最全心血管系统疾病课件

心血管系统疾病 心血管系统疾病 心脏 风湿性 感染性心肌炎 心肌病 先天性心脏病血管 动脉粥样硬化 高血压病 梅毒性主动脉炎 畸形血管源性心脏病 冠心病 高血压性心脏病 梅毒性心脏病 肺源性心脏病发病率 发达国家致残 致死的主要原因美国 死亡原因的40 是各种肿瘤所致死亡人数的2倍 正常心脏 重量 男250 270g女240 260g左心室壁厚 0 9 1 0cm右心室壁厚 0 3 0 4cm心房壁厚 0 1 0 2cm心瓣膜 保证单一方向的血流心肌 thenear inexhaustiblemyocardium pump 心脏供血 冠状动脉舒张期受血丰富吻合支 Arteries Large elasticarteries aorta itslargebranchespulmonaryarteriesMedium sizeormusculararteries coronaryandrenalarterySmallarteries lessthan2mmindiameterArterioles 20 100 mindiameter 动脉壁增厚变硬 弹性下降Arteriolosclerosis 细动脉硬化 hypertension diabetesMedialcalcification 动脉中层钙化Atherosclerosis AS 动脉粥样硬化 动脉硬化 Arteriosclerosis 第一节动脉粥样硬化 Atherosclerosis 定义 与脂质代谢有关的疾病 主要累及大 中动脉 基本病变是动脉内膜脂质沉积 灶状纤维化 粥样斑块形成 导致管壁变硬 管腔狭窄 继发性病变 心 脑 肾等器官的缺血性改变 GlobalindistributionMoremortality 占心血管疾病引发死亡率的50 US 心肌梗死占总死亡率的20 25 尸检率 60 90 Atherosclerosis AS 病因 与生俱来 不可改变的因素 年龄性别遗传后天的 可塑性因素 饮食生活习惯心理社会因素四个危险因子 高胆固醇血症高血压吸烟糖尿病 高脂血症 hyperlipidemia 胆固醇成人空腹血胆固醇超过6 76mmol L 260mg dl 三酰甘油超过1 76mmol L 160mg dl 低密度脂蛋白 胆固醇 260mg dl 脂蛋白 30mg dl 三酰甘油 160mg dl 高密度脂蛋白 胆固醇 35mg dl 低密度脂蛋白 LDL badcholesterolhighdietarycholesterol saturatedfats eggyolk animalfats高密度脂蛋白 HDL goodcholesterolmobilizecholesterol transportcholesteroltotheliverexercise moderateconsumptionofethanol obesity smoking Omega 3fattyacids abundantinfishoil beneficial 2 高血压 169 95mmHg fivefoldgreatriskofIHD ischemicheartdisease 内皮细胞机械性损伤作用3 吸烟oneormorepacksperdayforseveralyearsthedeathratefromIHDincreased200 交感神经兴奋 血浆纤维蛋白 血小板 白细胞 缺氧 尼古丁损伤内皮细胞 LDL氧化 4 糖尿病 高2 4倍 高胆固醇 肾病 胰岛素抵抗 凝血纤溶系统异常 高血糖等因素 5 其它因素 homocysteine 100 mol L 叶酸 维生素B摄取不足lipoprotein 肥胖 体力劳动 