小儿脑性瘫痪概述（刘京华主任）ppt课件

小儿脑性瘫痪概述 刘京华湖北省妇幼保健院小儿神经康复科 一 定义是出生前到出生后一个月内脑发育时期各种原因引起脑损伤或者脑发育缺陷所致的中枢性运动障碍 诊断应符合以下几点 1 其病理损伤是非进行性的 2 为中枢性运动障碍 3 症状在婴儿期出现 4 有时可伴有智力障碍 癫痫 感知觉障碍 语言及精神行为异常 5 须除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿暂时的运动发育落后 小儿CP概念的核心内容为三个要素 即发育性 非进行性 永久性 1 发育性脑瘫是脑组织在生长发育过程中受到的损伤 指各种原因作用在末成熟的 正在生长发育中的脑组织上 而不是作用在已发育成熟的脑组织上 2 非进行性由于CP脑病变是非进行性的 故临床症状也是非进行性的 病情以不再向前发展为特点 3 永久性CP不是一过性的疾病 如患脑炎时可呈现运动障碍 但其可随脑炎治愈而消失 患CP时如不及时治疗则可导致永久性的运动障碍 甚至造成残疾 如早期诊断 及时治疗中轻症化 正常化 这就是可以变化的含义 二 发病率各国所报道的CP发病率不一 西欧8个国家 14个研究中心2002年的调查结果为2 3 瑞典防治最好 为1 5 其他国家为 北爱尔兰2001年2 24 日本2 0 1 5 美国每年有2万人患脑瘫 中国1983年前1 8 4 2 1997 1998年 围产期因素 33 1 早产儿 约有20 25 患儿出生体重 2500克 包括早产 小样儿 多胎 胎龄愈小发病者愈多 出生体重在1500克以下的极小未成熟儿及胎龄在32周以下者发生CP的危险性最大 2 核黄疸 血清胆红素 20mg dl 持续黄疸和重症黄疸 3 窒息 阿氏评分 6分 窒息时间 10分有诊断意义 4 异常分娩脐带绕颈 脱垂 胎头吸引 产钳造成颅脑外伤或通过产道难产发生颅内出血 5 新生儿低血糖3天内血糖低于30mg dl 3天后血糖低于40mg dl 出生后因素 12 1 中枢神经系统感染2 急性脑病 脑血管障碍 3 呼吸障碍 心跳停止 持续惊厥 4 头部外伤 四 临床表现及分型 主要症状1 中枢性运动障碍 表现为运动发育落后 如抬头 翻身 坐和四肢运动发育落后或脱漏 自主运动困难 动作僵硬 不协调 不对称 出现异常的运动模式和不自主动作等 2 肌张力和姿势异常 表现为肌张力 或 或者高低变化不定 常有异常姿势反射 这是由于原始反射和异常肌张力影响所致 合并症状1 精神发育迟滞 约有1 2 2 3患儿有智力落后 其中约50 有轻 中度智能落后 约25 为重度 25 为正常 痉挛型CP侵害在大脑皮质 其智能障碍率比强直型 失调型 混合型CP为低 CP患儿的智能低下除因大脑受损之外 还常与合并视 听觉 认知功能和语言障碍有关 2 视力障碍约有1 3以上患儿有眼损害 最常见为眼球内斜视和屈光不正 如近视 弱视 少数为眼球震颤 偶为全盲 偏瘫患儿可有同侧偏盲 这是多为视网膜发育不良或枕叶大脑皮质及视神经核变性 传导路性损伤所致 3 听力障碍据统计有5 的CP完全丧失听力 8 有部分听力丧失 以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型最为常见 由于核黄疸所造成耳蜗蜗壳病变 相当部分患儿由于听力障碍而引起智力残疾或使智力残疾加重 4 语言障碍约60 以上有不同程度语言障碍 因颜面肌 舌肌 发音器官肌肉受累构音障碍所致 表现为评议发育迟缓 发音困难 构音不清 不能成句说话 不能正确表达 甚至重者完全失语 5 其它感觉和认知异常 常有触觉 位置觉 实体觉 两点辨别觉缺失 如无法正确辨认一些简单的几何图形 如三角形 正方形 对各种颜色的辨认能力也很差 认知障碍认知功能由大脑皮质控制 包括视觉 触觉等知觉 还需具有注意力 记忆力 理解力 判断力和智能等方面素质 而CP常存在这些方面缺陷 6 EP发作 25 35 的患儿在不同年龄阶段出现EP 以痉挛型四肢瘫 偏瘫更为多见 手足徐动型 共济失调型则较少见到惊厥 7 口面功能障碍 由于颜面部肌肉及口腔 舌部肌肉的肌张力异常 不协调 赞成吸吮无力 吞咽咀嚼困难 口唇闭合不佳 经常流涎 牙齿发育不全 