄 4 4 0 5 无套囊气管导管年龄 4 3 带套囊气管导管 ETT深度 管径 3新生儿 kg 62岁以上小儿 kg 5 12或age 2 12胸片显示导管末端在气管隆突上1 2cm 或第3胸椎为宜 插管深度的判断 Step2 保证心血管的稳态 建立正压机械通气可能影响病人的心血管稳态 这通常与以下因素有关 1 插管时处于应激状态 2 插管过程的延迟 3 使用一些药物 例如肌松剂和麻醉剂等 4 机械通气的不正确应用 5 交感张力的降低 6 静脉回流的减少 Step3 建立适当的监测和监测值基线 血压脉搏建立静脉通道心电图中心静脉压 CVP 动脉通路开放 控制通气 controlledventilationCV 完全由呼吸机来控制通气的f VT和Ti Te呼吸频率和潮气量均由机器决定用于病人没有自主呼吸或自主呼吸频率不好时恰当应用可最大限度减少或完全替代患者的呼吸功缺点 易发生通气过度或不足 自主呼吸与呼吸机不同步 长期应用易致呼吸机萎缩 辅助通气 assistventilationAV 由患者触发 呼吸机提供预设潮气量 即呼吸频率由病人决定 潮气量由机器决定自主呼吸易与呼吸机同步 用于自主呼吸好 但潮气量不够的病人缺点 需仔细调整触发灵敏度和预设通气条件 辅助 控制通气 A C 结合CV与AV的特点 呼吸靠患者触发 并以CV的预设f作备用当病人呼吸频率超过预设的控制频率时 病人吸气努力触发呼吸机进入吸气相 当病人的呼吸频率低于预设的控制频率或病人呼吸力量太弱不能为呼吸机感受时 呼吸机便通过反馈系统 按设定的通气频率进行机械通气缺点 如预设条件不当 可致通气过度 呼气末气道正压 PEEP 调节人工呼吸机的呼气阀 使呼气末气道内压力高于大气压称PEEP一般设2 6cmH2O 10cmH2O需要做循环检测作用 增加PEEP便增加了功能残气量 FRC 改善肺内气体分布防止肺泡塌陷改善肺的气体交换 提高PaO2危害 增加PEEP增加MAP 提高了胸内压减少回心血量 导致肺气压伤对策 低氧血症时应综合调节FiO2和PEEP防止高FiO2致氧中毒防止高PEEP对心脏的压迫和肺气压伤 二 肺表面活性物质 PS 疗法每次剂量为60 200mg kg 经气管内给药 可用2 4次 预防性治疗可在生后30分钟内应用 已确定为NRDS时 应尽早应用表面活性物质制剂 天然制剂疗效优于人工合成制剂 常用PS制剂 如人羊水中提取的人类PS等 常用的外源性PS制剂种类制剂来源剂量 mg Kg 天然制剂人类PS人羊水中提取60Infasurf牛肺脏提取100CLSE牛肺脏提取90Curosurf猪肺脏提取200半合成制剂Survanta牛肺 DPPC 脂质120Surfactant TA牛肺 DPPC 脂质120人工合成制剂Exosurf磷脂十六烷醇 四丁酚醛67 5ALEC磷脂DPPC磷脂酰甘油100 三 对症和支持治疗 1 纠正酸中毒和电解质紊乱5 NaHCO3每次3 5ml kg 以5 10 葡萄糖稀释液成等张液滴入 2 支持疗法置患儿适