中枢神经系统（肿瘤1）课件

1 第四节颅内肿瘤 2 第四节 颅内肿瘤起源 颅骨 脑膜 血管 垂体 颅神经 脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤转移性肿瘤和淋巴瘤 3 第四节 颅内肿瘤分布 婴儿和儿童期10 幕下 髓母细胞瘤 星形细胞瘤 室管膜瘤成人与老年人幕上 70 神经上皮组织肿瘤 脑膜瘤 转移性肿瘤 4 第四节 中枢神经系统肿瘤组织学分类 1993 2000年 2007年 1 神经上皮组织肿瘤2 脑神经和脊神经根肿瘤3 脑膜肿瘤4 淋巴和造血组织肿瘤5 生殖细胞肿瘤 6 囊肿和瘤样病变7 鞍区肿瘤8 局部扩展性肿瘤9 转移性肿瘤10 未分类肿瘤 5 临床 最常见头痛 突发性癫痫15 95 高颅压 神经功能受损等CT MRI为主要检查方法 MRI优于CT目的 确定有无肿瘤 位置 范围和可能病理类型 6 第四节 一 星形细胞瘤 astrocytictumors 原发颅内肿瘤最常见类型占60 成人多发生于幕上 大脑额颞叶顶叶儿童多见于幕下 小脑四脑室脑干肿瘤分为四级病理按组织分为6种类型 7 毛细胞型星形细胞瘤 PA 级室管膜下巨细胞星形细胞瘤 少见 级弥漫性星形细胞瘤 DA 级多形性黄色星形细胞瘤 级间变性星形细胞瘤 AA 级胶质母细胞瘤 GBM 级 级肿瘤分化良好 呈良性 边缘欠清楚 没有包膜 级分化不良 呈恶性 弥漫浸润生长 形态不规则 轮廓不清 易发生坏死 囊变出血 级良恶交界性肿瘤 8 肿瘤主要位于脑白质内 可向外侵犯皮层 恶性程度高的可经胼胝体侵犯对侧大脑半球 分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多 可囊变 肿瘤血管趋于成熟 分化不良的呈弥漫浸润性生长 形态不规整 界限不清 易有出血和坏死 9 右额星形细胞瘤 图 10 间变性星形细胞瘤 图 11 第四节 临床表现 癫痫是星形细胞瘤最重要的临床表现 病变后期 神经功能障碍和高颅压症状 12 影像学表现 1 CT 一般表现 幕上 级肿瘤 呈低密度病灶 边界不清楚 占位效应轻 多数瘤周无水肿增强 级无强化或轻度强化 若有强化 提示局部恶变可能 级呈连续 断续环状强化 见有壁结节 13 14 15 增强扫描于顶枕部有片状或结节状强化灶脑室受压变形且移位 中线结构右移 左颞顶有大片低密度水肿带 累及灰白质 16 影像诊断 左顶枕胶质瘤 伴左顶枕颞脑组织水肿 手术发现 脑压稍高 肿瘤位于左颞枕交界 距脑皮层约0 5cm 大小5 5 4cm 边界不清 质软 血供丰富 黄褐色 水肿反应较重 病理诊断 星型胶质细胞瘤 级 17 级星形细胞瘤 级毛细胞型星形细胞瘤 好发于小脑 不同程度囊变 呈明显低密度影 CT值3 15HU 增强 无强化 或囊壁轻度强化 壁结节 实性部分强化 级弥漫性星形细胞瘤多无水肿 增强后无强化或轻度强化 18 幕上 级肿瘤 病灶多呈高 低或混杂密度 以低或等密度为主 可有斑点状钙化和瘤内出血 周围占位效应及水肿明显 增强 多呈不规则环形或花环样强化 环壁可见强化不一瘤结节 19 左侧颞顶叶混杂密度灶 其内见片条状高密度灶 中央见低密度灶 边缘大部强化 周围见地密度水肿带 左侧脑室受压闭塞 中线结构右移 20 级星形细胞瘤 间变性星形细胞瘤为低 等或混杂密度 水肿重 边界不清 占位效应明显 增强 呈不均匀强化 多形性胶质母细胞瘤 