8 情绪行为障碍 大多数患儿个性较强 常表现为固执任性 情感脆弱 情绪波动 善感易怒 不易合群 兴奋多动 注意力涣散 有自我强迫行为 此与脑功能受损有关 9 其它 多数有体格发育落后 营养不良 严重运动障碍更为常见 免疫功能低下 常易患R道感染 分型 1988年7月第一届全国CP座谈会制定了我国CP分类 1 痉挛型 各型中发病率最高 占70 特别是肌张力 肢体活动受限 肢体被动运动时抵抗力大且僵硬感 腱反射亢进 踝阵挛 2岁后巴氏症 主要表现为上肢屈肌张力 手指屈曲呈握拳状 拇指内收 紧握掌心中 下肢以伸肌 内收肌张力 大腿外展困难 扶站时双足下垂 内翻 足尖着地足跟不能踩平 走路时踮足剪刀样步态 痉挛症状常在用力 激动时加重 安静入睡时减轻 重者出现肌腱孪缩 关节畸形 损害部位在大脑皮层运动区和锥体束 2 手足徐动型约占20 主要病变在锥体外系统 以不随意运动为主要指征 主要表现为不自主 不协调的 不协调的 不规则的 不能控制的 无目的的动作 面部常有怪异表清 反复出现舌尖节律性伸出与缩回动作 紧张兴奋时不自主运动 安静时 入睡后消失 3 强直型此型很少见 是针对痉挛型中一组有四肢呈僵硬状态的患儿而言 由于全身肌张力显著 肢体僵硬 活动减少 做被动运动时 其四肢无论屈伸都有抵抗 肌张力呈铅管状或齿轮状 腱反射不亢进 常伴有严重智力低下 4 共济失调型 少见 5 表现为以平衡功能障碍为主征的病型 表现为小脑症状 步态不稳 摇晃 行走时两足间距加宽 四肢动作不协调 上肢常有意向震颤 指鼻不稳 肌张力 5 震颤型此型极少见到 表现为四肢震颤 多为静止震颤 6 肌张力低下型表现为肌张力 呈软瘫状 肌肉松弛无力 自主运动少 肢体被动运动时抵抗力小 仰卧时 四肢呈外展外旋位 似仰翻的青蛙 俯卧位时 头不能主动偏向一侧 易致口鼻堵塞而发生窒息 7 混合型有两种或两种以上病型混合的CP 多见混合型有 痉挛型 手足徐动型 手足徐动型 失调型 手足徐动型 痉挛型 失调型 失调型 痉挛型 8 无法分类型 按瘫痪部位分类 1 单瘫 指一个肢体的瘫痪2 截瘫 指两侧下肢的瘫痪3 偏瘫 指一侧上 下肢的瘫痪4 三肢瘫 指三个肢体的瘫痪5 四肢瘫 指四肢都发生的瘫痪 6 双瘫 是四肢瘫的一种类型 指两侧下肢重于两侧上肢的瘫痪7 双重瘫 也为四肢瘫的一种类型 指两侧上肢重于两侧下肢的瘫痪8 重复偏瘫 也为四肢瘫的一种特别类型 指一侧上 下肢重于另一侧上 下肢的瘫痪 五 诊断CP四项要点1 运动发育迟缓 运动发育落后表现在粗大运动和 或 精细运动两方面 CP患儿存在程度不等的运动障碍 所以可有运动发育迟缓 轻者粗大运动发育尚可 但有精细运动发育障碍者需注意 2 姿势异常CP患儿异常姿势多种多样 与肌张力异常及原始反射延迟消失有关 姿势分静止与活动时两种 静止时姿势异常 如紧张性颈反射姿势 角弓反张姿势 偏瘫姿势等 活动时姿势异常以张力低下型 共济失调型与痉挛型为最明显 如舞蹈样手足徐动 痉挛性偏瘫步态 小脑共济失调步态等 3 反射异常包括二部分内容 一是某月龄该消失的反射继续存在 二是反射样式异常 反射样式异常可通过Vojta七项姿势反射来检查 所谓姿势反射指婴儿身体的位置在空间发生变化时 所采取的应答反应及自发动作 每一个婴儿都具有一定的姿势反应性 姿势反应性异常必然导致姿势和运动异常 即导致CP 所以通过姿势反射检查可早期诊断CP Vojta七项姿势反射即牵拉反射 立位悬垂反射 俯卧悬垂反射 侧位悬垂反射 倒位悬垂反射 Collis水平反射 Collis垂直反射 例牵拉反射头颈极度背屈呈角弓反张姿势或5 6月时下肢应屈曲而患儿下肢伸直并内旋 交叉 棒状直立 视为异常 Vojta博士提出了利用Vojta七项姿势反射检查 可以早期诊断CP 提出了用于早期诊断CP的中枢性协调障碍概念 ZKS分度与Vjta姿势反射异常数目及CP发生率间的关系比较 4 肌张力异常 肌张力 时肌肉松驰无力 易受重力影响而下垂 被动活动时没有抵抗的感觉 肌张力 时肌肉发紧发硬 被动活动时有折刀样或齿轮状抵抗感觉 肌张力 时有明显姿势异常 如交叉腿即是双下肢内收肌张力亢进所致 肌强直是肌张力明显亢进并持续存在 类似抽搐 是重症CP的表现 如去大脑强直 