感染因素 多种危险因子联合作用所致 发病机制 损伤后应答内皮损伤所引起 动脉壁的慢性炎性反应 三个关键步骤 1 慢性或反复内膜受损 首要条件内皮细胞功能受损血流冲刷的机械作用 血管分叉 转弯处高胆固醇血症 同型半胱氨酸 感染 免疫 吸烟2 血脂沉积及其氧化修饰 重要环节内皮功能损害 氧自由基 NO失活 LDL氧化修饰 被巨噬细胞通过 清道夫 受体摄入形成泡沫细胞 吸引循环中的单核细胞 诱导内皮细胞表达粘附分子使单核细胞粘附增加 抑制损伤处单核细胞的活动 使其在局部积聚 剌激生长因子 细胞因子的释放 对内皮细胞和平滑肌细胞有毒性作用 具有免疫原性 诱导产生抗氧化性脂蛋白的抗体 3 单核巨噬细胞和平滑肌细胞反应 重要作用单核细胞巨噬细胞泡沫细胞巨噬细胞有多种分泌活性 IL 1 TNF 吸引白细胞集结于斑块 毒性氧参与LDL修饰 生长因子 使平滑肌细胞增生 摄取脂质转化为泡沫细胞 慢性内皮损伤 内皮细胞功能异常 eg 通透性增高 白细胞粘附增强 脂蛋白 主要是LDL 进入管壁 并被氧化修饰 血单核细胞 及白细胞等 粘着于内皮 进入内膜 转化为巨噬细胞并吞噬脂质形成泡沫细胞 内皮破损处血小板粘附 活化的血小板 巨噬细胞或血管细胞 释放因子 吸引平滑肌细胞由中层迁至内膜 内膜平滑肌细胞增生 产生ECM 局部沉积胶原和糖蛋白 细胞 巨噬细胞和平滑肌细胞 内 外脂质进一步积聚形成斑块 动脉内膜泡沫细胞愈加增多肉眼 脂质条纹平滑肌细胞大量增生 产生ECM沉积于局部形成纤维斑块斑块中央泡沫细胞坏死 脂质释至细胞外 与ECM 细胞碎片混成粥样物 周围平滑肌细胞 成纤维细胞以及ECM 形成纤维脂性斑块 粥样瘤 atheroma 继发血栓形成 机化 斑块扩大 血管损伤应答 新生内膜 1 平滑肌细胞从中层迁入内膜 丧失收缩功能 获得分裂能力 ECM合成增加表型变化 收缩增生 合成2 内膜细胞增殖3 ECM的合成及沉积重要环节 其它因素 病变的单克隆性 SMC感染 肺炎衣原体 疱疹病毒 巨细胞病毒受体异常 LDL受体过少基因异常 apoE或apoB变异 与LDL受体结合下降同型半胱氨酸 内皮毒性作用 基本病变 内膜增厚 脂质沉积 形成纤维脂质斑块脂斑 脂纹 fattystreak 肉眼 主动脉内膜 点状或条纹状 淡黄色隆起 长短不一 宽约1 2mm 脂溶性染料油红染色呈鲜红色光镜 泡沫细胞伴淋巴细胞 少量细胞外基质 Fig6 8Fattystreaks grossly Fig6 9Fattystreaks microscopically 纤维脂质斑块 fibrolipidplaque 肉眼 呈白或黄白色凸起 0 3 1 5cm或融合成更大镜下 表面 白色纤维帽深部 泡沫细胞 SMC 巨噬细胞 少量淋巴细胞 细胞外基质 脂质 肉眼 隆于内膜表面的灰黄色斑块表面 白色纤维帽深部核心 呈黄或黄白色 质软 黄色颗粒状碎屑 形如粥糜 粥样瘤斑块 粥样瘤 atheromatousplaque atheroma Fig6 10Atheromatousplaque grossly 镜下 纤维帽 致密结缔组织 平滑肌细胞 少量白细胞帽下层及边缘 巨噬细胞 平滑肌细胞 淋巴细胞深层 坏死 脂质 胆固醇结晶 细胞碎片 泡沫细胞 纤维蛋白病灶周围 新生血管病变严重者 中膜萎缩 Fig6 11Atheromatousplaque Fig6 12Atheromatousplaque microscopically 粥样斑块继发病变 1 钙化 2 出血 斑块急剧增大可致管腔急性阻塞 斑块破裂3 溃疡形成 胆固醇栓子 栓塞 附壁血栓 ComplicatedLesions 1 Calcification2 RuptureorUlcerationorErosion