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现病史男 54岁 体重下降4个月 发现转氨酶升高1天 既往史1型糖尿病16年 胰岛素治疗 急性肝炎病史 长期大量吸烟饮酒史 体格检查心肺未及异常 肝脏肋下4cm 余 实验室检查 平扫 动脉期 静脉期 腹部CT有哪些阳性表现 鉴别诊断 自身免疫性胰腺炎胰腺癌淋巴瘤胰腺浸润神经内分泌癌 肾脏病变与胰腺有关吗 炎症 特殊感染 肿瘤浸润 其它 腹膜后淋巴结肿大的原因 肿瘤转移 淋巴瘤 反应性增生 特殊感染 术中所见 肿物位于胰头部 质硬 直径约3cm 剖开见肿物为实性 灰白色 胰头后方及肝门部多发肿大淋巴结 正常胰腺组织切片 本例患者手术病理 IgG4 细胞 50 HPFIgG 细胞 50 HPFIgG4 细胞 IgG 细胞 100 HPF IgG4相关性硬化性胰腺炎 IgG4相关性疾病 IgG4RD 2003年 Kamisawa等首次引入IgG4相关性疾病概念 2010年 在AutoimmuRev杂志上宣布该病的诞生 IgG4相关自身免疫性疾病 米库利兹病 眼眶 乳腺 肺 IgG4相关性疾病 一个或多个器官或组织肿胀增大 形似肿瘤组织内大量IgG4 淋巴细胞浸润 导致硬化血清IgG4水平显著增高 135mg dL 对糖皮质激素治疗反应良好 共同特点 IgG4相关性疾病各器官表现 IgG4RD累及泪腺 IgG4相关性间质性肺炎 IgG4相关性腹膜后纤维化 临床表现高度提示IgG4RD1 对称性泪腺 腮腺或颌下腺肿大2 自身免疫性胰腺炎3 炎性假瘤4 腹膜后纤维化5 疑诊Castleman病实验室检查高度提示IgG4RD1 血清IgG4升高 135mg dl 2 活检 IgG4 浆细胞 IgG 浆细胞 40 临床表现提示IgG4RD泪腺 腮腺或颌下腺至少一个腺体单侧肿大眶周假瘤硬化性胆管炎前列腺炎肥厚性硬脑膜炎间质性肺炎间质性肾炎甲状腺功能低减脑垂体炎炎性动脉瘤实验室检查提示IgG4RD不明原因的高丙种球蛋白血症低补体或存在免疫复合物IgE升高或嗜酸细胞增多PET发现瘤样病变或淋巴结肿大 IgG4RD诊断指南 是IgG4相关性疾病最常累及的器官 胰腺 IgG4相关性胰腺炎 少见 全世界均有发病占慢性胰腺炎5 6 男女均可发病 男性居多多发生在50岁以上 临床表现 多种多样 缺乏特异性 63 黄疸 35 腹痛 体重减轻 DM 乏力 恶心呕吐等 但严重的腹痛和急性胰腺炎罕见 135mg dL IgG4 淋巴细胞浸润 40 IgG4 细胞 10 HPF 胰腺实质 腺体弥漫性 局灶性增大 有时伴有包块 或 低密度边缘 胰胆管 弥漫性 局限性 局灶性胰管狭窄 常伴有胆管狭窄 胰腺弥漫肿大 似 腊肠样 假包膜胰管扩张不著延迟强化 鉴别诊断 与胰腺癌鉴别 IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别 胰腺癌 平扫 门脉期 动脉期 胰管 串珠样 扩张 IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别 MRI DWI 均呈高信号 但胰腺癌病灶为单发 而AIP可为单发 多发或弥漫性病变 ADC AIP明显低于胰腺癌 IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌影像鉴别 胆胰管成像 ERCP MRCP PK 本例患者MRCP ERCP 胰管无明显梗阻表现跳跃性狭窄狭窄区长度 3cm主胰管最大直径多 5mm 总结 IgG4RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称以显著的IgG4 淋巴细胞