边界不清 单或多脑叶受累 呈混杂密度 易出血 重度水肿 可侵犯对侧脑组织 蝶翼生长 增强 实性部分明显强化 21 小脑星形细胞瘤位于小脑半球及小脑蚓部 囊性 囊实混合 边界清晰 可有钙化 瘤结节 周围多有水肿及占位效应 阻塞性脑积水增强 囊壁及实性部分强化 22 小脑胶质瘤 23 2 MRI 一般表现T1WI呈稍低或混杂信号T2WI呈均匀或不均匀高信号囊变蛋白含量较高T1WI信号高于脑脊液出血T1WI T2WI均为高信号 钙化T1WI T2WI均为低信号 有时肿瘤区见条状低信号血管影 增强 囊壁及瘤结节强化明显 不均匀 环状强化 小脑星形细胞瘤囊变率高 水肿较轻 呈囊实混合 增强实性部分强化 24 25 26 27 右颞叶胶质母细胞瘤 级 图 28 29 2 MRS分析正常神经元受到侵犯NAA峰明显降低细胞膜合成及细胞增殖Cho峰明显升高代表能量代谢改变Cr峰降低Cho Cr比值上升 30 B图灌注伪彩 肿瘤灌注异常C图MRS NAA峰降低 Cho峰及Lac峰升高 31 桥脑星形细胞瘤 MRS NAA与Cho倒置 32 3 DWI恶性程度较高 细胞数目增多 细胞间隙小 水分子扩散受限DWIADC 肿瘤分级ADC越低恶性越高DTI显示瘤周白质纤维束异常术前计划术中处理术后评估 33 病灶累及右侧皮质脊髓束 病人肌力下降 DTI 两个病灶均未累及皮质脊髓束 病人肌力正常 34 左侧额叶星形细胞瘤A图T2WI B图T1WI增强 C图DTI 病灶内神经纤维素明显破坏 仅少许纤维残留 35 诊断与鉴别诊断 诊断要点 癫痫 脑受损定位征象 高颅压 级低密度影 坏死囊变少 占位及强化较轻 级混杂密度 呈花环状 坏死囊变多 占位及强化明显 小脑星形细胞瘤多位于小脑 囊中有瘤 瘤中有囊 实性部分强化明显 易见阻塞性脑积水 MRIT1WI低信号 T2WI高信号 36 37 第四节 鉴别诊断 级 无钙化的少突胶质细胞瘤 单发转移瘤 脑梗死等 级 无钙化的间变性少突胶质细胞瘤 单发转移瘤 室管膜瘤等小脑星形细胞瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 血管网状细胞瘤 转移瘤 小脑梗死 38 第四节 二 少突胶质细胞肿瘤 少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤 占颅内原发肿瘤1 3 4 4 占神经上皮肿瘤的5 10 发病高峰35 40岁 95 在幕上 以额叶最常见 易发生钙化 39 第四节 临床与病理 肿瘤为实性肿块 色粉红 质硬易碎 境界可辨 无包膜 肿瘤位于皮质下区 常累及皮质 瘤向外生长 可与脑膜相连 可有小的囊变 出血坏死少见 70 以上发生钙化 呈点状或结节状 生长缓慢 病程长 临床与肿瘤部位有关 可有癫痫 偏瘫和感觉障碍 高颅压征象及精神症状 40 影像学表现 1 X线 显示肿瘤钙化 呈条带状 团絮状 41 2 CT平扫 钙化是少突胶质细胞肿瘤的特点 呈局限性点片状 弯曲条索状 不规则团块状 皮层脑回状 肿瘤类圆形 边界不清 混杂 等或低密度肿块 有多发条带状或团块状钙化 肿瘤周围无或仅有轻度水肿 CT增强 多数肿瘤轻 中度强化 1 3不强化 42 43 间变性少突胶质细胞瘤钙化少 为等和低密度并存 肿瘤常有囊变 出血及瘤周水肿 占位效应明显 增强实性部分强化明显 呈均匀强化或环状强化 44 