最新尿崩症曹振强课件

中枢性尿崩症 内分泌二主讲者 曹振强时间 2013 10 15 下丘脑 垂体 腺体轴 尿崩症指精氨酸加压素 argininevasopressin AVP 又称antidiuretichormone ADH 严重缺乏或部分缺乏 或肾脏对AVP不敏感 致肾小管吸收水障碍 引起多尿 烦渴 多饮 低比重尿 低渗尿为特征的一组综合征 定义 AVP的结构 精氨酸血管加压素 9肽 分子量1084 AVP合成分泌效应过程 产生 下丘脑储存释放 垂体后叶神经末梢分泌囊泡胞吐AVP血循环效应器 肾 小管 刺激 血浆渗透压 视上核 室旁核 垂体后叶 肾 肾 垂体束 AVP的作用 调节体内水代谢 维持水平衡促进平滑肌收缩 周围及内脏小动脉失血和失水时催产 排乳作用 微弱 直接促进ACTH释放其它 增加记忆功能 促进肝糖原分解 可引起血小板聚集 AVP的作用 调节体内水代谢 维持水平衡AVP 远曲小管和集合管 AVPR结合 激活蛋白激酶 膜蛋白磷酸化 水孔蛋白2表达 水份重吸收 AVP分泌的调节 血浆渗透压感受器 主要血钠浓度 血浆渗透压295mOsm AVP分泌达最大值容量感受器 血容量剧烈变化时 化学感受器 颈动脉体 Po2 Pco2 促进AVP释放 病因和发病机理 血浆渗透压感受器敏感性受损下丘脑视上核 室旁核合成AVP NP 或异常轴突通路或垂体后叶受损 原发性 占1 2 1 3 神经元数目减少 AVP合成酶缺陷 抗分泌AVP细胞抗体 继发性 外伤 10 鞍区肿瘤 感染 浸润性疾病 自身免疫性疾病遗传性 可能为渗透压感受器缺陷20号染色体上编码AVP NP 基因突变 1 多尿 烦渴 多饮 急起 起病日期明确尿量 4L d 可达18L d 偶有40L d者饮水和排水大致相等 体力下降智力接近正常2 伴随病症状 原发病症状 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状3 生长发育障碍 儿童期或青春期前中枢性尿崩 临床表现 辅助检查 尿比重 多 1 005 部份达1 010血渗透压正常或增高尿渗透压降低 300mOsm kgH2O高渗盐水试验 3 盐水0 1ml kg min滴注 辅助检查 禁水加压素试验原理 正常人 禁水 血容量 AVP分泌 尿量减少 尿渗透压 血渗透压无改变中枢性尿崩 禁水 血容量 AVP分泌不足 尿量不明显减少 尿渗透压不 血渗透压可升高 对加压素有反应 辅助检查 血AVP检测影像学检查蝶鞍X光检查垂体CT或MRI 诊断价值更高 垂体后叶高信号消失 中枢性尿崩特征改变其它检查 电解质 肾功能 激素眼底检查 1 尿量 4 10L d2 SG 1 005 1 0033 尿渗透压150mmol L 5 血浆AVP下降6 禁水试验尿渗压 尿比重不能增加7 ADH 抗利尿激素 可明显改善症状 诊断标准 治疗 病因治疗替代治疗 垂体后叶素水剂 皮下 5 10U 次 bid或tid 适用于暂时性 长效尿崩停 鞣酸加压素油剂 5U ml从每次0 1ml起 深部肌注 约维持1周 1 脱氨 8 右旋精氨酸血管加压素 DDAVP 人工合成加压素类似物 治疗 目前治疗中枢性尿崩症首选口服剂型