复发性多软骨炎气管淀粉样变性骨化性气管支气管病的ct诊断课件

1复发性多软骨炎 relapsingpolychondritis RPC 2气管淀粉样变性 amyloidosisofthetrachea 3骨化性气管支气管病 tracheobronchopathia TO 的CT诊断 概述 原因不明的罕少见疾病尽管这些病人可以有明显的咳嗽呼吸困难等临床症状 由于对其认识不足或检查方法不当常易造成误诊和漏诊从而延误病人的治疗 PRC病理基础与临床特点 1 RPC可能是一种自身免疫性结缔组织病 可导致全身不同部位的软骨炎动脉炎以及葡萄膜炎 2 50 70 累及呼吸道 80 累及鼻软骨 耳软骨 30 累及关节软骨3 病理表现为软骨周围广泛炎性渗出软骨溶解碎裂 气管粘膜及粘膜下腺体正常病变周围结缔组织增生取代溶解的软骨过度的增生则导致气管狭窄 临床上病变呈进行性 缓解与加重交替出现关节受累时易误诊为类风湿性关节炎 PRC 气管淀粉样变病理基础与临床特点 1气管淀粉样变为一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积在体内各组织的疾病 2分原发性和继发性 以后者较常见 大多并发于各种感染和退行性病变 50 累及呼吸系统 3病理表现为淀粉样物质沉积在气管和支气管壁上 主要是粘膜下层肌层和外层 可以是局限性的也可以是弥漫性的 病灶内可有钙化骨化物质 4临床上以男性多见可合并有其它脏器肝脾肾等淀粉样变性 TO病理基础与临床特点 1TO是指气管 支气管粘膜下有多发骨性或软骨性小结节生长 并向管腔内突出 2本病可能与慢性感染 代谢障碍 退行性病变等有关 在多种因素下 气管粘膜下的弹力纤维层未分化结缔组织化生并发展为软骨细胞钙盐沉积而骨化 3病理上主要表现为小结节内可见软骨灶和骨化灶 表面粘膜无改变或轻度萎缩 部分可有轻度炎症 4临床上可无症状或有较长时间的咳嗽病史 RPC的CT表现 1气管及主支气管弥漫性管腔狭窄边缘不规则管壁明显增厚可有钙化 2有时可见肋软骨受累 胸骨柄两端骨质毛糙欠光整 3喉部软组织及喉软骨甲状软骨肿胀破坏 边缘不清 病变早期多由喉部开始向下至气管 双侧主支气管及气管全段受累 气管淀粉样变的CT表现 1气管及主支气管弥漫性管腔狭窄 呈向心性或偏心性改变 管壁显著增厚 内缘光滑 常有斑点状小片状钙化 管壁外缘较模糊 脂肪层存在 2病变可累及气管全段或中下段双侧主支气管及叶段支气管 3喉部亦可受侵犯造成声带肿胀 喉腔狭窄但周围喉软骨 甲状软骨无破坏 例5 TO的CT表现 1气管 主支气管前及两侧壁广泛性增厚一般不累及气管后部膜性部分 呈小结节小斑片状其间可见多发斑点样钙化突起向管腔内突入 与气管环不连接 病变严重时可至气管明显增厚 管腔狭窄 2现在认为气管前及侧壁多发粘膜下钙化小结节向腔内突出是TO的特征性CT表现 胸部CT 局部放大 三种病变的共同CT表现 三种病变在气管支气管有明显管腔狭窄时 可因气道引流不畅导致支气管扩张和阻塞性肺炎 肺不张 肺门及纵隔淋巴结无明显肿大 鉴别诊断 RPC 气管淀粉样变及TO均可引起气管 双侧主支气管弥漫性管壁增厚管腔狭窄以及钙化 鉴别诊断 重要的是了解病人有无其它部位的病变RPC除气管支气管病变外尚有气管软骨及其它部位的软骨受侵犯若有两个以上部位软骨受损或拌有巩膜炎等则有助于RPC的诊断 鉴别诊断 气管淀粉样变可同时有其它脏器如肝 肾等的淀粉沉积 喉部受累时喉软骨及甲状软骨无破坏 RPC与气管淀粉样变的CT表现近似 若无其它部位的软骨病变 仅凭气管及支气管的CT表现诊断则较难鉴别 最终确诊需纤维支气管镜活检和特异性刚果红组织染色 鉴别诊断 TO具有气管粘膜下多发骨软骨结节的特征 据其特征性CT表现气管前及侧壁广泛多发钙化小结节向腔内突出不难做出诊断 鉴别诊断 其它需要鉴别诊断的疾病有 1 气管及支气管结核 2 气管结节病 3 气管wegner肉芽肿 鉴别诊断 气管 支气管结核 1气管粘膜结核性干酪坏死灶形成溃疡可治愈或形成疤痕狭窄 表现特点为气管中下段和 或单侧支气管受侵犯管壁不均匀轻度增厚 钙化 内缘凹凸不平 气管不规则狭窄 变直 缩短或变形 2肺内多有结核播散灶 肺不张不伴有肺门肿块 鉴别诊断 气管结节病 1气管支气管内肉芽肿导致管壁增厚但较少引起明显的管腔狭窄一般无钙化 2常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大 鉴别诊断 气管wegner肉芽肿 159 的wegner肉芽肿病人有气道异常7 的病人有气管狭窄受累气管弥漫性管壁增厚呈息肉乳头样结节改变可有钙化管腔轮廓不规则狭窄 2肺内有无含空洞的肿块 是鉴别诊断较重要的征象 多层CT的诊断价值 应用多层螺旋CT多平面 MPR 图像重建后可从多角度观察沿气管支气管长轴蔓延的病变的结构位置范围管壁侵犯的深度以及管腔狭窄的程度等 多层CT的诊断价值 对气管支气管腔内外的软组织及毗邻关系显示的非常清晰另外不仅可以显示大气道病变而且对段支气管壁的增厚狭窄均能清晰显示