左额叶混合性少突胶质细胞瘤 图 45 第四节 3 MRI平扫 T1WI呈低信号 T2WI为高信号 钙化T1WI T2WI均呈低信号 低恶度肿瘤 边缘清晰 锐利 周围无 轻度水肿 占位效应较轻 高恶性度肿瘤 边界不清 钙化不明显 占位效应明显MRI增强 不同程度强化或不强化 46 少突胶质细胞肿瘤 图 47 左侧顶叶少突胶质细胞瘤 级 a图 左侧顶叶病灶无明显强化 b图 MRS右侧正常脑组织NAA高于Choc图 MRS肿瘤区NAA减少 Cho升高 48 第四节 诊断与鉴别诊断 1 诊断要点 成人好发 病程缓慢 癫痫 神经障碍 偏瘫 偏身感觉障碍 多发幕上 大脑周边 额叶为主 CT以混杂密度多见 水肿轻 强化程度低 钙化为特征 为点片状 条索状 团块状 皮层脑回状 MRI T1WI呈低信号 T2WI呈高信号 间变性少突胶质细胞瘤 钙化少 水肿重 有囊变 出血 强化明显 49 第四节 2 鉴别诊断需与星形细胞瘤 钙化性脑膜瘤 室管膜瘤 钙化性动静脉畸形 海绵状血管瘤等鉴别 50 第四节 三 室管膜肿瘤 室管膜起源的肿瘤主要包括室管膜瘤 ependymoma 和间变性室管膜瘤 为起源于室管膜细胞的肿瘤 占颅内肿瘤5 占神经上皮肿瘤12 儿童多见 1 5岁 70 位于幕下 四脑室最多见 依次侧 三脑室 导水管 脊髓 马尾 大脑半球 10 20 脑脊液转移 51 第四节 临床与病理 生长缓慢 呈结节状或分叶状 膨胀性生长 界限清晰 浸润性生长 界限不清 肿瘤可有玻璃样变 出血 坏死 囊变无特征性表现 依据肿瘤所在部位 头痛 恶心 呕吐 共济失调和眼球震颤 可常有癫痫 颅高压征象 52 第四节 影像学表现 1 X线 显示高颅压征象 点状钙化2 CT 平扫肿块多位于脑室内 形状同脑室 以四脑室多见 可通过中孔延伸到小脑延髓池侧孔到桥小脑角池等或稍高密度 50 小圆形钙化 囊变 无水肿增强实性肿瘤均一强化 囊变区不强化 53 第三脑室内多位于第三脑室后部 易形成阻塞性脑积水 侧脑室多位于室间孔 常引起单侧 双侧脑积水 大脑半球间变性室管膜瘤多位于颞顶枕叶及额叶 青少年可有囊变 钙化 出血 成人囊变 钙化不常见 54 55 3 MRI平扫T1WI等或低信号 T2WI高信号 钙化 囊变 坏死时信号不均 常伴脑积水增强实性部分明显强化 56 四脑室室管膜瘤 图 57 四脑室室管膜瘤 图 58 诊断与鉴别诊断 诊断要点 1 多为小儿及青少年 高颅压及定位体征不定2 肿瘤多位于第四脑室 亦可见于侧脑室 第三脑室和脑实质内3 肿瘤为等 高密度 散在囊变区和点状钙化灶 大部分强化 4 MRI肿瘤为T1WI低 等信号 T2WI呈高信号 强化明显 易有囊变 59 女 14岁 第四脑室室管膜瘤 60 鉴别诊断 第四脑室肿瘤 髓母细胞瘤 脉络丛乳头状瘤 第三脑室肿瘤 松果体肿瘤 星形细胞瘤 61 四 髓母细胞瘤 medulloblastoma 属原始神经外胚层肿瘤 占神经上皮肿瘤4 8 可发生任何年龄 75 多在15岁以下 4 8岁高发 62 临床与病理 肿瘤好发于小脑蚓部 易突入第四脑室 生长迅速 好发生脑脊液转移 肿瘤质脆 似果酱 呈浸润生长 边界不清 可有假包膜 血运丰富 较少有囊变 出血 钙化 临床常见躯体平衡障碍 共济运动差 高颅压 斜颈 63 第四节 影像学表现 1 CT平扫 位于小脑蚓部 突入第四脑室 边界清楚 平扫 多数呈略高密度影 少数呈等密度影 可引起阻