急淋白血病课件讲课精要

急性淋巴细胞白血病 作者 秦宝宁 概述 急性淋巴细胞性白血病 AcuteLymphoblasticLeukemia ALL 白血病是造血系统恶性增生性疾病 是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病 是小儿时期最常见的类型 发病高峰年龄为3 4岁 男孩发病率略高于女孩 病因 各种贴面板中含有甲醛 油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首 保护好自己的身体 发病机制 白血病发病机制非常复杂 可能是人体在上述各种因素作用下 机体免疫功能缺陷 对恶性细胞不能识别及消失 使之得以繁殖 最终导致白血病 急性淋巴细胞白血病的分型 MIC分类 1986年 形态学 morphology 免疫学 immuology 细胞遗传学 cytogenetis 形态学分型 FAB分型 1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1 L2 L3三个亚型 其中L1最常见 约占70 L2约占25 L3约占50 采用形态学分型70 以上可以确诊 L1 原幼淋巴细胞以小细胞为主 大细胞 25 核圆形 偶有凹陷与折叠 核染色质粗 结构较一致 核仁少而小 不清楚 胞质少 轻或中度嗜碱 细胞化学显示MPO和SBB阴性 阳性细胞 3 PAS阳性呈颗粒或块状阳性 NSE阴性 L2 原幼淋巴细胞以大细胞为主 25 核型不规则 可见凹陷与折叠 核染色质较疏松 结构不一致 核仁1个或多个较清楚 胞质量常较多 轻或中度嗜碱 有些细胞深染 细胞化学同L1 L3 亦称Burkitt型 原幼淋巴细胞大小较一致 以大细胞为主 核形较规则 染色质呈均匀细点状 核仁明显 1个或多个 呈小泡状 胞质量较多 深蓝色 空泡明显 多呈蜂窝状 细胞化学同L1 免疫学分型 主要根据T B细胞膜表面分化程度和免疫球蛋白的表达不同将ALL分为T ALL B ALL 非T ALL 非B ALL应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后 近年来将ALL分为T细胞系 B细胞系两大系列 按细胞表型 WHO标准 前体B ALL 细胞形态学如L1或L2 免疫表型为B系 CD19 CD22 CD79a CD10阳性 TdT 占ALL中80 85 前体T ALL 细胞形态学如L1或L2 免疫表型为T系 CD3 CD7 CD4 CD8阳性 TDT亦可阳性 占ALL中15 20 WHO将L3 BurKitt型 归入成熟B细胞肿瘤中 细胞遗传学分型 细胞遗传学分型对白血病发病机制的研究具有重要意义 ALL的染色体核型异常可表现为数量异常 结构异常 数量异常 亚二倍体 染色体数 46条 超二倍体 染色体数 46条 假二倍体 46条但有易位 倒置 重排等 急性淋巴细胞白血病的特点 白血病的可治愈性儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种 儿童白血病具有两个特点 一是恶性程度高 病情发展迅速 二是对化学药物治疗很敏感 癌细胞容易杀灭 临床表现 贫血发热出血白血病细胞增殖 浸润肝 脾及淋巴结肿大骨骼和关节疼痛中枢神经系统白血病皮肤 黏膜 诊断 不规则发热 进行性面色苍白 衰弱 出血以皮肤 牙龈出血常见肝 脾淋巴结肿大 可有骨骼疼痛白细胞可增多 减少或正常 血红蛋白或血小板下降 骨骼异常表现 治疗原则 化疗 诱导缓解阶段 1 成人急淋白血病首选VLDP方案 长春新碱 左旋门冬酰胺酶 柔红霉素 泼尼松 2 儿童急淋白血病诱导缓解首选VP方案 长春新碱 泼尼松 3 急非淋白血病标准缓解方案是DA 柔红霉素 阿糖胞苷 缓解后治疗阶段 一般在诱导缓解结束2周后进行 防止病情复发 延长缓解期和无病存活期 争取治愈 具体方法多用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物 每月强化治疗一次 急淋白血病共计治疗3 4年 急非淋1 2年 ALL化疗方案 注 此外维持强化治疗方案需要持续 男女的方案疗程分别为4年 3 5年 急性淋巴细胞白血病疗效标准 完全缓解 临床无白血病细胞浸润所致的症状和体征 生活正常或接近正常血象 HB 100克 L 男 或 90克 L 女及儿童 中性粒细胞绝对值 1 5x10E9 L 血小板 100 x10E9 L 外周血白细胞分类中无白血病细胞骨髓象 原始细胞加幼稚细胞 5 红细胞系和巨核细胞系正常 部分缓解 骨髓中原始细胞加幼稚细胞 5 但 20 或临床