inducethrombusformationorcholesterolembolioratheroemboli 4 血栓形成 常见于破损处5 动脉瘤形成 血管中层萎缩变薄 弹性组织破坏Aneurysm夹层动脉瘤 主动脉及重要脏器的动脉粥样硬化 主动脉粥样硬化血流冲击和血压最大处内膜面凹凸不平 管壁僵硬 失去弹性 管腔变形动脉瘤 好发部位 腹主动脉 冠状动脉 冠状动脉粥样硬化冠心病脑动脉粥样硬化大脑中动脉 基底动脉病变最严重后果 脑梗死 软化 多见颞叶 内囊 尾状核 豆状核和视丘等动脉瘤 动脉主要分支处 脑出血脑萎缩 肾动脉粥样硬化肾动脉干 主要分支 弓形动脉及叶间动脉 肾组织缺血 萎缩 形成单个或多个宽大的边缘不整齐的瘢痕 切面略呈楔形肾脏体积缩小变形 粗颗粒固缩肾 四肢动脉粥样硬化 髂动脉 股动脉 前后胫动脉间歇性跛行 claudication 肌肉萎缩坏疽肠系膜动脉粥样硬化 腹痛 腹胀 发热肠梗死 麻痹性肠梗 休克 动脉粥样硬化的自然病程 第二节冠状动脉粥样硬化性心脏病 coronaryatherosclerosisheartdisease 冠状动脉 长5 10cm 2 4mm 分支入心脏形成具有许多吻合支的供血网络 左前降支左室前壁 室间隔前2 3 大部心尖 左旋支左室侧壁 右冠状动脉左室后下壁 室间隔后1 3 主要分支 供血区域 缺血性心脏病 90 由冠状动脉粥样硬化引起冠脉口狭窄 风湿性动脉炎 血栓闭塞性脉冠炎 先天性畸形冠心病 冠脉狭窄引起急慢性心肌供血不足 心脏结构异常 功能紊乱流行病学欧美国家 我国 冠状动脉的病变 发生率 左前降支 右冠状动脉 左旋支 左总干病理变化 肉眼 斑块呈半月形凸入管腔镜下 纤维脂质斑块狭窄分级 I级 76 斑块发生破裂 出血 血栓形成 血管痉挛 类型 决定因素 病变部位 血管狭窄程度 阻塞速度 侧支循环建立是否充分心绞痛心肌梗死慢性冠心病心脏性猝死 1 心绞痛心肌短暂缺血 15sec 15min 多无心肌细胞坏死病因冠脉粥样硬化 管腔狭窄 斑块破裂 血栓形成耗氧量增多临床表现阵发性胸骨后或心前区疼痛或压迫感 常放射至左肩 左臂 持续数分钟 可自行缓解情绪激动 寒冷 活动量增加 休息 硝酸酯类药物 心电图 T波异常分型稳定 典型 轻型 不稳定型 变异型 Rest administrationofnitroglycerin 硝酸甘油 冠状动脉造影 此种情况多数可发现冠状动脉明显狭窄 少数有冠脉痉挛 根据情况考虑行冠状动脉扩张 支架或搭桥手术 心肌急性缺血梗死部位和范围通常与阻塞血管的供血区相一致 AtopicInfarction 异位性梗死 心肌梗死的形态 心内膜下梗死左心室壁近腔面1 3 1 2心内膜下心肌处于供血最边缘病变 沿心内膜下分布透壁性心肌梗死梗死灶从心外膜直至心内膜 片块状冠脉粥样硬化管腔狭窄的基础上合并急性阻塞 心肌缺血损伤改变 特点时间 开始出现ATP减少数秒 心肌收缩减弱 2min ATP减少到正常的50 10min正常的10 40min不可逆性细胞损伤20 40min微血管损伤 1hr 时间肉眼光镜电镜 早期 0 4hr 无通常无 病灶边缘可见波纹状心肌纤维 肌丝松弛 线粒体肿胀 嵴脱失 糖原丢失 etc 凝固性坏死 细胞核及横纹消失 间质中性粒细胞浸润 中心呈黄色的斑点样梗死灶 1 3d 凝固性坏死 核固缩 心肌细胞嗜酸性升高 开始出现中性粒细胞浸润 12 24hr暗色斑点 开始发生凝固性坏死 水肿 出血 4 12hr偶见暗色斑点 3 7d 坏死区呈黄色 质柔软 周围出血带 坏死的心肌细胞断裂 中性粒细胞坏死 巨噬细胞开始吞噬 7 10d 黄色的坏死灶 极为柔软 巨噬细胞吞噬作用 在边缘开始出现新生肉芽组织 10 14d 灰红色边缘带 