小儿血尿诊治中的一些问题ppt精品课件

李丹 小儿血尿诊治中的一些问题 血尿 正常 尿中有一定量的红细胞5 hpf为病理性血尿 临床常见 需定位定性分析 发生率 Prevalence 健儿尿筛查DodgeWF 美 5RBC hpf 三次检查 2 3 或3 3 12000学龄儿 男 0 5 女 1 0 每年新发 0 4 3年随访 30 仍 VehaskariVM 芬兰 10万RBC h 8954学龄儿 血尿 蛋白尿59例血尿83例83例血尿6月后33例 其中28例肾穿 12例 正常 11例 无特异改变IgA N2FSGS1毛外1遗传性肾炎1IitakaK 日本 RBC 6 hpf 92934学龄儿 0 15 我国 224291例 0 5 血尿937例血尿 蛋白尿181例 小儿血尿的病因分类 泌尿系统本身疾病各类肾炎 原发 继发 遗传家族性 感染结石 肿物 外伤先天畸形 多囊肾 海绵肾肾静脉血栓 乳头坏死药物全身性疾病 血液病 感染 结缔组织病 营养性临近器官病 阑尾 结肠功能性 运动 肾下垂 小儿血尿临床诊断步骤 有无假性血尿非泌尿道血液混入红色尿 食物 药物 染料 色素 酚红 氨基比林 新生儿尿酸盐尿 卟啉尿依病史体检判断血尿来源及性质 家族史年龄特点新生儿 窒息乏氧 出血症 败血症 畸形 肾静脉血栓婴幼儿 畸形 胚胎瘤 HUS儿童 肾炎 外伤 泌感 家族遗传 血液病伴随症状 水肿 蛋白尿 高血压 疼痛 肿块 小儿血尿临床诊断步骤 尿液检查肉眼观察 暗红 肾实质 鲜红带血块 下尿路 滴血 尿道尿三杯实验尿隐血试验 试带法 隐血试验 敏感度Hb150 g L RBC5 20 mm3 原理 Hb有过氧化酶活性 使过氧化物放出 O 从而使色素原显色 兰绿色 假阴性 高比重尿 抗坏血酸 5mg dL尿沉渣镜检沉渣阴性 隐血阳性 RBC因pH或比重而溶解尿中有氧化剂 血红蛋白尿 肌红蛋白尿过于敏感 小儿血尿临床诊断步骤 其他辅助检查腹平片 结石 异常钙化超声 畸形 积水 多囊肾 肿物 位置 结石IVP 除显示结构外 并粗略估肾功能肾图其它影像学检查 CT 核磁 膀胱镜肾活检 镜下血尿 6月 伴发蛋白尿 500mg M2 d 肉眼血尿 2 4周 高血压 肾功能减退 有家族史 小儿血尿临床诊断步骤 血尿肾活检指征 镜下血尿 6月 伴发蛋白尿 500mg M2 d 高血压 肾功能减退 有家族史 肉眼血尿 2 4周 区分肾小球或非肾小球性血尿 尿中红细胞管型伴有尿蛋白情况 有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加 每1000ml尿混入红细胞5ml 呈肉眼血尿 此时尿蛋白不高于625mg L 或90 尿红细胞平均体积 75fl 敏感性 特异性95 尿红细胞容积分布曲线 自动分析仪 肾小球性 高峰在低容积区 50fl 偏态分布非肾小球性 高峰在高容积区 100fl 正态分布尿红细胞电泳肾小球性 20 64 1 72 非肾小球性 27 27 1 66 TH蛋白 免疫组化 者70 尿中红细胞严重变形机制 红细胞通过有病变的肾小球滤过膜 受到损伤红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变红细胞受尿液pH 其他化学成分 尿素 尿酶等 的影响 肾小管渗透梯度变化对尿中红细胞形态的影响 临床现象 确诊肾小球病 肌注速尿后尿中MDR变化 体外模拟实验 RBC在渗透压 mOsm kg 50 100 200 300 600 900 1200 1400时 或溶血或皱缩无MDR RBC经以下渗透压梯度 300 1400 300 50 300 1400则出现穿孔 环状等MDR 尿液本身 pH 化学成份 尿酶等 对尿中红细胞形态的影响 血 尿混悬液通过孔径3 滤过膜 孵育1小时 出现一定数量MDR血 尿混悬液孵育1小时 未见MDR血 PBS混悬液通过孔径3 滤过膜 孵育后可见极少数MDR血 PBS混悬液通过孔径3 滤过膜 混入尿中则出现MDR 中心浅染体积大浅染粗刺状细刺状环状 判断尿中MDR时应注意事项 MDR 严重变形 指有穿孔 环状 芽胞改变者 G 1细胞 年龄因素 婴幼儿肾内渗透梯度小 肾小管短 不易出现MDR袢利尿剂的应用尿比重 1 016时可出现假阴性尿pH 酸性RBC大易溶血 呈影子细胞 碱性形小锯齿状泌尿系感染 尿中白细胞释出炎症介质肉眼血尿 