淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织课件

淋巴瘤 Lymphoma 定义淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织 具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤 Lymphoma当前概念 均属恶性 由其生物学行为所决定 流行病学1 居各种恶性肿瘤第11位 占全部恶性肿瘤的2 4 2 青壮年多见 分类 根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点 非霍奇金淋巴瘤 75 Non Hodgkin slymphoma NHL 霍奇金淋巴瘤 10 20 Hodgkin sdisease HD 非霍奇金淋巴瘤 non Hodgkin slymphoma NHL 病因及发病机制 不清 1 virusMurine feline avianleukemiasretroviruses成人Tcelllymphoma leukemiaHTLV 1Burkitt slymphomaEBV 2 oncogenesBurkitt slymphoma t 8 14 myc Igfollicularlymphoma t 14 18 bcl 2 IgCLL Philadelphiachromosomet 9 22 c abl bcr 3 Autoimmune immunodeficienyDiseaseeg 接受器官移植者AIDS患者 临床特点无痛性浅表淋巴结肿大 以颈部淋巴结最多见 病变可从一个或一组淋巴结开始 也可开始即为多发 淋巴瘤 结外器官相应症状 咽淋巴环 扁桃体 睥 胃肠道和皮肤等 约占1 3 小肠淋巴瘤 易向其它淋巴结和全身其他组织 器官扩散 如脾 肝 骨髓 晚期可有发热 盗汗 消瘦等全身症状 病理形态学特点及分类肉眼观 淋巴结不同程度肿大 早期活动不粘连 晚期粘连融合成结节状 切面灰白色 鱼肉状 质地较软 光镜下 淋巴结正常结构部分或全部破坏 由肿瘤取代 瘤组织成分较单一 以一种细胞类型为主 monoclonality B cellsmalllymphocytic 分子生物学检测 淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据 方法 Bcell monoclonallightchain Tcell clonalTreceptorgenerearrangement 不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异 因此 必须通过各项检查识别出具有独特临床表现 组织学改变 免疫表型 B细胞 CD19 CD20 T细胞 CD45RO CD2 CD3 遗传学特征的淋巴瘤亚型 并进行分类 1948Willis Nowhereinpathologyhasthechaosofnamessocloudedclearconceptsasinthesubjectoflymphoidtumors 分类 NHL分类方法多 分型繁杂 淋巴瘤的命名是依据肿瘤细胞与正常淋巴细胞分化各阶段的相似程度而确定的 淋巴细胞转化过程 形态学免疫表型功能 前胸腺细胞 BM 未成熟胸腺细胞 胸腺皮质 后胸腺细胞 髓质 T1 淋巴结副皮质区 抗原刺激 T免疫母细胞T2 记忆 Lymphoplasmacytic Diffuselargecell B ib 由于人们对淋巴细胞认识的加深 单纯形态学 免疫表型和功能 和临床治疗方法的进步 淋巴瘤的分型在不断地更新和完善 Bcell Kiel分类workingformulationREAL分类WHO分类最新 分类原则细胞形态学特点 某一分化阶段的TorBcell临床预后 低度 中度 高度恶性 一般规律滤泡性比弥漫性恶性度低小细胞比大细胞恶性度低 滤泡性淋巴瘤 中年患者多见约占成人NHL40 50 B细胞来源 表达CD19 CD20形成滤泡样结构由中心细胞和中心母细胞构成预后良好 Follicular 小淋巴细胞性淋巴瘤 中老年患者多见90 以上为B细胞起源右弥漫性小细胞构成 细胞体积小 异型性小 核分裂少与慢性淋巴细胞性白血病重叠 几乎所有病例都有骨髓累及 40 有外周血播散易发生感染 溶血性贫血 血小板减少 Diffuse 弥漫性大B细胞淋巴瘤 患者平均年龄60岁40 发生在结外由弥漫性大细胞构成 核空 核仁清楚大多数表达CD19 CD20 30 有t 14 18 病程进展快 Diffuselargecell centroblastic 周围T细胞淋巴瘤 一组异质性肿瘤 多型性 T免疫母细胞 主要侵犯副皮质区 最后破坏整个淋巴结由核有扭曲的多形性细胞构成免疫表达CD2 CD3 CD5等T细胞标志T细胞受体单克隆性重排高度恶性 进展快 Lymphoblastic T convoluted Tcell Burkitt淋巴瘤 Burkitt slymphoma 1 1958 Burkitts报道 非洲儿童 儿童和青年人多见 男性多于女性2 好发于颌骨 颅面骨 腹腔器官及CNS 一般不见于外周淋巴结或脾3 病理组织学特点 星天现象 肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样 B细胞性淋巴瘤 4 可能与EB病毒感染有关 Burkitt slymphoma starry sky Burkitt slymphoma mitoses 蕈样霉菌病 Mycosisfungoides 1 原发于皮肤的T细