成熟肉芽组织 新生血管 胶原沉积 2 8w 灰白色瘢痕 胶原沉积增多 细胞成分减少 2mo 瘢痕 致密的富含胶原的瘢痕组织 地图样贫血性梗死 Fig6 AcuteMI 4 7daysold Fig6 AcuteMI 1dayold Fig6 AcuteMI 3 4daysold Fig6 AcuteMI 7 10daysold Fig6 AcuteMI 3weeksold Fig6 AcuteMI 8weeksold 心肌梗死 30min血尿肌红蛋白升高谷氨酸 草酰乙酸转氨酶 GOT 肌酸磷酸肌酶 CPK 乳酸脱氢酶 LDH 心电图 巨大T波 ST段损伤性抬高 异常Q波出现 升高 透壁性心肌梗死的并发症 心力衰竭 死亡最常见原因心源性休克心率和 或律紊乱 传导系统障碍 心肌激惹心肌破裂 心肌梗死 中性粒细胞浸润1week 心室壁 室间隔 乳头肌 心脏破裂 心室壁附壁血栓 室壁变薄 透壁性心肌梗死的并发症5 血栓形成和栓塞 透壁性心肌梗死的并发症 乳头肌功能不全 二尖瓣关闭不全急性心包炎室壁瘤 ventricularaneurysm 较大面积的瘢痕区附壁血栓 心律紊乱 心力衰竭 3 慢性冠心病 缺血性心肌损伤进行性心力衰竭冠状动脉病变广泛 中 重度狭窄 阻塞肉眼 左心室肥厚 扩张 切面见散在的斑片状 灰白色瘢痕镜下 心肌肥大 坏死灶 瘢痕 4 冠状动脉性猝死 心脏性猝死最常见原因多见于壮年 男性比女性多3 9倍诱因 情绪波动 过劳 饮酒 吸烟80 90 1个主要分支有严重狭窄 伴血栓形成冠脉高度狭窄 急性斑块破裂致死性心律紊乱 第三节高血压病 临界性高血压 正常血压 收缩压 mmHg 舒张压 mmHg 130 85 高血压 140 90 130 139 85 89 成人血压分级 分级 高血压病 最常见疾病之一 为AS 脑卒中 心肾功能衰竭重要发病因素90 95 特发性 原发性病因不明基本病变 细小动脉硬化5 10 继发性肾脏疾病 肾动脉狭窄肾上腺疾病 病因与发病机制 正常血压调控 病因 遗传因素家族聚集现象 基因变异 突变 遗传缺陷环境因素盐类摄入 酗酒 精神紧张 神经内分泌 ECF effectivecapillaryflow有效毛细血管流量 类型和病理变化 缓进型 良性 机能障碍期 第一期 血管改变期 第二期 器官病变期 第三期 急进型 恶性 良性高血压 三期1 机能障碍期 全身细小动脉痉挛可恢复正常2 血管改变期 细动脉硬化小动脉内膜纤维化增厚大中动脉动脉粥样硬化加重3 器官病变期 Hyalinearteriolosclerosis 心高血压性心脏病早期 向心性肥大晚期 离心性肥大 牛心 镜下 心肌细胞肥大 核大 染色质浓染 镜下 部分心肌细胞萎缩 小灶性纤维化 肾镜下 入球动脉玻变 壁厚 腔狭受累的肾单位纤维化 萎缩未受累的肾单位代偿性扩张交互存在肉眼 体积缩小 表面呈均匀细颗粒状 被膜不易撕下切面显示皮质变薄 皮髓质交界不清叶间动脉和弓形动脉管壁明显增厚 管腔哆开 原发性固缩肾 脑水肿 高血压脑病高血压危象脑梗死 软化灶Microinfarct Lacunar 腔隙性梗死 脑出血 中风 动脉瘤好发于豆纹动脉 基底节 豆状核最常见 其次为丘脑 临床症状 出血部位和出血量脑微动脉瘤形成 脑 高血压脑软化 Lacunar 视网膜动脉壁增厚 僵硬 弯曲 粗细不匀 静脉压迹视网膜上可呈现溢血或絮状病灶 恶性高血压 多见于年轻人 血压高 病情严重进展迅速 病程短 一般仅 年机制病理变化 1 全身细 小动脉纤维蛋白样坏死尤其肾坏死性细 小动脉炎纤维蛋白 免疫球蛋白 补体 2 增生性小动脉硬化肾 脑等血管壁洋葱皮样改变 恶性高血压 细动脉纤维素样坏死 HE 100 恶性高血压 增生性小动脉硬化 