基底节病变袁振国ppt课件

基底节病变与强化病变的影像学诊断袁振国 基底节区概述 基底节是脑深部灰质核团的统称 其包括尾状核 豆状核 屏 壳核和苍白球 及丘脑等结构 基底节区血供 丘脑区血供 基底节区的静脉引流 与其他部位相比 基底节富含线粒体 神经递质 多种微量元素 而且穿支和脉络膜支双重血供 其代谢活跃 对葡萄糖及氧需求旺盛 在中毒 代谢异常 变性 感染 血管性疾病中常出现对称性损伤 影像学显示基底节区受累时 临床症状可以是多样的 从运动障碍 感觉异常直至昏迷 1 中毒 常见的有一氧化碳中毒 甲醛中毒 氰化物中毒等 主要抑制线粒体呼吸链 影响神经细胞代谢 作为对能量缺乏最敏感的区域 基底节是上述毒物最常 光顾 的部位 甲醛中毒典型CT表现 增强CT CO中毒 海洛因中毒 酸钾中毒 可卡因脑病 冰毒中毒 基底节区多发腔隙性脑梗塞 急性酒精中毒 2 肝脏疾病 肝功障碍时影响血氨的解毒 尤其肝硬化合并食道静脉曲张时血氨迅速升高 通过血脑屏障进入脑组织 引起神经细胞的损害 常累及双侧基底节的神经核团 肝硬化所致的高氨血症MRI表现 T2加权像提示豆状核 尾状核明显肿胀 DWI提示双侧基底节区弥散受限 3 高血糖 血糖升高同样影响基底节神经核团的代谢 非酮症型高血糖患者可在MRI上出现双侧基底节区异常信号 常表现为T1对称高信号 少数情况下以单侧受累为主 高血糖所致的双侧基底节病变 T1加权像上表现为双侧豆状核对称性高信号 非酮症高血糖偏侧舞蹈症 单侧基底节 T1加权像豆状核高信号 糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症 4 低血糖 低血糖多见于糖尿病患者降糖药使用不合理或胰岛素瘤等患者中 常表现为昏迷 癫痫及局灶性神经功能缺损 在MRI上表现为T2加权像双侧基底节高信号 DWI弥散受限 病变严重程度取决于低血糖持续时间及幅度 此外低血糖是新生儿时期最常见的代谢紊乱之一 严重的低血糖会导致新生儿低血糖脑损伤 低血糖的MRI表现 T2加权像示尾状核头 豆状核及皮层高信号 而DWI提示相同区域弥散受限 新生儿低血糖脑的MRI表现 5 缺氧缺血性脑病 该病多见于新生儿窘迫 呼吸心跳骤停 窒息等情况下 其影像学表现取决与患者年龄 缺氧持续时间等 缺氧缺血性脑病影像学表现 上图为平扫CT 提示双侧尾状核头 苍白球 丘脑对称性低密度影 下图为MRIT2加权像 提示双侧尾状核头 豆状核 丘脑对称性高信号 新生儿HIE 出生一天 6 亚急性坏死性脑脊髓病 又称为Leigh综合征 多在婴儿期或幼儿期发病 常累及基底节区 是由呼吸链亚单位缺失引起的线粒体脑肌病 典型神经影像表现为双侧基底节区 中脑导水管周围灰质对称T2加权像高信号 尤以壳核最常受累且最重 MRS可见乳酸峰 T2加权像显示壳核及中脑导水管周围对称性高信号 男 8岁 因运动发育迟缓 多动一年 头痛呕吐一周就诊 7 肝豆状核变性 又称为Wilson病 基因突变导致铜蓝蛋白缺乏 使铜代谢障碍而沉积在脑组织 累及基底节最常见 MRI上表现为基底节对称性T2高信号 部分病人脑干亦受累 T2加权像可见双侧尾状核 壳核对称性高信号 8 Wernicke脑病 该病是因各种原因引起的B族维生素缺乏所致的疾病 MRI上常表现为豆状核 尾状核 丘脑 导水管 乳突体长T2信号 9 克雅氏病 又称为CJD 是朊病毒引起的人和动物中枢神经系统的退行性脑病 CJD典型MRI表现 T2加权像和DWI提示双侧丘脑内侧核异常信号 10 基底节钙化症 又称Fahr病 是一种罕见的中枢神经系统退行性疾病 表现为双侧基底节区神经核团对称性钙化灶 在CT上的表现如下图所示 可见双侧尾状核 苍白球及皮层下白质对称性高密度影 MELAS 巨细胞病毒感染 伴小头畸形 小结 基底节区长T1 长T2异常信号的病变 常见 1 中毒 CO 硫化氢 氰化物 甲醇 重金属 毒品等2 缺氧缺血3 低血糖4 遗传代谢及变性病5 感染及炎症脱髓鞘疾病 基底节区T1高信号病变1 钙化 2 出血 3 新生儿缺血缺氧性脑病 4 慢性肝性脑病 5 金属离子过度沉积 基底节T2低信号病变1 铁等金属离子沉积2 钙化 3 脂质成分沉积 4 出血T2呈 虎眼征 病变HSS 黑质苍白球变性 1 系统代谢性疾病常影响双侧丘脑和基底节 仔