肌张力不协调指伸肌张力不平衡 往往造成手足徐动 关节活动度 六 CP早期诊断1 要领 早期诊断一般指对生后0 6个月或0 9个月间的诊断 其中0 3个月间的诊断又称超早期诊断 早期诊断最迟不超过12个月 但也要考虑脑损伤的二次变性问题 即在未发生脑的二次变性之前做出诊断才是真正的早期诊断 如发生了二次变性 即使未超过生后12个月 也不能认为是早期诊断 2 早期诊断的依据 对于所有高危儿都必须考虑到有发生CP的可能 早期症状 吞咽协调差 哺乳困难 哺乳无力或易吐 易惊 嗜睡 甚至痉挛发作 身体发软或发硬持续到4个月以上有意义 烦躁 哭闹异常 夜眠不安 自发运动减少 这是肌张力 的症状 在1月时即见到持续到4月以上 则可诊断为重病脑损伤 智力低下或肌肉系统疾病 固定姿势 往往是由于脑损伤使肌张力异常所致 如去脑强直 肌张力亢进时 可产生角弓反张姿势 核黄疸早期肌张力减低可产生蛙位姿势 倒U形姿势等 此症状往往是严重脑损伤的标志 反应迟钝不笑一般认为4月时反应迟钝 6月时叫名无反应或2月不会微笑 4月不能大笑可诊断为智力低下 头围异常头围是脑的形态发育的客观指标 脑损伤儿往往有头围异常 过大可能脑积水 小则头小畸形 手握拳 拇指内收 新生儿手握拳为正常 2月则半张半握 3 4月应张开 如4月还不能张开同时有拇指内收 有重要诊断意义 头不稳定 一般规律2月可抬头45度 4月抬头45 90度 2月后 让其坐位或从仰卧位拉起时 头已能竖直和主动抬起 如4月时还不到这个标准则有临床意义 11 4 5月不能伸手抓物 12 6月左右如不能翻身 俯卧不能抬头 拉起时头后仰 立位时不踢蹬跳跃 立位见两下肢交叉 左右肢位不对称 有ATNR的影响应考虑CP的可能 不管任何早期症状 单独存在价值小 但复合存在 各症状组合存在 则有重要诊断价值 3 诊断标准 符合CP定义 符合CP诊断四要点 有脑损伤的高危因素和早期症状 头颅CT异常 七 鉴别诊断1 佝偻病 有盗汗 易激惹 夜惊等临床症状 有枕秃 方颅 赫氏沟 肋外翻 X O型腿等临床体征 祖国医学称为 五迟 2 脑白质营养不良与痉挛型鉴别运动功能障碍和智力落后 脑部损害均呈进行性加重 3 婴儿脊髓肌萎缩症与肌张力低下型鉴别为常染色体隐性遗传 其牲是广泛的肌萎缩和弛缓性瘫痪 头控无力 不会抬头或翻身 面肌正常 常有延髓麻痹症状 吸吮和吞咽困难 肋间肌麻痹 靠膈肌维持呼吸 咳嗽和哭声无力 深反射消失 常因R道反复感染而早期死亡 主要鉴别点 此病智力正常 腱反射难以引出 CP智力落后 腱反射存在 4 小儿麻痹症 多有发热等前驱期表现 驰缓性瘫痪分布不对称 腱反射消失 肌张力 出现肌萎缩 八 综合康复治疗1 神经生理学疗法 以西德的Vojta法及英国的Bobath法最具有代表性 Vojat法是以神经运动学为出发点 是诊断 预防 治疗自成体系的一种疗法 是通过身体一定部位的压迫刺激 诱导产生全身性反射性运动的一种疗法 故又称诱导疗法 基本原理是利用诱发带的压迫刺激 诱导产生反射性移动运动 通过这种移动运动反复和规则地出现 促进反射通路和运动 抑制异常反射和运动 达到治疗目的 Bobath法是以神经生理学为出发点的一种疗法 基本原理是利用反射性抑制肢位 称抑制性手技 抑制异常姿势和运动 促进正确的运动感觉和模式 包括抑制性 促通性手技 叩击性手技等 2 药物疗法 整体综合治疗的基础上 应用促进脑发育 改善肌张力 对症三方面药物治疗 脑活素为首选药物 配以多种Vit和GABA 脑复新 VitE等 如有EP发作 首先控制发作 同时治疗佝偻病 贫血 预防肺炎和腹泻 3 采取手法推拿按摩 穴位刺激 捏脊疗法预防肌肉关节挛缩 4 运动功能训练 每天二次在运动功能训练室 根据年龄和训练项目作出因人训练 并训练家长 5 生理缺陷的补偿治疗 九 CP的综合疗效评价 评估的意义评估在CP诊断中有重要作用 评估是治疗的前提 通过评估可了解患儿各方面的情况 分析患儿障碍程度与正常标准的差别 制定康复训练计划 治疗目标 评价方法1 全身整体性评价患儿身体状态的评价 包括一般状态 营养发育 神态表情 智力 反应能力 体位 步态 头围 身长 体重 语言 听力及心理状态的评价 2 运动功能评价 肌张力和肌力的评价 运动发育迟滞的评价包括头的