小动脉管壁增厚呈洋葱皮样 HE染色 100 转归 良性高血压早期可控制脑出血 左心衰竭 尿毒症恶性高血压发展迅速 治疗效果差高血压脑病 肾功能衰竭 与A组 溶血性链球菌感染相关由免疫反应所介导的多系统的炎性疾病全身结缔组织炎症 胶原纤维 纤维蛋白样坏死风湿小体最常累及心脏 血管 关节 皮肤急性 风湿热发热 心脏关节病变 环形红斑 皮下小结 舞蹈病 抗 O 升高 红细胞沉降率加快 白细胞增多 ECG P R间期延长慢性 慢性风湿性心脏病 严重后果好发年龄 多为5 15y 第四节风湿病 rheumatism 病因与发病机制 与A族 溶血性链球菌感染相关寒冷地区链球菌性扁桃体炎 咽峡炎抗O升高抗生素治疗有效发病机制 感染后2 3w出现症状损伤部位链球菌培养 纤维蛋白样坏死 提示 自身免疫应答 3 的链球菌感染者 基因易感性 同卵双生833 B细胞同种抗原 菌体蛋白 M蛋白 心脏 关节等 组织糖蛋白共同抗原性细胞免疫 肉芽肿 基本病变 三期新旧病变并存 反复发作 病变积累 变质渗出期 纤维蛋白样坏死炎症细胞 T淋巴细胞 单核细胞 浸润增生期 风湿性肉芽肿风湿小体 rheumaticbody 或Aschoffbody硬化期 纤维瘢痕病程 4 6个月 Fig6 2Fibrinoidnecrosis 风湿性心脏病累及心脏全层 风湿性全心炎 急性 慢性 心外膜炎 绒毛心 机化 粘连 闭锁 心肌炎 儿童 弥漫性间质性心肌炎 成人 灶性间质性心肌炎三期病变 风湿小体 心肌水肿 变性 心内膜炎 多累及二尖瓣 疣状赘生物 白色血栓 串珠样排列于瓣膜闭锁缘 体积小 牢固附着 不易脱落左心房 McCallum斑 机化 纤维组织增生 瓣膜狭窄或关闭不全 Fig6 4Corvillosum 心外器官病变 风湿性关节炎 大关节游走性反复发作不留后遗症 舔过关节 咬住心脏 皮肤病变 皮下结节 环形红斑血管 风湿性动脉炎中枢神经系统 风湿性动脉炎 皮质下脑炎大脑皮质 BG 丘脑及小脑皮质神经元变性 胶质细胞增生小舞蹈病 choreaminor 第五节感染性心内膜炎 病原微生物 细菌 真菌 病毒 立克次体等 直接侵袭心内膜 以局部形成感染性赘生物为特征细菌性心内膜炎致病菌种类 临床经过急性 ABE 数天至数周 50 死亡亚急性 SBE 较隐匿 数周至数月 SBE和ABE的比较 SBE 修复 ABE 破坏 致病菌 毒力弱的草绿色链球菌 毒力较强的化脓菌 病因 已有病变的心瓣膜 正常心瓣膜 累及瓣膜 二尖瓣和主动脉瓣 血流冲击面 多为主动脉瓣 肉眼 光镜 结局 均形成较粗大的赘生物 易碎 易落脱 单个或多个 具有破坏性 有时可侵犯下层心肌形成脓肿 赘生物的外观影响因素 微生物种类 宿主对感染的反应程度 抗生素治疗 血小板 纤维蛋白 炎症细胞 细菌及其它微生物 化脓性炎 大量细菌 大量中性粒细胞 坏死组织 血栓 心脏病变 慢性心瓣膜病 少数瓣膜溃疡 穿孔致急性关闭不全 较常发生破裂 穿孔致急性关闭不全 猝死 慢性心瓣膜病 心外器官 栓塞 贫血性梗死 肾炎 脓毒性梗死 多发性脓肿 脓毒血症 预后 可获痊愈 慢性心瓣膜病 死亡 SBE 基底部肉芽组织 纤维化 钙化 慢性炎症浸润 血栓 ABE 亚急性细菌性心内膜炎 非感染性心内膜炎 不是由病原体直接引起的心内膜炎心瓣膜上无菌性 血栓性赘生物单个或多个 瓣膜闭锁缘血小板 纤维蛋白 非炎性 温和 可机化形成纤细的纤维条纹脱落栓塞见于高凝血患者 心导管检查引起 SLE等一般无明显临床症状可发展为细菌性心内膜炎 栓塞 梗死 风湿性心内膜炎感染性心内膜炎非感染性心内膜炎 瓣膜赘生物比较 瓣膜闭锁缘整齐排列的小赘生物 粗大 不规则 可破坏腱索 小 非炎性 温和 第六节心瓣膜病 各种致病因素或先天性发育异常瓣膜狭窄 粘连 