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伴有左心室肥厚的其他疾病 主动脉瓣上狭窄 2012年11月25日 概念与流行病学 主动脉瓣上狭窄乏氏窦以上主动脉因发育不良等原因导致主动脉狭窄 是左心室流出道梗阻的最少见类型发生率5 8 约占先天性心脏病的0 1 0 2 分类 局限性 75 主动脉瓣膜交界水平弥漫性 25 狭窄发自乏氏窦上窦管交界处至升主动脉的不同部位 有的甚至远达头臂血管 病例解剖学特点 主动脉瓣上狭窄发生在乏氏窦以上 与主动脉囊发育不良有关主动脉壁弹力纤维发育不良 排列不规则 走行弯曲 间质有粘液变性 主动脉内膜增生或血管中层发育不良 形成纤维嵴 突入主动脉根部腔内形成隔膜样组织 中心留有一小孔形成局限性或整个升主动脉环形狭窄 冠状动脉损害 由于主动脉瓣区处于狭窄前 左心室射血后使得冠状动脉开口暴露于高压区 增加冠状动脉内压力负荷 最终可导致冠状动脉扩张 扭曲 粥样硬化 甚至左冠状动脉开口闭塞 主动脉瓣损害 主动脉瓣长期被高压血流冲击导致瓣膜增厚瓣膜钙化瓣环被动扩张最终导致主动脉瓣关闭不全 左心室肥厚 主动脉瓣上狭窄造成左心室压力负荷增加 进而导致左心室肥厚 较之主动脉瓣下狭窄 主动脉瓣上狭窄容易出现冠状动脉的损害 因而猝死发生率明显增高 自然病程 婴儿期很少有症状儿童期症状的出现多自此期开始成年期未经治疗的患者一般在成年期前死亡 临床表现 心绞痛晕厥猝死心脏杂音胸骨右缘2 3肋间闻及II III级收缩期喷射性杂音 向右颈部传导胸骨上窝扪及震颤无收缩早期
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