某些肾小球病的急期 可假阴性 高钙尿症 重要性多见 2 9 6 2 多种症状易误诊漏诊 血尿 尿频尿急 遗尿 白天尿失禁 脓尿 反复泌感 腹痛等 持久时对生长期骨不利 骨质稀疏 个矮小 结石形成尿钙 尿肌酐 0 2 mg mg 或0 7 mmol mmol 24h尿钙定量 4mg kg d 0 1mmol kg d 注意年龄 尤其是婴儿 高尿钙的原因 原发 特发性 肠吸收钙增加或肾重吸收减少而漏出继发 视血钙高低 伴血钙升高 VitD中毒 甲旁亢进 不同年龄表现不一 Williams 综合征 瓣膜上主动脉狭窄 精灵样面容 高钙血症 特发性 婴儿高钙血症 血钙高 高血压 斜视 腹股沟疝 姿式异常 听觉过敏等 新生儿皮下脂肪坏死 肿瘤致的高钙血症 骨转移 异位产生PTH 异位产生1 25 OH 2D 小儿多由血液系肿瘤为主 白血病 淋巴瘤 不伴血钙升高的高钙尿症 高钙尿症 特发性 常显遗传 不完全外显率 常区分为肠吸收钙增强或肾重吸减少而钙漏出其它原因药物 速尿 皮质激素 前列腺素E 维生素D 早期 骨钙移出增加 制动 骨折 肿瘤结节病 类风湿关节炎 活动期常有高尿钙 骨质稀疏 甲状腺毒症 远端肾小管酸中毒CLCN5氯离子通道突变 Dent s病 伴低分子量蛋白尿可有其他小管功能改变 20 30岁后 肾功能减退Bartter综合征 婴儿 小儿患者常显著高尿钙Seyberth综合征 高前列腺素E综合征 肾和全身性PGE2增高 高尿钙 肾钙化 骨质稀疏 常有羊水多 早产史 呕吐 等张尿 低钾碱中毒 高钙尿症诊断 血尿 非肾小球性尿钙 肌酐比值 24小时尿钙定量特发性者 肠吸收型 空腹时尿钙正常 服钙后尿钙增高成人中85 尿此类 小儿中21 62 肾漏型 肾漏出增加 多见于小儿 高尿钙症治疗 液体入量充分 低钠饮食限高钙及高草酸食 果汁 巧克力 钙量 不低于正常所需 肾漏型不限入量 对吸收过高者 有结石 肉眼血尿 严重尿频尿急者限量治疗治疗噻嗪类利尿剂 影响亨利袢升支厚段对钙的重吸收 并促进全身性钙储留 双氢克尿塞1mg kg d一般用药6周 长期应用时注意 影响脂代谢 高尿酸血症 高血糖等 上药不效应时 给枸橼酸盐和 或中性磷酸盐 对伴低磷血症尤宜 磷酸纤维素钠 适于吸收型 注意影响镁的吸收 有时需补镁 未加工之麸 成人24g d分次进餐时服 胡桃夹现象 左肾静脉 LRV 受压而引发临床症状LRV行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角 45 60 而后注入下腔静脉LRV受压 LRV淤血 静脉高压引流入LRV之生殖静脉淤血精索静脉曲线 左侧 胡桃夹现象与血尿 原因LRV淤血 高压局部 肾盏穹窿部 因素表现 左侧 非肾小球性血尿胡桃夹现象与蛋白尿静脉受压 尿蛋白排出增加表现 直立性蛋白尿 卧床缓解 临床直立蛋白尿或非肾小球性血尿 蛋白尿 血尿考虑肾小球病 健儿中可检到肾小球病时可伴发 Alport综合征 以血尿 神经性耳聋 进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病 是编码基底膜IV型胶原 链的基因突变而致遗传方式X连锁显性遗传 85 COL4A5 COL4A6突变 Xq22 常染色体隐生 15 或显性遗传 少 COL4A3 COL4A4突变 2q Alport综合征临床表现 血尿 持续镜下血尿 在感冒 劳累后肉眼血尿 多属肾小球性血尿 逐渐出现蛋白尿 高血压 进行性肾功能减退听力障碍 10岁后出现眼部 前圆锥形结晶体 黄斑周围色素改变巨血小板减少症粒细胞巨噬细胞内有在Dohle包涵体平滑肌瘤 食道 气管 生殖道 COL4A5和COL4A65 端突变 肾组织活检 GBM弥漫增厚分层 Alport综合征的诊断 临床表现 血尿 耳聋 进行性能功能减退家族史肾活检 电镜下GBM增厚 分层皮肤活检 IV胶原 5链GBM包氏囊远曲TBM皮肤基膜正常人 X连锁病人 携带者镶嵌镶嵌常隐患者 基因诊断 其他表现血尿的遗传性疾病 薄基底膜肾病 TBMN 临床特点 家族性良性血尿 GBM弥漫性变薄常显遗传COL4A3和COL4A4有杂合突变GBM和皮肤IV胶原 3 4 5表达正常 多囊肾 PKD ADPKD 发病较晚 血尿 反复泌感 双肾多个液性囊泡 常最后ESRD 还常伴肝胰受累PKD1 16p13 3突变 编码多囊蛋白1 pc1 PKD