增厚 弹性减弱不能充分张开 血流通过障碍瓣膜关闭不全 增厚 变硬 卷曲 缩短不能完全闭合 血液返流功能性关闭不全 心室扩张心脏杂音 病变程度 轻 严重 甚至快速死亡决定因素 受累瓣膜损伤程度发展速度代偿能力继发改变 心脏 血管及其它脏器 Fig6 7Anatomyofheart bloodflow 各瓣膜听诊区 二尖瓣 左侧锁骨中线内侧第五肋间处主动脉瓣 胸骨右缘第二肋间隙胸骨左缘第三 四肋间隙肺动脉瓣区 胸骨左缘第二肋间隙三尖瓣区 胸骨体下端近剑突稍偏左或右 瓣膜狭窄二尖瓣 主动脉瓣狭窄最常发生占所有瓣膜病变的2 3瓣膜增厚 粘连等改变呈慢性病程瓣膜关闭不全瓣膜本身或其支架结构的损伤或变形急性 感染性心内膜炎 穿孔慢性 瓣叶瘢痕形成及收缩 二尖瓣狭窄MitralStenosis Cause rheumaticheartdisease SBE 先天性Hemodynamicandheartchanges 早期 隔膜型后期 漏斗型早期 左心房肥大 扩张后期 肺淤血水肿 右心室肥大扩张 右心房肥大扩张 右心功能不全 心前区舒张期杂音 左心房附壁血栓 栓塞 咳粉红色泡沫样痰 各脏器淤血 浆膜腔积液 梨形 PyriformHeart Mitralstenosis 二尖瓣关闭不全MitralInsufficiency Cause rheumaticheartdisease SBE 心肌梗死 二尖瓣环钙化 左心室代偿性肥大 左心房扩张 淤血 肺淤血水肿 肺动脉高压 右心肥大 扩张 右心衰竭 四个心腔扩张 肥大 二尖瓣听诊区收缩期杂音 球形 GlobalHeart 主动脉瓣狭窄AorticStenosis Hemodynamicandheartchanges 早期 左心室向心性肥大后期 左心室失代偿 左心衰竭 肺淤血 右心衰竭 Cause rheumaticheartdisease 严重动脉粥样硬化 主动脉瓣听诊区收缩期杂音 心绞痛 主动脉关闭不全AorticInsufficiency Cause rheumaticheartdisease infectiveendocarditis syphiliticarteritis Hemodynamicandheartchanges 早期 左心室代偿性肥大 扩张 后期 左心室失代偿 肺淤血 右心衰竭心绞痛主动脉听诊区舒张期杂音 脉压增大 颈动脉搏动水冲脉血管枪击音Duroziez双重杂音毛细血管搏动 Boot typeHeart 总结 瓣膜病变主要原因 风湿性心内膜炎杂音 二瓣膜狭窄 舒张期杂音二瓣膜关闭不全 收缩期杂音主动脉瓣狭窄 收缩期杂音主动脉瓣关闭不全 舒张期杂音心绞痛见于 心脏外形改变 梨形心 球形心 靴形心 第七节病毒性心肌炎 心肌炎 myocarditis 心肌炎性损伤病因感染性 病毒 立克次体 细菌 支原体etc 非感染性 免疫反应其它 巨细胞性心肌炎 病毒性心肌炎 婴幼儿 青壮年多见肠道柯萨奇病毒多见机制不清 肉眼 心脏增大 心腔扩张 室壁相对薄 可见细小的灰白条纹或出血点镜下 心肌间质内弥漫性淋巴细胞及单核细胞浸润 炎症细胞附近心肌细胞小灶性坏死 临床表现 轻重不一心律紊乱 心力衰竭猝死 细菌性心肌炎 直接感染 毒素 超敏反应心肌脓肿 葡萄球菌 链球菌 肺炎双球菌 脑膜炎双球菌白喉性心肌炎 心肌脂肪变性 坏死右心室壁 第八节心肌病 myocardialdisease 心肌病 原发性 特发性 类型 扩张性心肌病 90 肥厚性心肌病 限制性心肌病 最少见 扩张性心肌病 DCM 特点 进行性心肌肥大 心腔扩张 收缩障碍 或称为充血性心力衰竭病因 心肌炎 饮酒 妊娠 基因 etc Fundamentaldefect ineffectivecontraction enjectionfraction 20 normal50 60 临床表现 多为20 60岁慢性进行性心力衰竭 血栓栓塞 室性心律失常50 于2年内死亡 25 可活过5年Cardiactransplantationislifesaving 病理变化肉眼 心脏增大呈球形 重量为正常2 3倍 四个心腔均扩张 心肌厚可被扩张掩饰 多发性附壁血栓 栓塞 房室瓣功能性关闭不全 镜下 心肌普遍肥大 核大 奇形 心内膜下及心肌实质内小片瘢痕 间质及血管周围纤维化 炎症细胞浸润 肥厚性心肌病 HCM 特点 左心室普遍或局限性肥厚 左室腔狭小 造成舒张期心室顺应性下降可有左室流出道梗阻病因 1 2以上病例呈家族性 常染色体显性遗传 并有接近完全的外显率类型 肥厚性梗阻性心肌病肥厚性非梗阻性心肌病 病理变化 心室普遍肥厚 不伴有心室扩张左室流出道呈非对称性增厚 中隔 室壁 1 3 尤其是主动脉瓣下更厚左室流出道内膜增厚 纤维化 呈 型裂隙状左心房扩张 光镜 心肌纤维增粗 40 m 正常约15 m 心肌纤维排列紊乱间质纤维化电镜 肌丝异常排列 从一个肌原纤维的Z线插入邻近肌原纤维的Z线 肌节增宽 肌丝增多 线粒体和核糖体数目增多 Hypertrophiccardiomyopathy 临床表现 AninabilitytofillahypertrophicventricleduringdiastoleEjectionisforcefulbutineffective limitationofcardiacoutput asecondaryincreaseinpulmonaryvenouspressureAharshsystolicejectionmurmurMyocardialischemiaiscommon anginalpainisfrequentVentriculararrhythmias suddendeathInfectiveendocarditisincreased 肥厚性心肌病 HCM 限制性心肌病 特点 心室原发性顺应性下降 影响舒张期充盈病因 淀粉样变 放射性纤维化 结节病 转移性肿瘤etc 病因不明病理变化 肉眼 心脏外形正常或略大 心室腔不扩张 两心房常扩张 心肌较硬镜下 斑块状或弥漫性纤维化 引起心腔限制的2种情况 心内膜心肌纤维化病 心内膜弹力纤维增生症 病例分析 A 4937 83岁 男性 死亡后1天行尸体解剖病史 24年前有 急性心肌梗塞 史 入院前数天有恶心感 突然意识丧失 大汗淋漓 小便失禁半小时 EKG示S T段抬高 给予扩血管 溶栓治疗住院期间出现心源性休克 心动过缓 完全性房室传导阻滞 治疗后血压 心率 心律恢复正常住院十天后出现腹胀 下肢浮肿 B超示左侧胸水 后突然烦躁 大汗 气促而死亡 临床诊断 急性 下壁 前侧壁 后壁 心肌梗塞 心源性晕厥 休克 心衰 应激性溃疡 糖尿病尸检主要发现 体表与体腔指甲轻度紫绀 两下肢轻度浮肿 肝剑下4cm 两胸腔淡黄色积液各60ml 心脏膈面有少量纤维蛋白渗出 颅底动脉硬化 脑萎缩内脏1 心脏520g冠状动脉左前降支狭窄达95 98 右冠状动脉距起始7cm处见附壁血栓 室壁左厚0 8 1 5cm 右厚0 6cm 左侧 后壁与右后及后室间隔见9X8X9cm3陈旧性梗死 此处心肌变薄 暗红 灰黄色坏死灶 并波及乳头肌2 肝脏1200g切面红黄相间 诊断 一 冠状动脉粥样硬化性心脏病 1 左前降支及右冠状动脉高度狭窄 2 右冠状动脉新鲜血栓形成 引起左侧 后 右后 后间隔急性心肌梗死 3 纤维素性心外膜炎 二 高血压病累及肾 心 脾等 三 两肺灶性炎症伴纤维化 肺淤血 水肿及慢支 死因 心律紊乱 左心衰竭 病例分析 A 5489 病史 男性 77岁 因阵发性